Amyloidosis amyloid белоктор деп аталган анормалдуу белоктор, кайсы кыртыштардын сактоого болгон оорулар бир үй-бүлө болуп саналат. Бул amyloid депозиттердин олуттуу дене органдарынын нормалдуу иштешине жолтоо болушу мүмкүн.
кардиология amyloidosis жылы amyloid белоктор жүрөк катмарлана беришет. Amyloid депозиттери жыйрылышы дубалдар жүрөгү катуу чыгарып, ЖБ этикасынын жоктугу .
диастоликалык бузулушуна, жүрөк, жүрөк-сабаганын ортосунда кадимкидей эс албайт, ошондуктан азыраак натыйжалуу каны менен толтурат. Мындан тышкары, amyloid депозиттер, адатта, жыйрылуу жүрөк жөндөмдүүлүгүн алсыратат.
Ошондуктан жүрөк amyloidosis, кардиолог, милдети диастола учурунда да тиешеси бар (жүрөктүн эс-доор) жана систола (жүрөктүн жыйрылуу-доор)-бөлүк менен жүрөк согот кандай .
Бул көйгөйлөрдүн диастола жана систола менен улам көрүнүп тургандай, жүрөгү кармап кардиология amyloidosis менен кездешет. Ошондой эле, бул шарт менен, калк катуу жүрөк-кан тамыр туруксуздукту иштеп калышат. Жүрөк amyloidosis, адатта, бир кыйла өмүр сүрүү азайтат өтө олуттуу шарты болуп саналат.
Эмне Amyloidosis кылат?
Бир нече шарттар amyloid кыртыштардын чогулуп алып келиши мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:
- Негизги amyloidosis. "Башталгыч amyloidosis" аты алгач эч кандай негизги себеби аныкталат турган amyloidosis бир түрү деп аталат. Бүгүнкү күндө башталгыч amyloidosis плазманын клетка баш аламандыктын натыйжасында белгилүү болгон (плазма клеткалары өндүргөн ак кан клеткалары бар. Антитело ). Негизинен , ал бир түрү болуп бир нече Myeloma . менен негизги amyloidosis, аталган топтоп анормалдуу белок "amyloid жарык чынжыры", башкача айтканда, AL белок. кардиология amyloidosis адамдардын 50 пайызы AL-түрү amyloid депозиттер менен баштапкы amyloidosis бар. People жүрөк amyloidosis бул түрү менен, эреже катары, ошондой эле, алардын ич майын, бөйрөктөрүн, боор жана ичеги-amyloid кендерин иштетүүгө.
- Орто amyloidosis орто amyloidosis, айрыкча, өнөкөт сезгенүү ооруларынын айрым түрүн бар адамдарга пайда кургак учугу , сезгенүү ичеги оорулары , же Кудайберген артрит . Анткени өнөкөт сезген, "amyloid Бир белок түрү" депозиттери (ошондой эле AA белок деп аталат) ашыкча болуп калышы мүмкүн. Орто amyloidosis көбүнчө бөйрөк, боор, көк боор жана бездери камтыйт. Орто amyloidosis адатта Бирок, жүрөккө таасир бербейт. жүрөк amyloidosis гана 5 пайызга AA белок депозиттер менен шартталган.
- Карыган amyloidosis карыган amyloidosis дээрлик дайыма аксакалдар көрүп, көбүнчө жашы 70 жаштан ашкан эркектерде жатат деп, анын атын алат. Бул абалда, ашыкча боордо өндүрүлгөн TTR белок деп Эгерде жөнөкөй бир протеин, келип чыгууда. карыган amyloidosis жылы TTR белок депозиттер көп жүрөгүндө гана кездешет. Карыган amyloidosis жүрөк amyloidosis иштери боюнча 45 пайызга жакын түзөт.
Жүрөк Amyloidosis белгилери
Жогоруда айтылгандай, жүрөк amyloidosis жүрөк толтуруусун, жүрөгү насостук да таасир этет, ошондуктан калыштуу жалпы кардиология милдети бир кыйла начарлай шыктуу болушу керек.
