Polycythemia Vera уюган кан менен тобокелдигинин жогорулап кетишине алып келиши мүмкүн жилик чучугу турган оору өтө көп кызыл кан клеткалары, ак кан клеткалары жана бөлүкчөлөрү болуп саналат.
өтө көп кызыл кан клеткалары бар polycythemia Vera көпчүлүк атактуу клиникалык белгиси болуп саналат. JAK2, клетка ичинде белги катышкан бир протеин пайда болушу үчүн бир ген бир түрлөрдүн, бул шарт менен көптөгөн адамдардын табылды.
Polycythemia Vera ким жакшы?
Polycythemia Vera ар кайсы куракта болушу мүмкүн, бирок жашоонун кийин болот. Эгер бул шарт менен бүт эл жашка карап, анда диагноз курагына орто саны 60 жыл болот, жана көп учурда жаштан 40 жашка чейинки адамдар көргөн эмес, polycythemia Vera оорусу аялдарга караганда эркектердин бир кыйла жогору жана 70, 79 жашка чейинки курактагы эркектер үчүн жогорку болуп саналат.
Канча адамга таасир тийгизип жатат?
Бул так айтуу кыйын болуп, бир адам бул абалына бир канча убакыт бою эмес, аны таанып болушу мүмкүн, анткени, ал эми баасы тууралуу бир же эки элди 100000 болот.
онкология адистешкен biopharmaceutical компанияга негизделген Мэхэббэт Corporation, бир Уилмингтон, Delaware айтымында, алар препараттарды бир негизги жолу менен же чыдамсыздык менен каршылык иштеп, анткени көзөмөлсүз polycythemia Vera менен бирге жашап жаткан жана Кошмо Штаттарда болжол менен 25000 адам болуп эсептелет бар, hydroxyurea .
Мэхэббэт жакында бейтаптарды кабыл башталган АКШда АЧЫП деп аталган изилдөө жүргүзүү үчүн болжол менен 200 жамааттын жана академиялык медициналык борборлор менен кызматташып, бир мезгил ичинде бул оорудан активдүү башкаруу үчүн дарыгердин көзөмөлү астында 2000 бейтаптарды кирет күтүлүүдө үч жыл.
Бул Рак же оору?
Polycythemia Vera ал жетилбеген клетка көзөмөлсүз бөлүүнү болжолдойт эле рак сыяктуу кээ бир өзгөчөлүктөргө ээ жана ал айыктырылуучу эмес. Бул билип туруп, же жакшы көргөн бул оору, албетте, катуу стресске дуушар болушу мүмкүн экенин үйрөнүү. Бирок, бул өтө узак убакыт бою натыйжалуу башкаруу мүмкүн экенин билишет.
төмөнкүдөй Улуттук онкология институту polycythemia Vera аныктайт: "кан коюлануу алып, жилик чучугунда кан менен болсо да, өтө көп кызыл кан клеткалары бар болгон бир оору. ак кан клеткалары жана жарат саны дагы өсүшү мүмкүн. кошумча кан клеткалары көк чогултуу жана ирилештирилген калышына алып келиши мүмкүн. Алар ошондой эле проблемаларды кан алып жана уюган кан тамырлардын пайда болушу мүмкүн. "
Leukemia & Lymphoma уюмунун маалыматы боюнча, polycythemia Vera адамдар оору жана / же айрым белгиленген дары дарылоонун натыйжасында рагы иштеп чыгуу боюнча жалпы калктын бир аз коркунуч болуп саналат. Бул айыктырылуучу эмес, өнөкөт шарты болуп саналат да, ал, адатта, натыйжалуу узак башкарылат мүмкүн экенин унутпа, узак убакытка жана ал жалпысынан жашоонун узактыгын кыскартат эмес. Мындан тышкары, оорулар мамиле жана медициналык көзөмөл менен алдын алууга болот.
Бул өсүүгө барбы?
