А Common Генетикалык Heart Disorder
Кардиомиопатия (HCM), анын ичинде бир нече көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн салыштырмалуу жалпы генетикалык жүрөк оору (дээрлик 1 500 адамдарга таасир), ал жүрөк оорусунан жана күтүлбөгөн өлүм. Бирок, Жалал-Абад да күчтүрөөк адамдан адамга өтө өзгөрүлмөлүү болуп саналат, ал эми Жалал-Абад менен көп адамдар дээрлик кадимки жашоо алып келиши мүмкүн.
себептери
HCM бир же бир жүрөк булчуң талчаларынын өсүшүнүн башаламандыкты чыгаруучу бир нече генетикалык мутант башка менен шартталган.
HCM демейдегиден ген бир ата-энеден калган мурас болсо, оорулуу ээ болот дегенди билдирет "autosomal үстөмдүк" себебинен, ошондой эле өтүп жатат.
Бирок, Жалал-Абад менен дээрлик жарым ооруган, генетикалык оору таптакыр тукум кууп өткөн эмес, ал эми табигый гендин мутант катары пайда болот - мындай учурда, оорулуунун ата-энеси жана бир туугандары Жалал үчүн коркунучу болот +. Ошентсе да, бул "жаңы" түрлөрдүн кийинки урпакка болот.
Жүрөк Effects
шарт ". Hypertrophy" деп аталган бул коюуланып, жок эле дегенде, бир даражада, кан иштеши жүрөк себеп --жылы Жалал-Абад, карынча (жүрөктүн төмөн бөлмөлөр) менен жыйрылышы дубалдары табигый дилин. Эгер оор, Hypertrophy жүрөк оорусунан жана алып келиши мүмкүн жүрөк аритмияны .
Мындан тышкары, бул өтө калса Hypertrophy жүрөгү аркылуу кандын агымын бузуп, аорта клапандарынын кызматтын жана өлүмүнө алып тоскоол карынча, бир бурмалоо алып келиши мүмкүн.
HCM олуттуу жүрөк маселелерди, жок дегенде беш түрдүү себеп болушу мүмкүн:
1) HCM диастоликалык этикасынын алып келиши мүмкүн. "Диастоликалык мандем бар", ар бир жүрөк согуу ортосундагы карынчалар каны менен толтуруу кыйын омурткасы "акыл-" карынчанын Булчуъдардын билдирет.
-Жылы Жалал-Абад, Hypertrophy өзү жок дегенде кээ бир диастоликалык этикасынын өндүрөт. Жетиштүү оор болсо, анда бул диастоликалык коргой диастоликалык жүрөк оорусунан жана оор симптомдору алып келиши мүмкүн dyspnea (дем алуу оорлойт же) жана чарчоо. Атүгүл салыштырмалуу жумшак диастоликалык начар иштеши жүрөк аритмияны, өзгөчө жол менен Жалал-Абад менен ооруган кыйын бүлбүлдөгөн аритмиясын .
2) HCM "карынчанын агылып чыгуусу тоскоолдуксуз чыгып алып келиши мүмкүн. (LVOT). "LVOT менен сол карынчанын Жүрөктүн ар бир согушу менен анын канын кууп үчүн кыйынга жарым-жартылай тоскоолдук бар. Бул маселе менен кездешет аорта жебе стеноз , аорта жебе турган коюланып болуп калат жана, адатта, ача албайт. Бирок, аорта клапандарынын стеноз жүрөгү өзүндө оору менен шартталган, ал эми Жалал-Абад менен LVOT эле аорта клапандарынын төмөнкү жүрөк бир коюуланып менен шартталган. Бул шарт деп аталат "subvalvular стеноз." Эле аорта стеноз менен Жалал-улам LVOT жүрөк оорусунан алып келиши мүмкүн.
3) HCM өлүмүнө дисплазия алып келиши мүмкүн. Жылы өлүмүнө дисплазия , адамдын өлүмүнө алып сол дүлөйчөгө салып берип, кан артка агып сол карынчанын классташ, кийин ( "кулгуп"), адатта, жабуу албайт.
Жалал-Абад менен көргөн адамдын өлүмүнө дисплазия бир ички жүрөк клапаны проблемасынан келип чыккан эмес, бирок, тескерисинче, карынчанын булчуъга коюулантуу улам жол менен сол карынчанын келишимдер бир бурмалоого, тарабынан даярдалган. Өлүмүнө дисплазия ге HCM менен адамдар менен дагы бир механизм жүрөктүн иштеп чыгуу мүмкүн эмес.
4) HCM жүрөк Булчуъдардын ишемия алып келиши мүмкүн. Ишемия - кычкылтек ажыратуу - менен ооруган көбү адатта көрүнүп турат коронардык артерия оорусу (CAD) , жүрөк бир бөлүгү үчүн коронардык артерия чектери кандын бир калыпта кармалууга турган. Менен Жалал-Абад, жүрөк өздөрү коронардык артериялар кадимки кылса да, теринин кээ бир бөлүктөрү гана жетиштүү кан агымын кабыл албайм деп коюланып боло алат.
Мындай болгон учурда, стенокардия (айрыкча, чымыркануу менен) болушу мүмкүн, жана миокарддын миокарда (жүрөк менен өлүм) да мүмкүн эмес.
