Brugada синдрому менен сейрек кездешет, тукум кууп өткөн бузулуулар болуп Жүрөктүн электрдик системасын алып келиши мүмкүн карынчанын аритмиясы , кыязы, дени сак жаштары жана күтүлбөгөн өлүм. Жаш адамдардын күтүлбөгөн жерден өлүмгө дуушар башка шарттарда айырмаланып, үстүндөгү аритмияны Brugada синдрому менен өндүрүлгөн, адатта, уктап жатканда пайда жана машыгуу учурунда жок.
окуя
Brugada синдрому деген диагноз Көп адамдар диагноз коюу учурунда орто жаштагы кишилер, анын орточо жаш курагы жаш болуп саналат 41. Brugada синдрому алда канча көп караганда эркектердин аялдарды-айрым изилдөөлөр эркектер тарашынын көрүп жатат тогуз эсе жогору аялдарга караганда. Америка Кошмо Штаттарында, Brugada синдрому болжол менен бир-жылы 10000 киши пайда болушу эсептелет. Бирок, көп жайылган-балким, Түштүк-Чыгыш Азия улутундагы 100-жылы адамдардын бири катары жогору. жалгыз жүрөк бузулуулар бир электрдик бири болуп саналат; Brugada синдрому бар адамдардын жүрөгү структуралык, табигый эле нерсе.
Белгилери
Brugada синдрому менен шартталган абдан катуу көйгөй уктап жатканда, күтүлбөгөн жерден каза болуп саналат. Бирок, Brugada синдрому бар адамдар эпизоддорду мүмкүн lightheadedness , баш айлануу , же syncope (сезимдин жоготуу) өлүмгө иш-чарага чейин. бул эмес өлүмгө эпизоддор дарыгердин эсине алышы үчүн, аларды алып келгиси келсе, диагностикалоо жана дарылоо кийинки күтүлбөгөн жерден өлүмгө алдын алуу үчүн козголушу мүмкүн.
Brugada синдрому сырдуу себеби катары аныкталган "күтүлбөгөн жерден түшүнүксүз түнкү заматта өлүм синдрому", же SUNDS. SUNDS биринчи жолу Түштүк-Чыгыш Азияда жаш эркек таасир шарты катары бир нече жыл мурун айтылган. Ал анткени, бул жаш Азия киши башка жерлерге караганда, дүйнөнүн бул бөлүгүндө кыйла жайылган Brugada синдрому бар деп таанылды.
себептери
Brugada синдрому натрий каналды башкара гендер, атап айтканда, жүрөк клеткаларына таасир бир же бир нече Генетикалык байланыштуу окшойт. Ал ошондой эле мураска калган autosomal үстөмдүк тушуна , бирок демейдегиден генди же гендерди бар ар бир адам эмес, ошол эле жол менен таасир эткен болот.
жүрөк ритмин көзөмөлдөйт электрдик сигнал артка жана алдыга кабыкча аркылуу агып бөлүкчөлөрдү (аталган иондор) акы мүмкүндүк кардиология клетка кабыкчасындагы каналдардын, тарабынан иштелип чыгат. Бул каналдар аркылуу иондор агымы жүрөктүн электрдик сигналды ачыкка чыгарат. кыйла олуттуу каналдарынын бири натрий Жүрөк клеткаларын ичине киришине мүмкүндүк берет натрий каналы. Brugada синдрому менен натрий каналы жүрөк тарабынан электрдик сигнал өзгөрүп турат, ошондуктан, жарым-жартылай бөгөттөлгөн. Бул өзгөртүү, кээ бир жагдайларда, карынчанын аритмиясын чыгара турган электр туруксуздукка алып келет.
Мындан тышкары, Brugada синдрому бар адамдардын бир бөлүгү болушу мүмкүн dysautonomia ортосундагы келишүү салмаксыздык боорукердик жана парасимпаттык үн. Ал уктап жатканда пайда парасимпатикалык үн менен нормалдуу өсүшү Brugada синдрому бар адамдардын апыртылган болушу мүмкүн, ал эми бул күчтүү parasympathtic обон демейдегиден каналдар туруксуз болуп, күтүлбөгөн өлүм өндүрүү үчүн алып келиши мүмкүн экенин чыгарышы керек.
Brugada синдрому бар адамдардын өлүмгө Arrhythmia жаратышы мүмкүн болгон башка жагдайлар ысып, кокаин колдонуп, ар кандай дары колдонууга, өзгөчө, белгилүү бир чечмелөө препараттар кирет.