Ооба, бирок агат коркунучу жөнүндө маалымат дагы эле изилденүүдө. Адамдар көп жылдан бери белгилери болушу мүмкүн эмес болсо да, polycythemia Vera ичинде чарчоо, ал кычышууну, түнкү терлер, сөөктөр, оорунун бир катар симптомдору жана белгилери, өнүгүүсүнө алып келиши мүмкүн ысытма жана салмагын жоготуу. polycythemia Vera адамдардын 30 пайыздан 40 пайызга чейин чоъоюп. кээ бир адамдар, ал күчтөн тайдырган белгилери жана жүрөк-кан тамыр оорулар пайда болот. Бул оорудан жүк дагы жигердүү изилдеп жатат.
Диагнозду кантип?
hematocrit топтолуу деп сыноо polycythemia Vera диагноздоо жана дарылоо үчүн бир адамдын жооп өлчөө үчүн да колдонулат.
Hematocrit кан көлөмү кызыл кан клеткаларынын үлүшү, ал, адатта, кандагы гемоглобиндин топтолуу бир пайызга же көбөйтүү берген.
Дени сак адамдарда, hematocrit топтолуу адамдар болжол менен 36 46 пайызы аялдар жана 42, 52 пайыз менен түзөт. Башка маалымат кан анализи бир түрлөрдүн-JAK2 түрлөрдүн-кан клеткалардын бар, анын ичинде, диагноз да пайдалуу табууга болот. Ал диагнозду үчүн зарыл болгон эмес, болсо да, кээ бир адамдар да болушу мүмкүн жилик чучугу талдоо алардын workup жана баалоонун алкагында.
Ал кантип дарыласа болот?
Боюнча Leukemia & Lymphoma Коом , сайгылаганына, же тамырынан кан жоюу, көпчүлүк бейтаптарды дарылоо кадимки баштапкы материал болуп саналат. Бул кулактарынан, баш айлануу кетпейт, баш оору сыяктуу, адатта, белгилүү бир симптомдор жакшыртуу натыйжасында hematocrit топтоо, азайтууга мүмкүн.
Drug терапия катары myelosuppressive агенттер айтылган кызыл клетка же Таттыбүбү шогырлануы-кошулмаларды азайтышы мүмкүн адамдарды камтышы мүмкүн. polycythemia Vera үчүн абдан көп колдонулган myelosuppressive агент аркылуу берилген, hydroxyurea болуп саналат. More жалпы терс таасирлери ж же табылууда кирет, эти ысып, чыйрыгуу, белдин же каптал оору жана оор же оор Бат-.
Polycythemia Vera үчүн Jakafi жөнүндө
Ruxolitinib (Jakafi) буга чейин hydroxyurea алган polycythemia Vera адамдарды дарылоо үчүн колдонулган дары-дармек жана бул жакшы же аны туралган эмес иштеген жок. Jakafi ошондой эле айрым түрлөрүн дарылоо үчүн колдонулган myelofibrosis жилик чучугунда табуунун берчтен.
Кутунун айтымында, Jakafi Janus Associated КРЕАТИНКИНАЗА (ЖАК) 1 жана кан жана иммунологиялык ишин жөнгө салуу менен алектенген 2 деп аталган энзимдерди тоскоол иштейт. банги polycythemia Vera мамиле бекитүү сайгылаганына үчүн Өкмөт боор-splenomegaly жана муктаждык пайда төмөндөтүүгө жардам берет, бир жол-жобосу, дененин ашыкча кан алып.
көбүнчө терс таасирлери клиникалык сыноолорду төмөн кызыл кан клеткаларынын эле жарактуу polycythemia Vera менен катышуучулар Jakafi пайдалануу менен байланышкан (анемия) жана аз кан Таттыбүбү эсеби (thrombocytopenia). таралган эмес кан байланыштуу терс таасирлери баш айлануу, ич катуу жана жыгач тактайчалар эле.