5) HCM күтүлбөгөн жерден өлүмгө алып келиши ыктымал. Жалал-өлүм адатта байланыштуу, тахикардия карынчанын же карынчанын аритмиясын жана адатта өтө чымыркануу менен байланыштуу. болсо, Жалал-Абад менен ооруган капыстан өлүмгө алып аритмияны көпчүлүк эмес, Ал жүрөгү Булчуъдардын Жүрөктүн ишемия оорусу көп өндүргөн деп божомолдоого болот. Ушул себептен, Жалал-Абад менен оорулуулардын көпчүлүгү аларды жүзөгө ашырууга чектөө керек.
Белгилери
Жалал-Абад менен элинин жашоосу белгилери абдан өзгөрүлмө болуп саналат. Ал жумшак оору менен ооруган эч кандай оорунун белгилери эмес, жалпы болуп саналат. Бирок, жөн эле айтылган жүрөк дартына байланыштуу ар кандай болсо, жок дегенде кээ бир белгилери болуп саналат. Жалал-Абад менен ооруган башынан көп белгилери көнүгүү менен dyspnea болуп orthopnea , пароксизмалдуу түнкү dyspnea , тез , эпизоддордун lightheadedness , көкүрөк оорусу, кызыл мусаапырлыктын же шишик. Syncope аны жүзөгө ашыруу менен байланышкан, өзгөчө, Жалал-Абад менен эч ким (сезимдин жоготуу), маселе абдан олуттуу, күтүлбөгөн өлүм өтө жогорку коркунучун көрсөтүшү ыктымал. syncope ар бир эпизод дароо дарыгерге тарабынан бааланышы керек.
диагноз
Жалпысынан алганда, эхокардиограмма Жалал-аныкталып, мыкты ыкма болуп саналат. эхокардиограмма карынчанын капталынын жоондугу так аныктоого мүмкүнчүлүк берет, ошондой эле LVOT жана өлүмүнө дисплазия аныктоого болот.
Электрокардиограмма (ЭКГ) сол карынчанын Hypertrophy ачып берет, ал эми жаш спортчулар жана Жалал-издеп тандоо куралы катары колдонулган.
бир ЭКГ жана эхокардиограмма да Жалал-Абад менен диагноз кимдин жакын туугандары жүзөгө керек, ЭКГ ЭКГ же жеке экспертиза карынчанын Hypertrophy сунуш кимге кандайдыр бир жак менен жүзөгө ашырылууга тийиш.
иштетүү
HCM айыктырган, бирок көпчүлүк учурда медициналык башкаруу белгилерин көзөмөлдөө жана даарылоого болот мүмкүн эмес. Бирок, Жалал-башкаруу абдан татаал болушу мүмкүн, ал эми Жалал-улам белгилери бар Ким кардиологдун менен коштолушу керек.
Beta блокаторлор жана кальций -блокери коюланып жүрөк булчуъга "акыл-" кыскартууга жардам берет. LVOT байланыштуу абалды суусуздануудан оолак болуу менен Жалал-Абад менен ооруган маанилүү болуп саналат. коюланып жүрөк белек алып, кээ бир бейтаптар хирургиясы LVOT жоюш керек.
Бүлбүлдөгөн аритмиясы, ал пайда болсо, анда көп учурда катуу оорунун пайда жана жалпы калк эмес, Жалал-Абад менен ооруган көп чектен ишке ашырылышы керек.
Күтүлбөгөн жерден өлүм алдын алуу
HCM күтүлбөгөн өлүм дайыма катуу көйгөй болуп саналат, ал эми жаш спортчулар менен капыстан кеъири таралган, негизги себеби болуп саналат, ал жаш адамдардын пайда болушу, өзгөчө, андай эмес. Ушул себептен улам, өзгөчө жумшап жана атаандаштык Көнүгүү HCM менен ооруган чектелиши керек.
Көптөгөн алынат Жалал-Абад менен ооруган бейтаптарды капыстан өлүмгө тобокелдигин төмөндөтүү үчүн аракет кылып жатат -, анын ичинде колдонуу бета блокаторлор жана кальций блокаторлор жана antiarrhythmic дары . Бирок, бул ыкмалары жетишээрлик натыйжалуу далилденген жок. Ал эми күтүлбөгөн жерден өлүм коркунучу жогору көрүнөт HCM менен ооруган, деп ачык-айкын көрүнөт, бир implantable жүрүштү катуу каралышы керек.
булактар:
Мэсси BM "Heart аткарбоо" деген: Голдман L жана Ausiello D (Медиада). Сесил дары Адабият, Дүйнөлүк банктын Saunders, 2003-ж.
Нисимура RA, Холмс DR мл клиникалык практика. Апыртылган, тоскоолдук кылуу, кардиомиопатия. N жарык J Med 2004; 350: 1320.
Gersh BJ, Марон BJ, Bonow RO, .Удаалаш. 2011 ACCF / AHA кардиомиопатия дарылоо жана диагностикасы боюнча колдонмо: КЫСКАЧА: American колдонмо боюнча Кардиология Foundation / Америка жүрөк коомчулугу тактикалык колледжинин отчет. Тиражы 2011; 124: 2761.