диагноз
Brugada синдрому менен шартталган электр бузулуулар боюнча мүнөздүү үлгү өндүрө алат ЭКГ Brugada үлгү деп, үлгү. Бул үлгү бир бистин турат туура байлам тармактык блогунун бөлүмүндө v1 жана V2 ичинде сегменттеринин бийиктиктерде менен коштолот.
Алар, кыязы, башка тымызын сунуштаганда өзгөрүүлөргө ээ болот да Brugada синдрому, алардын ЭКГ жөнүндө "типтүү" Brugada үлгү бар менен ар бир адам жок.
Ошондуктан, Brugada синдрому (анткени, мисалы, syncope болгон же үй-бүлө мүчөсү, алардын уктап күтүлбөгөн жерден каза болду) шек пайда болсо, анда эч кандай ЭКГ аномалиялар бир electrophysiology эксперт, бир "типтүү" Brugada үлгү экендигин аныктоо үчүн көрсөтүлгөн керек болушу мүмкүн ушул.
Адамдын ЭКГ Brugada үлгү көрсөткөн болсо, ал да түшүнүксүз катуу баш айлануу же syncope боюнча чатактар болгон болсо, аман калды кардиолог, камакка , же 45 жаштан төмөн капилет өлгөн үй-бүлөлүк тарыхы бар, күтүлбөгөн жерден өлүмгө дуушар болуу ыктымалдыгын бийик. Бирок, Brugada үлгүсү ушул жана ушул сыяктуу тобокелдиктин башка эч нерсе болгон болсо, бир заматта өлүм коркунучу кыйла төмөн болот.
Күтүлбөгөн жерден жогорку коркунучу бар Brugada синдрому бар адамдар душмандык мамиле кылуу керек. Бирок болууга кантип агрессивдүү чечим, алардын ЭКГ, бирок андан башка эч кандай тобокелчиликтерди эске боюнча Brudada үлгү барлар дээрлик ошондой эле ачык-айкын эмес.
Electrophysiologic тестирлөө заматта өлүм бир адамдын тобокелдикти түшүндүрүү менен, бул оор дарылоо чечими менен жардам берүү үчүн колдонулат. так ошол тобокелдиктерди баалоо үчүн electrophysiologic сыноо жөндөмү кемчиликсиз алда канча аз. Ошентсе да, ири кесиптик коом учурда кошумча тобокелдиктерди эске албастан, алардын ритминин боюнча Brugada үлгү бар адамдардын сыноо жүргүзүүчү колдойбуз.
Генетикалык анализ Brugada синдрому диагнозду ырастоо үчүн жардам бере алат, бирок, адатта, бир заматта өлүм оорулуунун коркунучун аныктоо үчүн пайдалуу эмес. Мындан тышкары, Brugada синдрому генетикалык сыноо абдан татаал болуп, көп учурда ачык-айкын жооп түшүм бербейт. Ошентип, көпчүлүк эксперттер, бул шарт менен адамдардын күнүмдүк генетикалык анализ жасоону сунуш кылышкан эмес.
Brugada синдрому, адатта, тукум кууп өткөн бир генетикалык оору болуп саналат, анткени, азыркы сунуштар бул шарт менен ооруп жаткан адам бардык биринчи даражадагы туугандары иргөө чакырат. Экран бир ЭКГ изилдеп, жана syncope же катуу lightheadedness эпизоддордун издеп кылдат медициналык тарыхын алып турууга тийиш.
иштетүү
Brugada синдрому менен күтүлбөгөн жерден өлүмгө алдын гана далилденген ыкмасы менен алмаштырылсын жатат implantable жүрүштү . Жалпысынан алганда, antiarrhythmic дары оолак болуу керек. Ошентип бул дарылар кардиология клетка кабыкчасындагы каналдардын иштеп, алар бир гана Brugada синдрому менен карынчанын аритмиясы тобокелдигин азайтуу үчүн сөзсүз эле эмес, иш жүзүндө ошол коркунучун жогорулатат.
Brugada синдрому менен ооруган адам бир implantable жүрүштү кабыл алуу керек да, бир заматта өлүм аларды тобокелдиги акыры жогору же төмөн болуп соттолот көз каранды. тобокелдиги жогору (белгилердин electrophysiologic тестирлөөнүн негизинде) болсо, анда алып жүрүштү сунуш керек. Бирок implantable заряд беришинин кымбат жана да өз кыйынчылыктары көтөрүп заматта өлүм коркунучу аз деп тапса, эгерде бул аппараттар учурда сунуш кылынган жок, ошондуктан.
