Ebstein аномалия tricuspid клапандарынын анормалдуу жана өнүктүрүү менен мүнөздөлөт тубаса жүрөк ооруларынын бир түрү болуп саналат туура ачылышат . Бул ишинин оордугуна жараша Ebstein аномалиянын менен төрөлгөн башынан белгилери өтө ар түрдүү болот.
бул шарт менен кээ бир наристе төрөлгөндө катуу ооруп жатат. Ebstein менен башкалары аномалия эч кандай симптомсуз эле бойго жашайт.
Бирок, бул шарт менен төрөлгөн дээрлик баары эртели-кеч жүрөк маселелерин иштеп чыгат.
Ebstein Аномалиясы деген эмне?
Негизинен, Ebstein аномалия түйүлдүктө кадимкидей иштеп tricuspid клапандарынын калпыстык менен шартталган. tricuspid клапандарынын баракчаларды иштеп чыгуу учурунда оң дүлөйчөдөгү кесилишинде жана оң карынчага боюнча, кадимки абалга түрткү жок. Анын ордуна, баракчалардан оң карынчага ичинде төмөндөө которгон жатышат. Андан тышкары, баракчалардан өздөрү көп ( "Такалып") ламинат жаткан оң карынчага дубалына, ошентип, тийиштүү түрдө ачык жана жакын эмес.
Ebstein аномалиянын менен tricuspid алдыга карай жер которгон болгондуктан, жатат анормалдуу tricuspid арматура жогору жайгашкан оң карынчага үлүшүн "atrialized.", Жүрөктүн бүлбүлдөгөн палатасы нормалдуу бүлбүлдөгөн ткандарга гана эмес, бир бөлүгүн камтыйт экенин оң карынчанын ткандарынын.
Жүрөк проблемалары
Анткени анормалдуу турумун жана Ebstein аномалиянын пайда tricuspid арматура бурмалоо, жебе, адатта, "аккан." Натыйжада, бул tricuspid дисплазия адатта бул абалын жогорку көрүнүшү болуп саналат.
Мындан тышкары, жер которгон tricuspid арматура бийиктикте оң карынчага бир бөлүгүнүн atrialization да бир көйгөйлөрдү пайда кылат.
оң карынчанын директор уруп-сабаганын калган, жана оң дүлөйчө токмоктоп жатса, жок, туура толто менен atrialized бөлүгү согот. бүлбүлдөгөн бөлмөсүнүн ичинде Бул жарылып аракетин tricuspid дисплазия апыртып, ошондой эле кандын уюшуна мүмкүн абалын бир жерде тыпырап туруп туура дүлөйчөдөгү ичинде кан үчүн жакын түзөт.
Ebstein аномалиянын катаалдыгын tricuspid клапандарынын көрсөтүү жана аномалия даражасы менен байланыштуу, ал эми андан кийин atrialized туура карынчанын ткандардын өлчөмүндө. салыштырмалуу аз (же жок) белгилери бар аномалия Ebstein менен төрөлгөн адамдар, эреже катары, өтө аз теме көрсөтсөк болот.
Ebstein менен төрөлгөн адамдар аномалия башка тубаса жүрөк бар жогорку чалдыгаарын көрсөткөн. Булар патент теш ovale , жүрөк кемтиги , өпкө агып тосулган, патент суу каналына , толто кемтиги жана өндүрө алат жүрөгүндө кошумча электр төшөдү жүрөк аритмияны . Бул башка тубаса көйгөйлөрдүн бири же бир нечеси бар болсо, белгилер жана Ebstein аномалиянын адамдардын натыйжалары көп учурда кыйла начарлап жатат.
себептери
Ebstein аномалия 1 20000 тирүү төрөлгөндөрдүн болот.
белгилүү бир генетикалык болбосо аномалия Ebstein менен байланыштырып келишкен да, эч кандай өзгөчө түрлөрдүн бул абалынын негизги себептеринин бири болуп эсептелет. Ebstein аномалия, кош бойлуу эненин Литий же benzodiazepines пайдалануусу ортосундагы бирикмеси билдирди, бирок эч кандай себеп бирикмеси далилденген. басымдуу бөлүгү, Ebstein аномалия туш келди пайда болгон.
Белгилери
Ebstein менен элинин жашоосу белгилер аномалия tricuspid жебе тыш даражасына жана башка тубаса оорулары бар же жок экендиги тууралуу да жараша абдан өзгөрүп турат.
Ebstein менен шартталган катуу tricuspid жебе бузулушуна менен төрөлгөн балдар аномалия көп учурда башка тубаса жүрөк бар, ошондой эле, жана төрөлгөндөн тартып, катуу ооруп калышы мүмкүн.
