Аутоиммундук оору кан тамыр сезгенүүгө
Granulomatosis polyangiitis менен (GPA), жалпы континенттердин анын granulomatosis деп аталган, бир сейрек аутоиммундук оору дененин ар кайсы жерлеринде кан тамырларынын сезгенүүсүн жаратат.
себептери
Бардык аутоиммундук оорулар сыяктуу эле, GPA иштебей жүргөн бир иммундук система менен мүнөздөлөт. белгисиз себептерден улам, дененин туура эмес чет элдик катары кан тамырлар менен ткандарды аныктоо.
Кабыл коркунуч болушу үчүн, иммундук клеткалар клеткаларды курчап турган жана белгилүү бир таш кремнезем түзөт Granuloma .
Granulomas пайда таасир кан тамырлардын өнөкөт сезгенүү өнүктүрүү (деп аталган абалга алып келиши мүмкүн -жылы ). Убакыттын өтүшү менен бул түзүлүштөргө идиштерди алсырап, аларды, адатта, granulomatous өсүүгө сайтындагы, заматта алып келиши мүмкүн. Ошондой эле кан тамырлары дененин негизги бөлүктөрүнө кан менен камсыз кесип, таш жана тар алып келиши мүмкүн.
GPA негизинен орто кан тамырларына чакан таасир этет. дем алуу жолдорунун, өпкө, бөйрөк жана кол салуулар негизги милдети болуп саналат, ал эми GPA да тери, муундар жана тынчсыздана системасына зыян алып келиши мүмкүн. жүрөк, мээ, жана ИЧЕГИ сейрек таасир этет.
GPA негизинен 40 60. жашка чейинки, ал болжол менен 10 миллион адамга 20 учурларда бир жылдык оорусуна менен сейрек оору болуп эсептелет, ошондой эле эркектер да, аялдар да таасир этет.
Алгачкы белгилери жана симптомдору
GPA белгилери тамыр сезген жайгашуу жерине жараша өзгөрүп турат. алгачкы этаптагы оорулар, белгилер көп, мисалы, мурундан суу эле бүдөмүк жана конкреттүү эмес болушу мүмкүн, мурун ооруп, чүчкүрүү, жана-мурун сүйлө.
Ошентсе да, оору алдыга жылган болуп, жана башка, олуттуу белгилер, анын ичинде иштеп чыгуу мүмкүн:
- Салмагы жоготуу
- талыгуу
- табиттин жоголушу
- безгек
- Мурун канап
- Көкүрөк оорусуна жана (же дем кыстыгуу, жок)
- Жакынкы кулак оору
Бул симптомдордун жалпыланган табияты көп диагноз кыйын болот. GPA тумоонукуна жана респиратордук оорулардын мамиле керек, мисалы үчүн, аз эмес. -жылы далили жок, айрыкча, андан ары иликтөө буйрук болушу мүмкүн экенин коюудан же бактерия себеп эч кандай далил таба гана дарыгерлер кийин болот.
Системдик Белгилери
системалык оору катары, GPA замат жаракат бир же бир нече органдардын системасын алып келиши мүмкүн. симптомдору жайгашкан ар кандай болушу мүмкүн, бирок, негизги себеби (-жылы), адатта, бир нече органдар катышып, анда бир аутоиммундук диагноз багытта доктурга белгилесек болот.
GPA системалык белгилери камтылышы мүмкүн:
- улам аткарган бункердин үчүн мурун көпүрөнүн кыйрашы (ошондой эле узак мөөнөттүү кокаин пайдалануу менен көргөн окшош "ээр мурун" кемчилдигинин катары белгилүү)
- негизги сөөк жок байланыштуу досым жоготуу
- Sensorineural угуу жоготуу ички кулакка бузулушуна алып келген
- көз бөлүктөрүндө granulomatous өсүүгө, иштеп чыгуу
- Үн улам уюп кысылышына өзгөрөт
- Заарада кан ( гематурия )
- Алып баруучу бөйрөк милдетинин тез жоготуу бар адасмдарга бөйрөктү жайгаштыруу
- улам өпкө granulomatous Лапаротомия жана боштуктарын пайда кандуу какырык менен ж
- Артрит (адегенде эле диагноз Кудайберген артрит )
- Теридеги кызыл же кызгылт тактардын иштеп чыгуу ( purpura )
- Нес болуп, нерв зыян (улам кытыгылаган, же алоолонгон сезимдер жабыркашы )
Диагнозду ыкмалары
бир нече, байланышпаган белгилери узак убакытка үчүн түшүнүксүз барып кийин GPA диагнозу адатта гана жүргүзүлөт. Конкреттүү аныктоо үчүн колдо болгон кан учурлар да бар, ал эми autoantibodies оорулары менен байланыштырышат, антителолордун бар болушунун (же жоктугу) деген диагноз ырастоо (же четке) үчүн жетиштүү эмес.