Exercise сунуштар
жаш адам бир заматта өлүм боло турган жүрөк шарты менен диагнозу ар бир жолу, бул көнүгүүнү аткаруу үчүн коопсуз карабастан суроо керек. Бул жаш адамдардын күтүлбөгөн жерден өлүмгө өндүрүү көпчүлүк үстүндөгү аритмияны чымыркануу учурунда пайда көбүрөөк болот.
Brugada синдрому менен айырмаланып, өлүмгө үстүндөгү аритмияны машыгуу учурунда караганда уктап жатканда пайда алда канча жогору. Ошентсе да, бул ишти колго алууга жумшап, бул шарт менен адамдардын жогорку караганда кадимки коркунуч туудурушу мүмкүн экенин (аз же эч кандай объективдүү далилдер менен) кабыл алынат. Ушул себептен Brugada синдрому жүрөк шарттары менен жаш спортчулардын жүзөгө ашырат сунуштарды кайрылдым эксперттик такталар тарабынан расмий колдонмолору кирет.
Башында, Brugada синдрому менен жүзөгө ашырууга байланыштуу жоболор абдан чектөө болду. Жүрөк-кан тамыр Майып конкурстук Атлеттер укугу Сунуштар боюнча 2005-жылдын 36 Бетезда Conference Brugada синдрому бар адамдар таптакыр жогорку сыйымдуулук көнүгүүнү алыс сунушталат.
Бирок, бул абсолюттук чектөө кийинчерээк өтө эле оор деп таанылды. Brugada синдрому менен көрүп үстүндөгү аритмияны адатта машыгуу учурунда пайда жок экенин эске алганда, бул сунуштар Америка Жүрөк Биримдиги жана кардиология Америка колледжинин жаңы колдонмолору астындагы 2015-жылы либералдаштыруу жүргүзүлгөн.
Brugada синдрому бар жаш спортчулар жүзөгө ашыруу менен байланышкан эч кандай оорунун белгилери бар болсо, жакынкы, 2015 сунуш боюнча, аларды конкурстук спортко катышуу үчүн акыл-эстүү болсо, анда:
- Алар дарыгерлер, жана ата-энелер же камкордукка тартылган мүмкүн болуучу тобокелдерди түшүнүп, жана зарыл чараларды көрүүгө макулдашышты.
- An автоматтык тышкы жүрүштү (AED) , алардын жеке спорттук жабдуулардын нормалдуу бир бөлүгү болуп саналат.
- Команда кызмат керек болсо, бир жана өпкө аткарууга колдоно алышат жана даяр.
Жыйынтык
Brugada синдрому башка дени сак жаш адамдар, адатта, уктап жатканда, күтүлбөгөн жерден өлүмгө себеп сейрек генетикалык шарты болуп саналат. бир маданий иш-чара болот чейин куулук бул абалын аныктап турат. Бул Brugada синдрому байкалат сергек, өзгөчө syncope же түшүнүксүз чатактар болгон эч lightheadedness үчүн тымызын ЭКГ жыйынтыгы болуп доктурларга талап кылат.
Brugada синдрому деген оору менен ооруп жаткан адамдар ар дайым туура дарылоо менен өлүмгө болбош үчүн, алар өтө жөнөкөй жашоо деп күтсөк болот.
> Булак:
> Brugada P, Brugada J. Right Bundle Бөлүмдүн Блок, Persistent ST сегментиндеги Elevation жана күтүлбөгөн Жүрөк Death: өзүнчө клиникалык жана Electrocardiographic синдрому. А Multicenter отчету. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Марон BJ, Zipes ДП, Kovacs RJ, .Удаалаш. Жүрөк-кан тамыр Майып конкурстук спортчулары үчүн жол берүү жана ажыратуу сунуштары. Тиражы 2015; DOI: 10,1161 / CIR.0000000000000236.
> Priori SG, Уайлд А.А., Кенди M, жана башкалар. С / EHRA / APHRS Expert Консенсус билдирүүсү диагноз жана башкаруу Мураска Баштапкы Arrhythmia синдромдор бейтаптары боюнча: 2013-жылдын май айында жана ACCF менен с, EHRA жана APHRS бекиткен документте AHA, бир кадам жана AEPC-июнда 2013-Heart Жара 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, ДП, Акерман, MJ, Эстес NA, 3, жана башкалар. Task Force 7: аритмияны. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.