Myelodysplastic синдромдор (БАС) кирип иштеп чыгуу ыктымалдыгы жогорулаары бар жилик чучугу оорулардын бир топ курч myelogenous лейкемия (адалдоого) . Бул оорунун ар кандай белгилерин жана дарылоо ээ болушу мүмкүн, бирок алардын кандай жалпылыгы бар бир нерсе, алар канчалык жана кандай таасир этет, ошондой эле бул жилик чучугу дени сак кан клеткаларын өндүрө алат.
Болжол менен 10000 адам жыл сайын Америка Кошмо Штаттарында MDS иштеп чыгуу.
СДМ сүрөттөө үчүн колдонулган башка сөздөр preleukemia, как тамыр dysplasia, subacute myeloid лейкоздор, oligoblastic лейкоз, же күйгөн рагы болуп саналат.
MDS кантип өрчүткөн?
MDS бир кан жасоочу ДНК зыяндын же мутант менен башталат (как тамыр) клеткасы . бул зыяндын натыйжасында, жилик чучугу кан клеткаларын overproduce баштайт жана жетилбеген же "жарылуу" клеткалар менен толуп турат.
СДМ-жылы, кызыктуу парадоксу алып келет да клеткалардын өлүшүнүн табигый программасы өсүшү (апоптоз) болуп саналат. чучугунда клетка өндүрүү көбөйүшү мүмкүн, бирок алар кан чыгып бошотулушу үчүн жетишерлик узак жашашат. Ошондуктан, БАС адамдар көп жапа анемия (аз кызыл кан клеткаларынын саны,) thrombocytopenia (аз, Таттыбүбү эсептөө) жана neutropenia (бир аз ак кан клеткаларынын саны.)
Risk Factors
Бул myelodysplastic синдромдор жараткан пайда алып келет, кандай жана убакыттын 90% оору эмес, ачык айкын себеп жок белгилүү жок.
кёбёйгён менен байланышкан кээ бир мүмкүн болгон коркунуч болуп төмөнкүлөр кирет:
- Жашы: диагноз боюнча жаш курагынын MDS, атүгүл жаш балдар да көргөн, бирок, 70 болуп саналат.
- Иондоштуруучу нурлануу - рак үчүн дары-дармек менен дарылоо нурлануу алган адамдар, ошондой эле тобокелдиктерди атом бомбасын жана атомдук кырсыктар Иондоштуруучу үчүн тобокелдигине болуп саналат.
- Химиялык дуушарлану-: Exposure айрым органикалык эмес химикаттарды, оор металлдар, жер семирткичтер, химиялык жана Herbicides оорулардын пайда болуу коркунучун туудурат.
- Тамеки түтүн
- Diesel арыктатуу
Бул алдын ала Leukemia барбы?
чучугунда жардыруу клеткалардын санын өлчөө оорусу канчалык олуттуу көрсөтөт - дагы жетиле клеткалар оор. Сиздин чучук, анын калкынын 20% дан ашуун жардыруу болгон клеткалардан турат көрсөтөт кийин, абалы ТК болуп эсептелет.
Адалдоого үчүн MDS прогресстин учурларынын 30%. Бирок, бул кайра качан болсо да, радар менен байланышкан аз кандуулук, thrombocytopenia жана neutropenia дагы өмүргө коркунуч экенин белгилеп кетүү маанилүү.
чакан
Гана эмес, бир MDS диагноз бир нече ар кандай жилик чучугу ооруларды курчап турат, оорунун жүрүм-турумун жана божомолдоо аныктайт Мындай шартта ар бир нече себеп бар. Натыйжада, илимпоздор да, бул ар түрдүү өзгөрмөлөрдүн эске алып системасына менен келе албай кыйналышат.
Бул системанын биринчи French- American- британ (FAB) классификация болот. Бул MDS түшөт 5 чакан жилик чучугу карап оорулуунун жыйынтыгы кандай негизинде кете толугу менен кан эсептөө (КТК) :
- Отко чыдамдуу анемия (РА)
- sideroblasts тизилген менен отко чыдамдуу анемия (RARs)
- ашыкча жардыруу менен отко чыдамдуу анемия (RAEB)
- кайра ашыкча жардыруу менен отко чыдамдуу анемия (RAEB-T)
- Өнөкөт monomyelocytic лейкемия (CMML)
1982-жылы FAB критерийлерин иштеп чыгуу болгондуктан, илимпоздор MDS жана бул болбосо оорунун жүрүшүндө ойноочу ролу алып Генетикалык тууралуу билдик. Натыйжада, 2001-жылы Дүйнөлүк саламаттык сактоо уюму (WHO) FAB системасынын айрым өзгөртүүлөрдү жарыяланат. Алар кээ бир шарттарды кошо - 5q- синдрому MDS unclassifiable (СДМ-U) жана multilineage dysplasia менен отко чыдамдуу cytopenia (RCMD) - жана жилик чучугунда үнүнөн пайызы негизинде бөлүнөт, мисалы, RAEB жана CMML башкаларды.
Алар ошондой эле чучугунда үнүнөн 20% жогору нерсе бир MDS каршы RAEB-T рагы даярдоо, ТК түзгөн түшүндүрдү.