жүрөк amyloidosis көрүнүктүү натыйжасы жүрөгү кармап турат. Чындыгында, жүрөк кемтигине жана негизинен белгилери белгиленген dyspnea жана олуттуу шишиги (шишик), адатта, amyloidosis диагностикалоо алып эмне болуп саналат.
AL белок (негизги amyloidosis) менен шартталган жүрөк amyloidosis-жылы, ич органдары көбүнчө жүрөк кошумча таасир этет. Ошентип, бул адамдар, мисалы, табиттин жоголушу, эрте жеште, жана салмагын жоготуу карын оорусунун белгилерин, ээ болушат. Мындан тышкары, AL белок депозиттер, ошондой эле жеңил, белинин, алып келиши мүмкүн болгон майда кан тамырлар, чогулат жакын стенокардия , же жана зыяндуулугун (чымыркануу менен булчуң гастрит).
Кардиология amyloidosis адамдар үчүн, өзгөчө, жакын syncope (эсин жоготуу эпизод). amyloidosis менен syncope ал жүрөк-кан тамыр камдык дээрлик анын чегинен тышкары сунуп жатат деп көрсөтүп жатса, анткени, жан сыздаткан белгиси болушу мүмкүн. Тактап айтканда, алардын жүрөк жана кан тамырларынын таасир amyloidosis адамдар атүгүл кыска, катуу жүрөк-кан тамыр системасы бийликтин ар бир иш-чаранын өндүрүп алышы мүмкүн эмес. Мындай иш-чара бир камтышы мүмкүн сезилет эпизодду дагы бир адамга айлануу бир аз алып келиши мүмкүн.
Ошентип, күтүлбөгөн жерден өлүм жүрөк amyloidosis адамдардын пайда болушу, күтүлбөгөн жүрөк-кан тамыр системасынын кыйрашы, адатта, себеби болуп саналат.
Бул жүрөк-кан тамыр ооруларынын башка түрлөрүнөн күтүлбөгөн жерден өлүмгө дуушар адамдарга таптакыр карама-каршы келет, бир кимге кардиология аритмиянын (айрыкча карынчанын тахикардия же карынчанын аритмиясы ) дээрлик дайыма себеп болуп саналат. Демек, бир киргизүү implantable жүрүштү адамдарга кардиологиялык amyloidosis менен көп учурда аман узак эмес. адамдардын жүрөк amyloidosis тажрыйбасы syncope менен болгондо, келерки бир нече айдын ичинде бир заматта өлүм коркунучу жогору.
кардиология amyloidosis менен amyloid депозиттер көбүнчө жүрөктүн электр өткөрүү системасынын пайда болууда. ( Өткөрүү системасы жөнүндө оку .) Карыган amyloidosis-жылы, белок депозиттердин TTR-түрү көп учурда алып bradycardia (жай жүрөк ритминин) жана туруктуу жайылтуу талап алыс . Бирок, AL-түрү менен amyloidosis bradycardia сейрек кездешет, адатта, электрокардиостимуляторго алып келбейт.
Кардиология amyloidosis адамдар көп учурда кандын уюшуна жонокой, кан тамырлардын жана жүрөктүн да, мээге жана бир топ жогорку тобокелдигине алып пайда болот thromboembolism .
Сырткы жабыркашы да AL amyloidosis адамдар менен тез-тез көйгөй болуп саналат.
Жүрөк Amyloidosis кандайча аныкталган?
Дарыгерлер dyspnea жана шишиги маанилүү белгилери болуп саналат, айрыкча, бир адам белгисиз себептер менен жүрөктүн бар сайын жүрөк amyloidosis мүмкүндүгүн карап чыгыш керек.
жаңы жүрөк оорусунан бир адам менен, аз кан басымы алдында, заара менен Өкмөт боор, чет-жакалардагы жабыркашы, же бир белок, ошондой эле жүрөк amyloidosis мүмкүнчүлүгүн эске алып.
Электрокардиограмма кардиология amyloidosis-жылы төмөнкү көрсөтүшү мүмкүн (башкача айтканда, электрдик сигнал демейдегиден кичинекей болуп саналат), бирок, адатта, туура диагноз мыкты байланышы менен камсыз эхокардиограмма болот.