Бул балдардын оор бар эмдөөлөрдүн (аз кан кычкылтек аздыгы), dyspnea , алсыздыгын жана шишик (шишик).
Олуттуу tricuspid дисплазия бар Ebstein аномалиянын менен төрөлгөн балдар, бирок андан башка эч кандай олуттуу жүрөктүн тубаса оорулары, дени сак бала, бирок көп учурда иштеп турган болушу мүмкүн оң-тараптуу жүрөктүн да балалык кезде учурунда.
Башка жагынан алганда tricuspid жебе коргой гана жумшак болсо, анда Ebstein аномалиянын бар адам белгилери, алардын бүт жашоосу болбой кала албайт.
Ebstein аномалия, жүрөгү аномалдык электр жолунан ортосундагы бекем бирикмеси бар. Бул "кошумча жолдору" деп аталган кайтпашы ортосунда анормалдуу электр байланышын түзүүгө жана карынча бири; Ebstein аномалиянын, алар дайыма туура толто менен оң дүлөйчө менен байланыштырат.
Бул кошумча жолдору көп түрүн алып үстүндөгү кутулөт деп аталган жипче сымал reentrant тахикардия (AVRT) . Кээде ошол эле кошумча жолдору алып келиши мүмкүн Wolff Паркинсон Ак синдрому менен , анын ичинде AVRT гана эмес, ошондой эле алда канча коркунучтуу аритмияны үчүн эмес, алып келиши мүмкүн, карынчанын аритмиясы . Натыйжада, бул кошумча жолдору капыстан өлүмгө өсүшү ыктымал.
Ebstein аномалия көп учурда оң дүлөйчөдөгү ичинде жалкоо кан агымын пайда болгондуктан, уюган кан жерде пайда болот. Бул уюган кан, анда embolize (башкача айтканда, сындырып болот), алар жүгүртүүгө кыдырып жана кыртыш зыян алып келиши мүмкүн. Ошентип, Ebstein аномалия менен ооруп калуунун өсүшүнө байланыштуу болгон өпкө embolus , жана (оң дүлөйчөдөгү тартып уюган теш калган жерге салып ovale патент аркылуу түрткү берет, анткени), ошондой эле мээге кан алып келиши мүмкүн.
Ebstein аномалиянын өлүмдөн негизги себептери жүрөк оорусунан жана күтүлбөгөн жерден өлүмгө дуушар болушат.
диагноз
Ebstein аномалиясын диагноздоо негизги сынак эхокардиограмма күткүдөй кылып, бир transesophageal Эхо сыноо абдан так натыйжаларды берет. бир ЭКГ менен болушу жана tricuspid жебе тыш даражасы так аныктоого болот, жана ушул болушу мүмкүн башка тубаса кемчиликтери да байкоого болот.
Ebstein аномалиянын үчүн баштапкы баа алып жаткан кишилер жана балдар менен, машыгуу сыноо , адатта, алардын жүзөгө ашыруу мүмкүнчүлүктөрүн баалоого жасалат, машыгуу учурунда кандын тазаланышы жана алардын жүрөк кагышы жана кан басымынын жообу жүзөгө ашырат. Бул өлчөөлөрдү, алардын жүрөк абалына жалпы катаал жана зарылдыгын жана хирургиялык дарылоо шашылыш сот жардам берет.
Бул жүрөк аритмияны катышуусу үчүн Ebstein аномалиясын бар адамдарга баа берүү үчүн да маанилүү болуп саналат. Жылдык чогулуштан тышкары electrocardiograms (ЭКГ) жана амбулаториялык ЭКГ мониторинг , бул элдин көбү кардиология electrophysiologist менен алар ооругандан бир жолу, мүмкүн болгон коркунучтуу аритмияны иштеп чыгуу, алардын ыктымалдыгын баалоо үчүн баалоо керек.
иштетүү
Жалпысынан алганда, Ebstein аномалия олуттуу белгилер болсо, дарылоонун хирургиялык оңдоо болуп саналат.
анткени ымыркайлар бул маселени ремонт тобокели бийик катуу Ebstein аномалиянын менен төрөлгөндө хирургия, эреже катары, ошондой эле мүмкүн болушунча көбүрөөк убакыт бөлүп кармалууда. Бул балдардын өсүп мүмкүнчүлүк бар чейин хирург кечиктирүү аракети, адатта, бир интенсивдүү терапия бөлүмүндө агрессивдүү медициналык колдоосу менен ишке ашырылат. Мүмкүн болсо, хирургиялык, жок эле дегенде, бир нече айдан бери кармалууда.