Анын ордуна, диагноздор симптомдору, лабораториялык тесттер, рентген нурлары, жана физикалык экспертизанын жыйынтыгы айкалыштыруунун негизинде жүргүзүлөт.
Башка аспаптар жабыр тарткан бир тиштем биопсиясы, анын ичинде диагноз колдоо үчүн зарыл болушу мүмкүн. А өпкө биопсиясы , адатта, жакшы жок дем алуу белгилери жок болсо да баштоо керек. жогорку дем алуу жолдорунун биопсиясынын 50 пайызы granulomas же кыртыш зыян жок кереметтерди көрсөтөм бери айырмаланып, жок дегенде, пайдалуу болушу үчүн, адатта менен.
Ошо сыяктуу эле, бир куту рентген же КТ көбүнчө башка кадимки Өпкө кызматтарынын бар адамдарда өпкө бузулууларды билүүгө болот.
Бирге, сынактардын жана симптомдору айкалышы бир GPA диагноз колдоо үчүн жетиштүү болушу мүмкүн.
Учурдагы Дарылоо
1970-жылга чейин, континенттердин анын granulomatosis дээрлик өлүмгө, көбүнчө улам дем алуу аткарбагандыгы же эсептелчү уремиянын (канга шарт өндүрүшүнүн калдыктары демейдегиден көп санда тартуу).
Акыркы жылдары жогорку дозасы айкалышы кортикостероид жана иммундук кысым дары учурларда 75 пайызга натыйжалуу жетишүү кечирилет далилдеди.
Жигердүү Умар мамлекеттик иш менен сезгенүүнү азайтуу жана аутоиммундук жооп жумшартуу менен иммундук кысым дары cyclophosphamide сыяктуу, GPA менен көптөгөн адамдар узак, дени сак жашоо, 20 же андан да көп жылдар бою кечирилишинде бойдон кала алабыз.
алгачкы дарылоо кийин, кортикостероид дозалары, адатта, ооруларды контролдоо боюнча алып эле кыскартылат. Кээ бир учурларда, дары биротоло токтотулушу мүмкүн.
Cyclophosphamide, тескерисинче, адатта, үч айдан алты айга чейинки парз, андан кийин дагы которулду, азыраак уулуу immunosuppressant. дарылоо узактыгы ар кандай болушу мүмкүн, бирок адатта бир-эки жылдан чейин кандайдыр бир доза өзгөрүүлөр болуп эсептелет созулат.
катуу оорусу бар адамдарды, башка, кыйла агрессивдүү иш-чаралар, анын ичинде, зарыл болушу мүмкүн:
- Жогорку-дозасы ийне менен дарылоо
- Плазма алмашуу (кан autoantibodies алып салуу үчүн бөлүнгөн жерде)
- бөйрөктү
алдын ала айтуу
жогорку кечирилген курсу карабастан, дарыланган адамдардын 50 пайызга чейин жасап алабыз. Мындан тышкары, GPA адамдар, анын ичинде өнөкөт бар адасмдарга бөйрөктү жайгаштыруу угуп жоготууга жана дүлөйлүктүн узак мөөнөттүү кыйындап, риск астында болушат. Бул качуунун жолу дарыгери менен дайыма текшерип туруш Расписание болуп саналат, ошондой эле күнүмдүк кан жана сүрөт иштетүүчү тесттер.
оорунун туура башкаруу менен ийгиликтүү 80 пайызы оорулуу кеминде сегиз жылдан бери жашайт мамиле. Newer антитело негизделген дарылоо жана аталган пенициллин сыяктуу туунду тузулушу (mycophenolate mofetil) андан ары жакынкы жылдары натыйжасын жакшыртуу мүмкүн.
> Булак:
> Almouhawis, H .; Leão Ж .; Fedele, S. жана Porter, S., "континенттердин анын granulomatosis:. Клиникалык белгилеринин сереп жана диагноз коюу жана дарылоо боюнча өзгөртүү" Journal Оозеки Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortin П .; Tejani А .; Бассетт К .; жана Musini, V. "континенттердин анын granulomatosis үчүн стандарттык дарылоо тышкары ийне иммуноглобулин". Cochrane маалыматтар Syst Аян 2013; 1: DOI: 10,1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva С .; Килкилдек, U .; Каира, S. ж.б.. "" Mycophenolate үчүн жумшак менен микроскоптук Polyangiitis менен жоюу кошулуу жана анын сакталышын камсыз кылуу үчүн Орто Бөйрөк тартуу-A Mofetil келечектүү, Open-этикеткалар пилоттук териштирүүнүн. " Clin J Am Soc Nephrol. 2010-жыл; 5 (3): 445-453.