Эхокардиограмма көп учурда эки карынча жүрөгү булчуъга коюулантуу көрсөтөт. Мындан тышкары, amyloid депозиттер өздөрү көп кайталады бейнеси боюнча жүрөк ичинде бир айырмалоочу "ташынын" көрүнүшүн түзөт. Жүрөгү уюган кан, ошондой эле кыйла көп көрүнүп турат.
эхокардиограмма адатта диагноз жол барат, ал эми amyloidosis диагностикалык түшүп төөнөгүчү amyloid кендерин көрсөтүп кыртыш биопсиядан талап кылат. AL amyloidosis менен адамдар, биопсиясы көбүнчө карын майын же бир жилик чучугу биопсиясы алууга болот. Бирок, кардиология биопсиясы TTR amyloidosis (ал тургай кээде AL amyloidosis менен) менен талап кылынат. Жүрөк биопсиясы, адатта, катетерди ыкмасы менен, салыштырмалуу эмес invasively жасалат.
Жүрөк Amyloidosis кантип дарыласа болот?
Жалпысынан алганда, жүрөк amyloidosis жаман прогноз бар. Бирок, акыркы жылдары жаңы дарылоо ыкмалары кардиология amyloidosis үчүн иштелип чыккан, бул шарт менен адамдар бир нече жыл мурун эмне болушу мүмкүн эле алда канча үмүттөнөт негиз бар.
жүрөк amyloidosis дарылоо эки бөлүккө каралышы мүмкүн: жүрөк оорусунан дарылоо жана amyloid кендерин берүүдө негизги шарты дарылоо.
Жүрөк оорусунан дарылоо
Кардиология amyloidosis улам кадырлап-жүрөк оорусунан абдан эле айырмаланып турат жүрөктүн мамиле жана башка шарттар менен шартталган. Ал эми бета-блокаторлор жана НСТК жүрөк оорусунан көпчүлүк сортторун мамиле негизги пункттары бар, бул дары-дармектер (ошондой эле кальций-блокери ) жаман amyloid жүрөктүн болот. Бул чектөөлөр жүрөк оорусунан дарыланып amyloidosis негизги тоскоолдук кылышат.
Колдонуу укурук глаукома мындай четтетилип (Lasix) болуп, кардиология amyloidosis-жылы медициналык дарылоо жеткирүү болуп саналат. Бул дары-дармектер, адатта, көп учурда бул шарт менен бирге, тескерисинче, катуу шишик азайтуу боюнча бир кыйла натыйжалуу болуп саналат, ошондой эле dyspnea (башка жалпы белги) кыйла жардам бере алат. зарыл болсо, укурук диуретиктер көбүнчө жогорку дозалар колдонулат, ал эми кан тамырга берилиши мүмкүн.
Beta -блокери кардиология amyloidosis колдонулбашы керек. иштеши жүрөк жөндөмү катуу абалда чектелген, ал эми ошол эле учурда жүрөгү өтө натыйжалуу каны менен толтура албайт. Натыйжада, бир өсүп, жүрөктүн кагышын кардиология amyloidosis менен шайкеш кардиология көлөмүн сактап калуу зарыл. Бул Бета-блокери, жүрөктүн согушу тездейт жайлатуучу, бул адамдардын күтүлбөгөн decompensation алып келиши мүмкүн дегенди билдирет. Кальций -блокери эле жүрөктүн согушу тездейт жай албайт, ошондой эле алыс болуу керек.
AL-түрү amyloidosis менен адамдар, НСТК НСТК көп себеп басымдын төмөндөөнүн ордун бир күчтүү (жана каргашалуу) кан басымы болжолу, чет жакадагы жиниме жылы amyloid депозиттери, анткени кыскартуу тамыр системасын турат өндүрө алат. кан басымы бул олуттуу төмөндөшү негизинен TTR amyloidosis адамдар жана бул адамдардын НСТК көргөн эмес, этияттык менен аракет кылган болот.
