Myelofibrosis чучугу fibrotic, же сезбей калат себеп жилик чучугунан чыккан пес оорусу. бир да сөөгү ыйыкташ боштуктарын Кан пайда чучук кыртыш ичинде изинин түрлөрү. myelofibrosis-жылы "берчтер" Бирок, айыктырып тери жараат натыйжасында берчтен айырмаланып турат. Жилик чучугу пайдалуу эмес, бар башталат дененин кан клеткаларынын баары үчүн, ошондой эле, берчтер жараяны өндүрүштүн сайт болуп саналат, ал акыр-аягы, клетка эсептөөлөр боюнча, олуттуу оорулар жана өмүрү кыскартылууга менен көйгөйлөргө алып келиши мүмкүн.
Дарты ашуун талап кылынат, бул клетка эсептөөлөрдө, кээде кан клеткалары өздөрүн майыптыгы бар, барган сайын бузула кан клеткаларынын жаралышына алып келет. Акыр-аягы, өнүккөн myelofibrosis, бул таптакыр өзүнүн жумушун жасап албай чучугу алып келиши мүмкүн. myelofibrosis күчөгөндө же түзүлүп жатканда, мисалы, лейкоз жана олуттуу кандын уюшу жана кан-чараларды өткөрүү сыяктуу адам өмүрүнө коркунуч туудурган оорулар мүмкүн. Myelofibrosis алып келиши үчүн, ошондой эле мүмкүн болгон курч лейкоз , өмүрүнө коркунуч туудурушат кан рагы.
Баштапкы vs. орто Myelofibrosis
Myelofibrosis негизги же көмөкчү боло алат. Бул кайрадан пайда болсо, же бардык биринчи жолу өзү менен аныкталса, ал негизги myelofibrosis деп аталат. Кээ бир башка оорунун, жаракат алуу же кан абалда менен бирге иштеп, ал орто myelofibrosis деп аталат. Мисалы, белгилүү бир кан илдетинен кийин myelofibrosis polycythemia Vera орто myelofibrosis бир түрү болуп саналат.
Рак менен бирдейби?
Бул рак менен көп нерселер бар, бирок, эксперттер катары ага тиешелүү "myeloproliferative шишик ." Жөнөкөй эле нерселерди кылуу үчүн, сөз шишик "шишиктин же өсүш" жана шишик же өсүш үчүн кооз термин катары да карасак болот пайдалуу болушу мүмкүн же коркунучтуу. Myelofibrosis сөзсүз пайдалуу эмес, бирок ошондой эле мүнөздүү кээ бир адамдар рак, же коркунучтуу шишик жөнүндө ойлонуп жатып, күтүү үчүн келген жок.
Башкача айтканда, сиз бир рак же жилик чучугу бир тиштем зыяндуу өсүшү катары myelofibrosis карап же жокпу, дарылоо бар азыркы учурда эч кандай дары-дармек менен дарылоо болуп саналат (бирок, мындай деди: жилик чучугу көчүрүлүүсү дарылоо болушу мүмкүн), ал эми себепсиз ийгилик болот жүрүшү зыян болсо да, ар кандай адамдар ар кандай ылдамдыкта. myelofibrosis жана Advanced түрлөрү өмүрү чектөөгө жана бейтаптар үчүн олуттуу саламаттык келтирет.
Сиз ошондой эле myelofibrosis сөз сабыр-багытталган сайттардын мол болот ", сейрек кан рак". Бул жалпы түшүнүк менен билдирүү үчүн натыйжалуу жол болушу мүмкүн, бирок окуя үчүн да эмес. Myelofibrosis кандын рак оорусуна алып келиши мүмкүн, бирок, кээ бир учурларда, myelofibrosis кандын рак алып келиши мүмкүн.
түрлөрү
баштапкы жана орто тышкары, myelofibrosis категориясына башка жолдору бар. оору биринчи жолу диагнозу жатканда бир жолу адамдын жыйынтыгы боюнча жараша өзүнчө тобокелдик категорияларына ушул оорунун тобу учурларда болот. Бир нече ар кандай аспаптар дарыгерлер, тобокелдиктин сенин денгээлин мамиле кылганга жардам берет жана божомолдорду түзүү үчүн аныктоого жардам берүү үчүн жеткиликтүү.
