Негизги myelofibrosis (PMF) бир myeloproliferative пайда болуулар менен жашыруун бир нече кан оорулардын бири болуп саналат. Шишик бир мутант улам кыртыштын бир анормалдуу өсүшү катары аныкталат жана пайдалуу (эмес коркунучтуу) деп мүнөздөөгө болот, алдын-ала коркунучтуу же зыяндуу. Myeloproliferative оорулары башында негизинен пайдалуу, бирок убакыттын өтүшү менен коркунучтуу (рак) оорусу айланып кетиши мүмкүн.
PMF менен түрлөрдүн жилик чучугунун Дарты (берчтен) алып келет. жилик чучугунда Бул берчтер кан клеткалары кадимкидей өнүгүшүнө да таасирин тийгизбей койбойт. Анемия таралган лабораториялык тыянак болуп саналат. Leukocytosis (бийик ак кан клеткалары) жана thrombocytosis (бийик, Таттыбүбү саны) Оору өрчүгөн эмес, жалпы кабыл алынган болуп саналат, thrombocytopenia (аз, Таттыбүбү саны) пайда болушу мүмкүн. Splenomegaly (көк кеңейтүү) көк кан клеткаларынын жаралышына экинчи сайт болуп да иштеп чыгат.
Ар бир адам дарыланууга муктаж барбы?
Сиздин типтүү биринчи кадам мүмкүн болгон дарылоо ыкмаларын изилдөө болушу мүмкүн, ал эми PMF менен эмес, бардык адамдар эмес, дарылоону талап кылат экенин унутпа. PMF дарылоо сапатын жакшыртуу жана Overal аман тобокели менен аныкталат.
Системасы динамикалык аралык Болжолдонгон баллдуу баалоо системасы (DIPSS) Plus көздөн жашы адам тууралуу маалымат топтоп, ак кан клеткаларынын саны, гемоглобин, жардыруу клеткаларын жүгүртүүдөгү, симптомдору, генетика, Таттыбүбү эсептөө алдына чакырып, куюу упай эсептеп чыгышыбыз керек.
Бул системаны PMF менен эл төрт этээрин категорияларга бөлүүгө болот колдонуу: коркунучтун аз, орто-1 тобокелдигин, орто-2 тобокелдигин жана жогорку коркунучу. Медианасы аман аз тобокелдик оорулары менен ооруган 15 жашка чейинки жогорку тобокелдик оору менен ооруган эле бир жылга чейин өзгөрөт. 60 жашка толо элек адамдардын PMF 20 жылга чейин дээрлик эки жыл жакшы божомолдоону жана медианасы жашоо менен байланышкан.
Hematologists бир дарылоо планын аныктоо үчүн адамдын генетикалык менен бирге DIPPS Plus упай колдонушат. белгилери жок, аз тобокелдик оорусу менен ооруган адамдар каралган, бирок белгилери жана начарлап анемия жана / же thrombocytopenia үчүн кылдаттык менен байкоо эмес. бир адам, оорунун белгилери (ысытма, салмагын жоготуу, эртеъ же боордун массалык убадалаган) иштеп чыгат, же куюу керек болсо, анда-дармек да берилиш керек. Кызыл кан куйдуруу жалпысынан гемоглобин, 8 г караганда / дл болгондо берилет. кайталап кызыл кан клеткасынын куйдуруу темир Тюмендеги алып келиши үчүн, адатта, башка дарылоо аракет жатат.
Белгилери дарылоо
- Splenomegaly: көк боор кыйла кеъири жана маселелер пайда болот (мисалы, бугун чыгарып, бир нече боор infarcts жогорулатуу куюу керек эле), анда, оозеки дары hydroxyurea пайдаланылышы мүмкүн. Бул мамиле PMF адамдардын 40 пайызы болжол менен бир жыл созулган боор көлөмү 50 пайызга азайды бар. Көк боор hydroxyurea терапиясы, жооп бербесе, анда splenectomy (боордун хирургиялык алып салуу) талап кылынышы мүмкүн.
- Анемия: PMF анемия мындай fluoxymesterone, Преднизалондун, же danazol катары дары каражаттардын ар кандай мамиле болушу мүмкүн. Fluoxymesterone жана danazol жилик чучугу өндүрүштү стимулдаштыруу үчүн пайда .Респонденттер (а стероиддик гормон) деп аталат. Бул дары негизги жетишпеген жактары бири эркек гормондорунун таасири менен байланышкан жана дене-чачын, катуу үн, же көбөйүп, булчуң массасынын өнүгүүсүнө алып келиши мүмкүн. Thalidomide же Преднизалондун менен бирге lenalidomide (химиотерапия бир түрү) да колдонулушу мүмкүн.
Жогорку же ара Risk
орто жана жогорку тобокелдик оорусу менен ооруган адамдар башка дарылоо керек болот. Ал тынчсызданып айрым түшүнүктүү сиздин ооруларды дарылоо жолдору жардам берет жогорку тобокелдик-билим деп угуп, оор чечүүгө болот жана мүмкүн деп кооптонушууда.
- .Аталган Баштапкы клеткадан көчүрүлүүсү (HSCT же жилик чучугу көчүрүлүүсү) : Бул PMF гана дарылоо терапиясы, бирок олуттуу коркунучу бар. Ташуу ооруларды азайтуу башка кыйындыгы өнүктүрүү үчүн алдын ала диагноз коюлгандан кийин тез арада ишке ашышы керек. Тарыхый, саламаттыкты сактоо 60 жатышат жашка чейинки адамдар менен гана чектелип келген тууганымдын, донор туура (К.Б.) . Жакында эле саламаттыкты сактоо министрлиги дал байланышпаган же келбестиги байланышкан донорлор менен ишке ашырылган.
- Ruxolitinib: PMF адамдар жана HSCT ruxolitinib колдоно аласыз үчүн талапкерлер эмес, оор болушу мүмкүн. Ruxolitinib бир Тирозин ингибиторун, атайын бир JAK2 ингибиторун деп аталган бир дары болуп саналат. JAK2 PMF жалпы түрлөрдүн керек, бирок ошол эле polycythemia Vera жана маанилүү thrombocythemia сыяктуу myleoproliferative болуулар табууга болот. ruxolitinib менен дарылоо боор өлчөмүн, оорунун белгилери (сыяктуу чарчоо, сөөк оору) санын кыскартуу мүмкүн, жана аз кандуулук кыскартат. Бул дары-дармек JAK2 генетикалык кол салса да, башка мутант менен ооругандар, ошондой эле кабыл алат.
булактар:
Teferri A. Баштапкы Myelofibrosis жана башталгыч Myelofibrosis башкаруу жана божомолдоо. Жылы: UpToDate, Post, TW (ред), UpToDate, Убалтам, М.А., 2016.