Jakafi PHARMACOLOGY жетишкендиктерге бир парадигманы билдирет.
Биз бир гана жакшы оорусу механизмдерин, ошондой эле кантип ачылган дары менен механизмдерди максаттуу түшүнбөй, кереметтүү убакта жашап жатабыз. Мисалы, Jakafi (ruxolitinib) дарылоо үчүн биринчи FDA бекитилген дары болуп polycythemia Vera , жана энзим Janus Associated Креатинкиназа 1 (ЖАК-1) жана Janus Associated Креатинкиназа 2 (ЖАК-2) жокко менен иштейт.
башка уюлдук өзгөртүүлөр менен бирге, бул энзимдер polycythemia Vera менен адамдардын Сигр барып.
Polycythemia Vera деген эмне?
Polycythemia Vera бир сейрек кан оору болуп саналат. Ал, адатта, (алардын 60 адамдарды) өмүр кийин көрсөткөн бир коркунучтуу оору эмес, убакыттын өтүшү менен жабыр тарткан бардык адамдардын үчтөн бир бөлүгү менен тромбоз (деп кыйылды) себеп болот. Биз билген бардык эле, мээге Ошентип PV бир диагнозу абдан олуттуу өлүмгө алып келиши мүмкүн.
PV иштейт кандай окуя жилик чучугунда башталат. Биздин жилик чучугу кан клеткаларын кабыл алуу үчүн жооптуу болуп саналат. денебизде кан клеткалары ар кандай түрлөрү ар кандай милдеттери бар. Кызыл кан клеткалары биздин кыртыш жана органдарыбыздын кычкылтек жеткирип, ак кан клеткалары күрөштө жугуштуу жардам жана бөлүкчөлөрүнөн кан токтотуу. PV адамдар менен, кызыл кан клеткалары, ак кан клеткалары, жана жарат алган ашыкча өндүрүштүн натыйжасында multipotential как тамыр клеткаларынын бир түрлөрдүн жок. Башка сөз менен айтканда, PV-жылы прабабушки клеткалары, кызыл кан клеткалары салып айырмаланып, ак кан клеткалары, жана жарат алган бою айдасак, ыргытылат.
эч нерсе өтө көп, бирок эч жакшылык жок, ал эми PV учурда, өтө көп кан клеткалары, анын ичинде төмөнкүлөрдү клиникалык ар кандай көйгөй пайда болгон кан тамырларын кык болот:
- баш оору
- алсыроо
- pruritis (кычышуу турган ысык душ же мончодо кийин классикалык белектер)
- баш айлануу
- тердөө
- тромбоз же ашыкча кандын уюшу (уюган кан артерияларды тосуп калуу жана кыйылды, жүрөгү кармап, жана өпкө эмболиясы алып, же боор Ошентип, боор зыян келтирген азыктандырат порталы тамыр сыяктуу тамырды тоскоол болот.)
- кан (Өтө көп кан клеткалары көп, алардын ичинен кемтиги бөлүкчөлөрүнөн-ала кан пайда кылат)
- splenomegaly (өлгөн кызыл кан клеткалары чыпкалайт көк боор, улам PV кан клеткалардын санынын өсүшү ыктымал.)
- erythromelalgia (саптарда Pain жана жакшы мамилелер орундуу өлүм жана кесип салууга алып келиши мүмкүн манжалар жана бут манжалары менен кан агымын тоскоолдук өтө көп жарат улам пайда болот.)
PV да жүрөктүн коронардык оорусу жана башка оорулар менен кыйындаткан учурлар болот өпкө гипертензиясы мындан ары кан агымын constricts бир кан клеткалары кан айлануу жана жылма булчуң ткандарынын нерсенин же өсүшүн саны көбөйүп эсебине да. (Жылмакай булчуң биздин кан тамырларынын дубалдарын түздү, кан клеткаларынын саны көбөйүп жатат, балким, жылма булчуң коюлануу себеп дагы өсүш себептерин жарыялады.)