жайылышы
Боюнча Leukemia & Lymphoma коомунун , myelofibrosis Кошмо Штаттарында ар бир 100000 адамдар жыл сайын болжол менен 1,5 чыккан болот.
Ал эркектер да, аялдар да таасир этет, адатта 60 жаштан ашкан адамдарда к диагноз коюлган, бирок ал ар кайсы куракта да пайда болушу мүмкүн. Бул тууралуу 16,000 Кошмо Штаттардагы 18.500 киши myelofibrosis бар деп болжолдонууда.
себептери
чучугу клетка, ген тууралуу көп түрлөрү тартылган белгилүү, бирок, myelofibrosis ашыкча берчтен так себеби толугу менен ачык-айкын эмес. Көптөгөн генетикалык жана хромосомаларды учурашы деген мутант, анын ичинде табылган "JAK2 V617F missense түрлөрдүн," Бирок бул генетикалык коштуруп, сиз сөзсүз түрдө негизги myelofibrosis иштеп чыгат дегенди билдирбейт. Мындай мутант себеби белгисиз, жана эч кандай конкреттүү дуушарлану- же коркунуч болуп көпчүлүк учурда негизги myelofibrosis менен тыгыз байланышта болот.
кандын рак тышкары, мисалы, polycythemia Vera жана маанилүү thrombocythemia катары "myeloproliferative шишик" деп аталган башка рак кан оорулары, ошондой эле орто myelofibrosis алып келиши мүмкүн. Орто же өз ара myelofibrosis жилик чучугунан үчүн химиялык же физикалык жаракат, жугуштуу оорулар жана кан менен камсыз жоготуу болушу мүмкүн.
Негизги myelofibrosis, polycythemia Vera байланышкан myelofibrosis жана маанилүү thrombocythemia байланышкан myelofibrosis баары кээде туюуга жатат "myelofibrosis," бирок илимпоздор менен таанышып, ар бир түрү ортосундагы айырмачылыктарды түшүнүүгө дагы көп болушу мүмкүн деп жатышат.
Белгилери
Көптөгөн оорулуулар диагноз коюу учурунда эч кандай белгилери жок, бирок жалпы белгилери болуп төмөнкүлөр эсептелет:
- талыгуу
- Салмагы жоготуу
- Түнкү терлер
- безгек
- ээ кыйын дем сезим
- сайды жутуна (улам чоъоюп чейин)
жилик чучугу бербөө, мисалы, өтө эле аз эле дени сак кызыл кан клеткалары болууга чарчоо аз кан эсептөөлөр боюнча, тартып симптомдору алып келиши мүмкүн. кан учурда жарат алган таасири, ошондой эле кан уюу жана көйгөйлөргө алып келиши мүмкүн.
мисалы, ич толуктугуна же кысым сыяктуу башка белгилери, ошол үчүн жаңы кан клеткаларын кылыш үчүн, карттанып, жилик чучугунда курчаган баратат улам болушу мүмкүн:
- Адатта, кан клеткаларынын кезеги боюнча балдарга жилик чучугунда же төрөлгөндө тегерегинде. төрөлгөнгө чейин да, ымыркай мындай боор, жилик чучугунда тышкары боор жана бездери-бул сайттар extramedullary деп эле жерлерде жаңы кан клеткаларын өндүрө алат.
- Адатта кишилер менен, жаңы кан клеткаларынын пайда гана сайт жилик чучугу болот. бир кан рак жана кан оорулары, эл бул extramedullary участоктордо, алар мүмкүн жерде кан клеткаларын өндүрүү үчүн, артка кайрылып келбесин. Myelofibrosis, бул, адатта, көк боор жана боор болот. Кээде адамдын боор, анткени myelofibrosis менен extramedullary hematopoiesis көп болушу мүмкүн.
Myelofibrosis негизги кыйынчылыктар, негизинен, жилик чучугу аткарбагандыгы жана келген extramedullary hematopoiesis .