Алар көбүнчө бир нече башка органдар олуттуу оору бар, анткени жүрөгү өрт, AL-түрү amyloidosis менен адамдар үчүн мүмкүн эмес. TTR-түрү amyloidosis адамдар, адатта, чын жүрөктөн чектелген оору бар болсо, алар, эреже катары, өтө эле жүрөк жамоо ылайыктуу талапкер катары карала турган эски болуп саналат. Трансплантология TTR-түрү кардиология amyloidosis элек сейрек жаш адам үчүн бир жол болушу мүмкүн.
Бузуп Amyloidosis дарылоо
Башталгыч, AL-түрү Amyloidosis. amyloidosis бул түрү көбүнчө AL-түрү amyloid ири көлөмдөгү өндүрүш плазма клеткалары анормалдуу Clone менен шартталган. Демек, акыркы жылдары канындагы режим клеткалардын анормалдуу Clone өлтүрүүгө аракет үчүн иштелип чыккан. жилик чучугу көчүрүү менен жогорку дозасы melphalan адатта сунуш дарылоо болуп саналат. Тилекке каршы, жүрөк тиешеси бар AL amyloidosis адамдар көп учурда агрессивдүү терапия ушундай жол жетиштүү дени сак эмес. Башка химиотерапия режим бул адамдарга да колдонсо болот, бирок, алардын көпчүлүгү жок дегенде жарым-жартылай жооп көрүнүп турат. AL amyloidosis диагнозу жана ал зор мурун мамиле болушу мүмкүн болсо, жакшыртылган жыйынтыгы алда канча көп болушу мүмкүн.
Орто Amyloidosis. Бир гана жүрөк amyloidosis адамдардын аз бул шарт бар. Бирок, негизги сезгенүү аламандыктын агрессивдүү мамиле amyloidosis өрчүшүн жолтоо болушу ыктымал.
Карыган Amyloidosis. TTR amyloid менен шартталган жүрөк amyloidosis адамдар менен, ашыкча белок боордо өндүрүлөт. Бул TTR-түрү amyloidosis эки түрү бар экенин көрдүк. Бул түрлөрдүн биринде, жаш адамдарга көрүнүп турат сейрек кездешүүчү ар түрдүү, боор өрт TRR-түрү amyloid белок булагын жок жана amyloidosis өрчүшүн токтойт. Тилекке каршы, көп мүнөздүү, карыган TTR-түрү amyloidosis бар улгайган адамдардын, боор өрт Оорунун өрчүшүн таасир бербейт.
Drugs мындан ары amyloid депозиттер катары топтоо үчүн "туруктуу" TTR белок багытталган иликтөө иштери жүрүп жатат. Бирок, бул дары-дармектер олуттуу TTR-түрү жүрөк amyloidosis натыйжасын жакшыртуу, жокпу, билүү үчүн өтө эле эрте.
Жыйынтык
Жүрөк amyloidosis олуттуу оорунун себеп өтө олуттуу шарты болуп саналат, ал абдан узак азайтат. Бир нече негизги шарттары amyloidosis жана оптималдуу дарылоо-бир даражада алдын өндүрө алат - кыртыштарда сактоого жатат amyloid белок түрү менен өзгөрөт.
Бул кайгылуу чындыктарга карабастан, олуттуу прогресске жүрөк amyloidosis ар түрдүү түшүнүү менен, алардын ар бири үчүн оптималдуу дарылоо стратегиясын тийишкиси жасап жатат.
> Булак:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, .Удаалаш. Айкалыштырылган Heart-боор көчүрүү: Бирдиктүү борбору тажрыйбасы. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Сериалы SW, Hawkins ПС, Falk RH. Amyloid Жүрөк оорулары: баалоо, диагноз коюуга жана багыттоо. Heart, 2011-жыл; 97:75.
> Кристен AV, Dengler TJ, Hegenbart U, .Удаалаш. Оор жүрөк Amyloidosis менен ооруган бейтаптарды Cardioverter-күкүмдөрү менен алдын жайылтуу жана күтүлбөгөн Жүрөк өлүмү боюнча жогорку тобокелдиги. Heart Жара 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, .Удаалаш. Турган ЕБ Биргелешип Жүрөк-этап менен 346 бейтаптарды дарылоо натыйжаларын изилдөө III AL Amyloidosis. Кан 2013; 121: 3420.