PV менен адамдардын азчылыктардын myelofibrosis (сөөк чучугунда бою же "эскирип" жана анемия алып жарабас жана түрмөктөлүп сыяктуу талчалары; толот жерде), убакыттын өтүшү менен да курч лейкоз иштеп чыгышууда. PV анткени ал клетка саны патологиялык көбөйүп кетишине алып келет, башка рак сыяктуу көп эле myeloproliferative шишик же рак аталат эстен чыгарбайлы. Тилекке каршы, PV менен кээ бир адамдар, лейкоздор рак бир континуум сапта аяктаганын билдирет.
Jakafi: Polycythemia Vera Combats А Drug
PV же кан клеткалары санынын өсүшү менен мүнөздөлгөн этабы plethoric баскычында адамдар белгилерин азайтуу жана жашоосунун сапатын жакшыртуу жана Палатада кийлигишүүлөр менен мамиле кылат. Көпчүлүк бул дарылоо арасында белгилүү, балким, сайгылаганына же кан клеткаларынын азайтуу үчүн кан болуп саналат.
Адистер ошондой эле кан клеткалары ашыкча өндүрүшүн жайлатуучу interferon-myelosuppressive жакында эле, (балдардын канындагы деп ойлойм) агенттери-hydroxyurea, busulfan, 32p жана, менен PV мамиле. Myelosuppressive дарылоо, ошондой эле жашоо-турмушу бир оорулуунун сезимин жогорулатуу жана жандуу ары PV менен адамдарга жардам берүү үчүн ойлоп жатышат.
Тилекке каршы, chlorambucil сыяктуу бул дары кээ бир кан рагы пайда бир тобокелдикти камтыган.
кыйынчылык жол бар PV бар адамдарга же hydroxyurea кош үчүн, биринчи катардагы myelosuppressive агент, Jakafi 2014-жылы декабрда, кутунун менен бекитилген Jakafi көпчүлүк адамдарга баш ийүүдө турат ЖАК-1 жана ЖАК-2 энзим тоскоол иштейт PV менен. Бул энзимдер кан жана иммунологиялык ишине тартылган, PV адамдар таткан бар жол.
сабырсыздык же hydroxyurea кош элдин 21 пайызы, изилдөөлөр көк боор Jakafi өлчөмүн (splenomegaly кыскарышы) кыскарышы жана сайгылаганына зарылдыгын азайтат көрсөтүп турат. Изилдөөлөр мыкты альтернатива дарылоо да, мындай адамдардын 1 гана пайызы башка, мисалы, пайда башынан болмок деп эсептейт. Белгилей кетчү жагдай, Jakafi мурда FDA 2011-жылы myelofibrosis дарылоо үчүн Jakafi абдан жалпы жагымсыз таасиринен (FDA кызыгылып шарттары "терс таасирлери") тарабынан бекитилген аз кандуулук, кан, Таттыбүбү көрүүлөрү, баш айланууга, ич катууга кирет болчу, жана чакалайды.
Jakafi эл жашабай жардам береби, жокпу, бул башка myelosuppressive дарылоо менен болуп жаткан сыяктуу, ал белгисиз экенин белгилей кетүү керек.
Сиз сүйгөн сиз же кимдир бирөө hydroxyurea менен жооп бербейт PV бар болсо, Jakafi бир келечектүү жаңы мамиле түзөт. Биз аягына чейин, Jakafi дагы дары алдыга иштелип чыгат кантип өкмөт парадигманы билдирет. Окумуштуулар механизмдери оору менен журбойм турган так билишпейт жана ушул патологиясы багытталган жакшы алып жатышат.
булактар:
"Myeloproliferative болуулар үчүн терапия:?, Ишеним, жана" HL Гайер жана RA Меса 12/4/2014 канга жарыяланган эле.
Prchal JT, Prchal JF. -Бөлүм 86. Polycythemia Vera. Жылы: Акүйгө М.А., Диаринг TJ, Seligsohn U, Чимишлийский K, Prchal JT. Медиада. Картрайт Гематология, 8e. New York, NY: McGraw-Hill; 2010-ж.