жашыруун MDS үчүнчү жолу эл аралык Болжолдонгон баллдуу баалоо системасы (IPSS) колдонуп жатат. Бул система MDS ийгилик кантип аныктоо үчүн үч критерийге колдонот: оорулуунун жүгүртүүдөгү кандагы клеткалардын саны, жилик чучугунда жетиле жардыруу клеткалардын саны жана методдору (БАС менен байланышкан Генетикалык түрү).
Мына ушунун негизинде, IPSS ооругандарды, MDS- аз "коркунучу" көрсөтүп төрт категорияга аралык-1 бөлүнөт, орто-2, жана жогорку. IPSS, БАС жыйынтыгын алдын ала бир божомолдор аныктоо, дарылоо жана пландаштырууну жакшыртуу жолу менен камсыз кылат.
Баштапкы орто MDS vs.
Көпчүлүк оорулууларда, MDS көк чыгып, эч кандай белгилүү себептерден улам иштеп көрүнөт. Бул негизги же доочуда MDS деп аталат. лейкоз жана башка жилик чучугу оорулар менен болгон окуядан көрүнүп тургандай, окумуштуулардын негизги MDS себеп так анык эмес.
ал химиотерапия же нур терапиясынын менен мурунку дарылоо төмөнкүдөй экинчи MDS абалын билдирет.
диагноз
MDS үчүн колдонгон ошол эле ыкмаларды колдонуп дарты аныкталган кан рагы диагностикасы .
Биринчи кадам толугу менен кан эсептөө (КТК) үчүн бейтаптын кан сыноо болуп саналат. Бул сыноо чучугунда болуп жаткан эмне экени жөнүндө жалпы түшүнүк алуу үчүн кан-жылы дени кызыл кан клеткалары, ак кан клеткалары, жана жарат санына карайт. Көпчүлүк учурда, радар менен адам кызыл кан клеткалары, аз көрсөтөт (анемия), ошондой эле, балким, төмөн бөлүкчөлөрү (thrombocytopenia) жана neutrophils (neutropenia), ошондой эле.
Башка эч бир себеп аз кандуулук бар оорулуу үчүн тапса болот, анда дарыгерлер анда аткара турган жилик чучугу соруп жаткан жана биопсиядан өттүм . СДМ менен чыдамдуулук, чучук анормалдуу көрүнүшүн, ошондой эле жетиле элек же "жарылуу" клеткалардын санын жогорулатуу көрсөтөт. клеткалар генетикалык денгээлинде каралат, алар хромосомалардын үчүн пайда же өзгөртүүлөрдү көрсөтөт.
Белгилери жана симптомдору
СДМ менен ооруган сыяктуу анемиянын белгилери пайда болушу мүмкүн:
- аз чымыркануу менен дем алуу оорлойт
- Pale тери
- чарчоо
- көкүрөк оорусу
- баш айлануу
Бир нече бейтаптар да neutropenia жана thrombocytopenia, ошондой эле кан проблемалар жана жугуштуу оорулардан күрөшүү кыйынчылыктарды, анын ичинде, белгилери бар.
Бул белгилерин жана белгилерин алып келиши мүмкүн, дагы башка көптөгөн, анча оор шарттар бар экендигин белгилей кетүү маанилүү. Силер дуушар болуп жаткан ар кандай ден соолук жөнүндө тынчсызданып бар болсо, ал дарыгер же башка медициналык адистер менен талкуулоо үчүн дайыма жакшы.
Summing It Up
MDS жилик чучугу кандай милдеттерди өзгөртүүлөрдү алып шарт эмес, бир топ бир оору эмес.
илим генетика жана оорулардын бул түрлөрүн өнүктүрүүгө ойногон ролу, ошондой эле, алар алып жүрүшү жана натыйжаларды аныктоо себептер тууралуу көбүрөөк үйрөнүп жатканын тууралуу көбүрөөк билип эле. Келечекте, изилдөөчүлөр MDS үчүн жаңы жана натыйжалуу дарылоо түзүү бул маалыматты колдоно алат.
булактар:
Голдберг, S., Chen, E., Коррал, M., .Удаалаш. "Чалдыгуу жана Америка Кошмо Штаттарынын дарылануу алуучулар арасында Myelodysplastic синдромдор клиникалык оорулары" клиникалык онкология Journal-июнда 2010-жылдын 28: 2847-2852.
Боуэн, D. "башкаруу бейтаптары Myelodysplastic синдромдор менен: Кириш негиздери" Диг жылы H., Боуэн, Д., Гордун, С., Haferlach, Т., катакомбы, М., Niemeyer, C. (едз) (2006-жылдын ) гематологиялык рак: Myelodysplastic синдромдор. Springer: New York. (б. 89-94).
Haferlach, Т. Керн, W. "Myelodysplastic синдромдор жиктөө жана коюлган" Диг-жылы, H., Боуэн, Д., Гордун, С., Haferlach, Т., катакомбы, М., Niemeyer, C. (едз) (2006) гематологиялык рак: Myelodysplastic синдромдор. Springer: New York. (pp.40- 51).
Улуттук онкология институту. PDQ Рак маалымат Summaries. Myelodysplastic синдромдор Дарылоо. Ден соолук Professional котормосу. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S., "Myelodysplastic синдромдор" кан May 2008. 111: 4841- 4851.
Скотт, Б., Диг, J. "Myelodysplastic синдромдор" жыл сайын дары-Review 2010-жылдын 61: 345-358.