Көбүрөөк билүү тууралуу ишкананын, байламталардын тубаса кемтик
Марсон же Марсон CONGENITA (AMC) дененин бир нече муундардын өнүктүрүү менен мүнөздөлгөн оорулар тобу берилген ат. А контрактура ошол биргелешкен кыймылынын чектөөлөрдү пайда биргелешкен катуу жана ийилген же түз абалда туруктуу болуп, бир шарты болуп саналат.
Шарты болуп төрөлгөнгө чейин иштеп (бул болсо тубаса кемтик ) жана АКШда, ал бардык улуттагы эки эркек жана ургаачы таасир, ар бир 3000 тирүү төрөөгө жолу кезигет.
Дагы бир дене мүчөсү башаламандык Марсон деп аталат үчүн таасир керек. Тубаса контрактура гана дененин бир аймакта пайда болсо, (мисалы, бут эле, шарт деп башкирская анда алыскы тубаса контрактура жана Марсон эмес).
дененин эки же андан көп башка аймактар Марсон таасир этет да, шарт Марсон CONGENITA деп айтууга болот (ишкананын), кээде эки аталыштар алмак-салмак колдонулган. amyoplasia таралган жана AMC учурларда 40% ын болуу менен ишкананын 150дөн ашык түрлөрү бар.
Марсон CONGENITA жалпы себептери (AMC)
Марсон, адатта, эненин курсагында азайган түйүлдүктүн кыймылдар менен шартталган. Түйүлдүк күчү жана муундар иштеп, буту кыймылынын керек. Муундарым түрткү жок болсо, анда кошумча бириктирүүчү кыртыш тогошуу айланасында иштеп чыгат жана жерге бышыктайт.
кыскарган түйүлдүктүн кыймылы себептерин кээ бирлери төмөнкүдөй:
- Аномалиялар же борбордук толкунданып системасынын (көбүнчө себеп) жана бузулуулар, мисалы, омуртка тутумунда жылчык , мээ кемтиктерине, же жүлүн төшү иштеши
- Мындай myotonic dystrophy сыяктуу тукум мээси тартипсиздик, миастения, же бир нече склероз
- Мисалы, кош бойлуулук учурунда Эне оорулар кызамыкка (кызамык) же же сакоо
- 39C жогоруда Энелердин ысытма (102.2F) узак мөөнөткө, же ысык Tubs-жылы узакка созулган Чылоо улам жогорулаган энелердин дене температурасы
- мисалы, дары-дармектерди, спирт, же каршы камак дары деп седук- катары түйүлдүккө зыян заттардын, тобокелдигин энелердин (дилантин)
- амниотикалык суюктук да аз амниотикалык суюктуктун же өнөкөт агып, жылууга түйүлдүк азыраак орун алып келиши мүмкүн
Ишкананын симптомдору
Марсон менен наристе табылган биргелешкен Contractures балага бала ар кандай, бирок, бир нече орток өзгөчөлүктөрү бар:
- буттары жана курал-жарак жана билектерин тизелерине көпчүлүгү майып болуп, таасир этет (жатын ичине түрүлүп бүктөлгөн түйүлдүктүн ойлойм, анда бул кызматта бекитилген)
- колдору менен буттарын муундар кыймылдай албай калышы мүмкүн
- колдору менен буттарын менен Muscles арык жана алсыз, ал тургай жок
- жамбаш чыгып кеткен болушу мүмкүн
Марсон менен кээ бир ымыркайлар кемтиктер, омуртканын бир кыйшайып, жыныс өрчүшүнө, кардиологиялык жана дем алуу жана тери, кемчиликтерибиз да бар.
Марсон CONGENITA дарылоо
Марсон эч кандай дарысы жок, дарылоо жана жеке дуушар болушу мүмкүн конкреттүү симптомдорду багытталган.
Мисалы, башында күчтүү физикалык терапия келишим муундары сунуп, алсыз кыймыл өрчүтүүгө жардам берет. Аппараттын да, өзгөчө, түнкүсүн, туш-тушка муундары жардам берет. Ортопедиялык хирургия да бошотот же биргелешкен маселелерди туура болушу мүмкүн.
Ultrasound же эсептелген радиологияны (КТ) скандоочу борбордук толкунданып системасы аномалияларды аныктоо болот. Бул мүмкүн же мамиле талап кылган эмес. Тубаса жүрөк кемтиги калыбына керек.
Ишкананын божомолу
Марсон менен бир адамдын өмүрү, адатта, кадимкидей эле нерсе болуп саналат, ал эми жүрөк кемтиги же борбордук толкунданып системасы көйгөйлөрү боюнча өзгөртүлүшү мүмкүн.
Жалпысынан алганда, amyoplasia балдар үчүн алдын көпчүлүк балдар жылдар бою интенсивдүү терапия талап кылат да, жакшы. Дээрлик үчтөн эки бөлүгү акыры жүрүп (же кашаа жок) жана мектепке бара алат.
булактар:
Rare оорулар боюнча Улуттук уюштуруу. Марсон CONGENITA. Сайттан Feb 13, 2016.