Өзгөртүп өсүшүнө коркунучу бар курч myeloid лейкемия (адалдоого) myelofibrosis менен, myelofibrosis менен калктын 20 пайызы курч лейкоз иштеп чыгуу.
диагноз
Догдур сиздин белгилери жана дене сынак аркылуу алат маалыматка кошумча, баалуу диагностикалык маалыматтарды сунуш бир нече сыноо бар. Бул кан көрүүлөрү, башка кан иштерин, мисалы, Х нурлары жана өз мойнуна алат деп иштетүүчү тесттер кирет жилик чучугу тесттер жана ген тесттер. кан же жилик чучугунда үлгүсү myelofibrosis адамдар абдан көп учурда ген мутант (мисалы, JAK2, CALR, же MPL мутант сыяктуу) издеп лабораториясына жөнөтүлгөн мүмкүн.
myelofibrosis көрсө болот, башка нерселер, бирок, өнөкөт myelogenous лейкоз, башка myeloproliferative синдромдор, өнөкөт myelomonocytic лейкоз, жана катуу кармаган myeloid рагы камтыйт.
иштетүү
Учурда, дарылоо эч бир дары мүмкүнчүлүк жок. көпчүлүк бейтаптар үчүн максаты, оорунун бир чоъоюп азайтуу жана кан клеткаларынын жакшыртуу болуп саналат. Бул максаттардын менен биргеликте, башкы максат кыйындыгы коркунучун азайтуу, ошондой эле болуп саналат.
Myelofibrosis нече бекитилген дарылоо жолдору менен оору болуп саналат, ал эми көп агенттери иликтенип, иштелип жатат. Дарылоо оорунун мындай алдында катары белгилүү себептерден жетекчиликке алуу менен, ошондой эле myelofibrosis сиздин учурда тобокелге салып, жана жаш курагына жана жалпы / жалпы ден соолугуна да.
Өтө аз тобокелдик менен адамдар менен эч кандай симптомдору үчүн, жалгыз байкоо жакшы болушу мүмкүн. Жогорку тобокелдик оору, бир донор көп болуп эсептелет Клетканын көчүрүлүүсү токтотууга, ал эми бардык бейтаптар болгон тобокелдиктерден улам жарамдуу эмес. Кээ бир оорулуулар клиникалык сот шарттуу препараттарды же тергөө препараттарды жакшы талапкерлер болуп саналат.
2011-жылы азык-түлүк жана дары-дармек башкаруу (FDA) ruxolitinib (Jakafi) орто жана жогорку тобокелдик myelofibrosis дарылоо үчүн, анын ичинде негизги myelofibrosis, пост-polycythemia Vera myelofibrosis, жана кийинки маанилүү thrombocythemia myelofibrosis бекитилген.
- Кутунун бекитүү Жара орто же жогорку тобокелдик myelofibrosis салыштырып ruxolitinib менен ооруган эки клиникалык изилдөөлөр, сыноолор жыйынтыгы боюнча болду (1-изилдөө) же мыкты жеткиликтүү терапиясы (Изилдөө 2). Жылы 1-изилдөө, ооругандардын 42 пайызы ruxolitinib менен мамиле, Жара менен дарыланган бейтаптардын 1 пайызга салыштырганда, 24 жумадан бери дегенде, боор өлчөмү 35 пайызга кыскартууга дуушар болгон. бекитүү учурунда, көк боор көлөмүн жок дегенде 35 пайызга кыскартуу жетишкен 2-сабактын 75 изилдөө боюнча бейтаптардын пайызы 1-жана 67 пайызы боор көлөмүнүн азайышын сактаган.
- Ruxolitinib боор өлчөмүн азайтуу жана бейтаптар боюнча көпчүлүк белгилерин жоюу натыйжалуу болуп саналат. жогорку тобокелдик myelofibrosis менен ооруган клиникалык сыноо сыноо ruxolitinib-жылы катышуучулардын бир тобу оорулары менен байланыштырышат симптомдору олуттуу жакшыртууну бар болчу: алар ич кыйналса, толуктугуна алгачкы сезимин кирген myelofibrosis азабын белгилерин басып сайын күндөлүк жазган сол кабыргасынан ылайык, оору, ал кычышууну, түнкү терлер жана сөөк / булчуң кайгы.