кайрадан Ebstein аномалиянын деген диагноз чоъоюп калган балдарда жана чоъ, хирургиялык оңдоо абдан тез арада кандайдыр бир белгилери иштеп чыгуу сунушталат. Бирок, алар жүрөк оорусунан бир кыйла даражасына ээ болсо, аракети иштеп алдында медициналык дарылоо менен турукташтыруу үчүн жүргүзүлөт.
Ebstein үчүн колдонулган хирургиялык жол аномалия абдан татаал, же кошумча тубаса жүрөк кемтиги бар же жок экендиги боюнча жүзөгө ашырылат конкреттүү хирургиялык чараларды, tricuspid клапандарынын абалына жараша, адамдан адамга ар кандай болушу мүмкүн, оор жүрөк пристубу бар, оорулуунун жашы.
Жалпысынан алганда, хирургиялык максаты (мүмкүн болушунча) нормалдаштыруу үчүн кызмат жана tricuspid клапандарынын иштешине жана оң карынчага менен atrialization кыскартуу. Жупуну учурларда бул максат ремонт хирургиялык жана tricuspid клапанды reposition үчүн ыкмаларын колдонуу менен кайрыла алат. оор учурларда, жасалма арматура менен tricuspid жебе алмаштыруу зарыл болуп саналат. Эгерде ушул Ebstein аномалиянын үчүн Оорулуунун бүлбүлдөгөн жана / же .Көрсө кемчиликтерди карынчанын иштерин камтыйт, жана диагноз башка тубаса жүрөк дартына байланыштуу ар кандай.
көп учурда гана жумшак Ebstein аномалиянын менен балдар жана алардын ата-энелери диагноз менен, эч кандай оорунун белгилери жок, бардык хирургиялык ремонт талап кылбайт. Бирок, алар да өздөрүнүн кардиология абалда кандайдыр бир өзгөртүү өмүр бою кылдат мониторинг керек. Андан сырткары, алар "жумшак" Ebstein аномалиянын карабастан, алар дагы кошумча электр төшөдү жана күтүлбөгөн өлүм ыктымалдыгы жогору, анын ичинде жүрөк аритмияны, бир коркунуч болушу мүмкүн. Ошентип, өтө кылдаттык менен баа берүү, бул тобокелдикке текшерүү үчүн эмне керек. Бир кооптуу кошумча жолдору аныкталган болсо, анда кыскарышына терапиясы катуу анормалдуу электр байланышы жок кылууга каралышы керек.
Узак мөөнөттөгү натыйжалар
Ebstein божомолдоо аномалия tricuspid жебе проблеманын олуттуулугуна көз каранды, жана башка тубаса оорулары бар же жок экендиги жөнүндө. катуу ооруп төрөлгөн бул шарт менен ымыркай, өлүм коркунучу, алар ооруканадан мурун 30 пайызы өлүп жогору болуп эсептелет.
Ebstein аномалия кийин балалык кезде диагнозду эрте өлүм коркунучу да абалынын оорлугуна жараша болот. Бирок, акыркы он жылдыкта агрессивдүү хирургиялык башкаруу, ошондой эле мүмкүн болуучу кардиология аритмияны алдын дарылоо абдан Ebstein аномалиянын адамдардын божомолдор да жакшырды.
Сөзү
Ebstein аномалия tricuspid клапандарынын тубаса аномалия жана malpositioning болуп саналат. Бул шартта мааниси адамдан адамга өзгөрүп, жана салыштырмалуу жумшак үчүн өтө оор болуп өзгөрөт. Бул толук кардиология баалоо жана үзгүлтүксүз мониторинг алууга Ebstein аномалиянын, атүгүл абдан жумшак түрлөрүн менен адам үчүн өтө маанилүү болуп саналат. заманбап хирургиялык техникасы жана кылдат башкаруу менен Ebstein аномалиянын адамдардын алдын акыркы он бир кыйла жакшырды.
> Булак:
> Bonow RO, Carabello BA, Чаттерджи K, .Удаалаш. 2008-жылдын Focused Acc / Ырас 2006 колдонмонун үчүн башкаруу теме: Жүрөк оорулары менен ооруган киргизилген өзгөртүү: карата Америка колдонмо боюнча Кардиология / Америка жүрөк коомчулугу тактикалык колледжинин (Жазуу комитетине башкаруу үчүн 1998-эрежелерин кайрадан карап чыгуу боюнча отчет бейтаптар теме: Жүрөк оорулары менен): жүрөк-кан тамыр анестезиологдор коому тарабынан жактырылган, жүрөк-кан тамыр таанытуу жана ишчараларды өткөрүү үчүн коом жана көкүрөк хирургия коомунун. Тиражы 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Мора BN, Нелсон TJ, .Удаалаш. Ebstein Аномалиясы Review: Азыр эмне, эмне болуп атат? Expert Аян Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.