Polycythemia Vera мамилеси Кыскача
Polycythemia Vera , бир myeloproliferative шишик, өтө көп кызыл кан клеткалары (чыгарууга алып келет генетикалык улам erythrocytosis ). ак кан клеткаларынын жана Таттыбүбү эсеби да жогору болушу мүмкүн. кан клеткаларын санынын өсүшү (кандын суюк бөлүгү көбөйтүү жок) уюган өнүгүү коркунучун жогорулатат.
Сиз polycythemia деген диагноз бар үйрөнүү оор болушу мүмкүн жана албетте, суроо туулушу мүмкүн: "Бул мамиле кантип биле алат?" Бактыга жараша, дарылоо менен бирге жашап, алты айдан 18 айга чейин 13 жыл же андан да жогорулайт.
Polycythemia Vera дарылоодо кыйынчылыктарга дагы бир адамдардын 12 пайызы кайра берет myelofibrosis жана тегерегиндеги 7 пайызга курч лейкоз / өнүгөт myelodysplastic синдрому .
Менен көп адамдар үчүн карама-каршы маанилүү thrombocythemia , polycythemia Vera адамдар, адатта, баш оору, баш айлануу, диагноз ал кычышууну окшогон белгилери бар. Бул белгилер, адатта, оор жана дарылоо демилгелеген талап кылат.
PV үчүн сайгылаганына
Polycythemia Vera негизги дарылоо болуп саналат дарылоо сайгылаганына . дарылык сайгылаганына айтканда, кан айлануунун кызыл кан клеткаларынын санын кыскартуу үчүн кан тапшыруудан окшош орган алынып салынат. Дары сайгылаганына аялдар үчүн туруктуу негизде hematocrit (кызыл кан клеткалары топтолуу) белгилүү бир саны, эркектер үчүн, адатта, 45 пайыз жана 42 пайыз төмөн үчүн күнү улантылууда. Сайгылаганына эки жол менен polycythemia Vera мамиле: кан клеткаларынын санын азайтуу менен денелик денеден чыгып, аларды алып салуу жолу менен жана жаңы кызыл кан клеткаларынын өндүрүштү жасай жетишсиздиги пайда болот.
PV үчүн Hydroxyurea
адамдар менен кандын уюшуна иштеп жогорку коркунучу менен (жашы 60 жылдан ашуун убакыт бою, кан тамырында табылган уюган канга тарыхы), кошумча дарылоо талап кылынат. Көп учурда дарылоо сайгылаганына кошулган биринчи дары оозеки hydroxyurea болуп саналат.
Hydroxyurea жилик чучугунда кызыл кан клеткаларын иштеп азайтат оозеки канындагы агент болуп саналат.
Ошондой эле ак кан клеткалары жана жарат алган өндүрүүнү азайтат. hydroxyurea менен мамиле башка шарттар окшош, бир аз доза башталып, hematocrit максаты диапазонунда чейин көбөйгөн.
Ал, адатта, ошондой эле кан клеткалары азайган өндүрүштүн башка бир нече терс таасирлер менен жол берилет. Дагы башка терс таасирлерине оозеки жараларын кирет, hyperpigmentation (теринин караңгы саргаят), темирөткү жана тырмак өзгөрүүлөрдү (тырмактарынын астына кара сызыктар). Төмөн дозасы аспирин да алдыңкы сапта терапия болуп эсептелет. Аспирин, бул уюган кан өнүктүрүүгө кыскартуу үчүн бириге жарат жөндөмүн бузбаган бир долбоорго ээ. Аспирин Эгер ири кан эпизоду бир тарыхы бар болсо колдонулбашы керек.
Interferon Alpha үчүн PV
башкарылбаган кычышууну (аталган кычышып) бар адамдар үчүн, кош бойлуу же бала менен аталган жылдары, же алдын ала дарылоо үчүн отко чыдамдуу аялдар, interferon Alpha колдонулушу мүмкүн. Interferon Alpha кызыл кан клеткаларынын санап төмөндөтүүчү Жылкыда жарасы. Ошондой эле көк боор өлчөмүн жана кычышууну басуу болот. Терс таасирлери, бул дары-дармектер пайдалуу чектейт ысып, алсыз, жүрөктүн айланышы, кусуу кирет.
PV үчүн Busulfan
hydroxyurea жана / же interferon Alpha алышкан жок бейтаптар үчүн, busulfan, бир канындагы дары, колдонулушу мүмкүн.
дозасы алгылыктуу чекте ак кан клеткаларынын эсебин жана Таттыбүбү эсептөө өзгөртүлөт.
Ruxolitinib үчүн PV
Башка терапиялык калган бейтаптар үчүн колдонгон дагы бир дары болуп саналат ruxolitinib . Бул дары Janus Associated КРЕАТИНКИНАЗА (ЖАК) энзим көп polycythemia Vera жана башка myeloproliferaive пайда болуулар менен таасир тийгизет. Бул көп учурда чыр-polycythemia Vera myelofibrosis иштеп чыгуу үчүн колдонулат. Ошондой эле катуу белгилери жана олуттуу оору же башка маселелерди пайда splenomegaly (толукталды көк боор) менен элге пайдалуу болушу мүмкүн.
polycythemia Vera өнөкөт шарты болуп саналат, аны менен жашоо жакшы сапатын алып алуу жана мүмкүн болгон белгилүү шарты болуп саналат, бирок, унутпа.
ар кандай дарылоо мүмкүндүктөрү жөнүндө дарыгер менен сүйлөшкүлө. Ал сен үчүн жакшы бир сунуш кылат.
булактар:
Teferri A. болжолдоо жана Polycythemia Vera дарылоо. Жылы: UpToDate, Post TW (ред), UpToDate, Убалтам, М.А.. (22-июнда окулган, 2016)