- ruxolitinib менен дарыланган бейтаптардын бери дегенде, 1 пайызга байкалган көбүнчө терс дары-сезимге, төмөн бөлүкчөлөрү, аз кандуулук, белинин, баш айланууга, баш оорууга жана киргизилген. Изилдөө Жара салыштырмалуу ruxolitinib менен дарыланган бейтаптардын бир чеги катуу жогору болгон терс дары сезимге 1 төмөн бөлүкчөлөрү (ruxolitinib менен дарыланган бейтаптардын 13 пайызга тажрыйбалуу, Жара менен дарыланган бейтаптардын 1 пайызына салыштырмалуу) кирген жана анемия (башынан менен ооругандардын 45 пайызы Жара менен дарыланган бейтаптардын 19 пайызына салыштырмалуу ruxolitinib менен мамиле). Изилдөө Окшош материалдар байкалган 2.
белгилери чоъоюп жана контролдоо боюнча натыйжалуу деп табылган башка дарылоо химиотерапия жолу менен дарыланып, көк боор алып салууну же splenectomy жана аз дозадагы нур терапиясынын көк камтыйт. Кан куйдуруу аркылуу каназдыкка берилиши мүмкүн, ал эми көз каранды куюу аз кандуулук, жилик чучугу-дем дары сыяктуу эритропоэтин катары бейтаптар үчүн, .Респонденттер (мисалы, danazol), жана immunomodulators (мисалы, lenalidomide үчүн) колдонулушу мүмкүн.
алдын ала айтуу
Акыркы изилдөөлөр боюнча, myelofibrosis менен ооруй адамдардын кээ бир тобу башка топтордон да, аман эсе диагностикадан аз 3 5 жыл болгон, ал эми көптөгөн жылдар бою жашаган. Башталгыч / башынча myelofibrosis менен ооругандардын 60 пайызы 5 жыл жашаган. 10 жыл же андан да көп жашаган бейтаптардын Бирок, бир кыйла тобу бар.
абдан жакшы жакын адамдар болсо адамдар кирет гемоглобин этаптары ашкан 10 г болуп саналат / дл, Таттыбүбү 100x3 / Ул жогору баалайт жана боор азыраак углубления барлар. Теориялык жактан алганда, көк боор өлчөмүн кыскартуу, кээ бир учурларда жашап пайдасы которуп алган болсо да, көк боор көлөмү жана гендердик, изилдөөлөр жашоо боюнча эч кандай олуттуу мааниге ээ болгон эмес окшойт.
Сөзү
Буга чейин, негизги myelofibrosis адамдардын аман башында оору, алардын жекече белгилери жана көрүнүштөрдү менен дагы да көрүнөт, ошондой эле кандайдыр бир дарылоо же терапия таасири астында эмес, Бирок, бул илим өнүккөн эле өзгөртүшү мүмкүн мекенимди бир түшүнүк. Newer дарылоо дайыма пайда болуп жана ошондой эле бул багытта илимий зор өсүш болууда.
булактар:
> Myelofibrosis: Саламаттыкты сактоо Кесипкөйлөр үчүн Болумушту көз караштар: 2013-басылышы. ScholarlyEditions, 22-июл, 2013-ж.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, .Удаалаш. DIPSS-плюс: A Refined динамикалык аралык Болжолдонгон Scoring System (DIPSS) Кариотип тартып Болжолдонгон маалыматты сактаган алгачкы Myelofibrosis үчүн, Таттыбүбү-жөнү жана куюунун Status. J Clin Oncol. 2011-жыл; 29: 392-397.
> Гринберг PL, Attar E, Беннетт JM, .Удаалаш. Myelodysplastic синдромдор: онкология-жылы клиникалык практика боюнча колдонмо. JNCCN. 2013-жылдын, 11 (7): 838-874.