pancytopenia деген эмне, белгилери бар экенин, аны эмне кылат, жана ал кандай мамиле бар? Тиги суроолорду карап көрөлү.
Pancytopenia ичинен кан аз денгээлде катары аныкталат кан клеткалары бардык түрлөрү жилик чучугунда өндүрүлгөн. Бул кызыл кан клеткалары, ак кан клеткалары жана бөлүкчөлөрү камтыйт.
Кандын клеткалары Pancytopenia чеккен
Тактап айтканда, pancytopenia жетишсиздигине токтолгон:
- Кызыл кан клеткалары (РКК): РКК байлап, дененин кыртыштарга кычкылтек ташуу клеткалар.
- Ак кан клеткалары (WBCs): ак кан клеткалары бир нече түрлөрү (WBCs) андан ары granulocytes (анын ичинде neutrophils, eosinophils жана basophils) түшүп сынат, ал эми agranulocytes (анын ичинде ууну жана monocytes) бар. Бул клеткалар башка милдеттерди арасында жугуштуу оорулардан каршы күрөшүү үчүн жооптуу болуп саналат.
- Бөлүкчөлөрүнөн: бөлүкчөлөрүнөн кандын уюшу үчүн жоопкерчиликтүү болушат.
Кан клеткаларынын төмөн сапаты тууралуу
- Кызыл кан клеткалары, төмөн деңгээл деп аталат аз кандуулук . Ал аз кандуулук ар кандай түрлөрү бар экендигин белгилей кетүү маанилүү. Бир себеп кызыл кан клеткалары, бир аз, ал эми ошол эле учурда көп кан жоготуп, гемоглобин төмөндүгү, витамин B12 бир жетишсиздиги жана башка себептерден улам пайда болушу мүмкүн.
- ак кан клеткалары бир аз Лейкопения (ак кан клеткалары neutrophils деп аталган өзгөчө түрдөгү төмөндүгү билдирген neutropenia алып, уга алат) деп аталат.
- Жарат алган бир төмөндүгү сыяктуу thrombocytopenia деп аталат, бул иммундук thrombocytopenia жана химиотерапия-азгырган thrombocytopenia .
Жилик чучугунан же Hematopoiesis кан клеткаларынын түзүлүшү
Кандын клеткалары бир как тамыр клеткасы (HSM) же pleuripotential өзөк клеткалары деп аталган жилик чучугунда бир жалпы клеткадан пайда (бул клеткалар ар кандай түрлөрү үчүн "мүмкүн болгон" дегенди билдирет.
Бул клеткалар бөлүнүү жана акырындык менен атайын болуп иштеп hematopoiesis деп денеде кан клеткаларынын баары кирген.
лабораториялык
Pancytopenia адатта толук кан эсептөө (КТК) карап диагноз жатат. Натыйжалары, анын ичинде кан клеткалары бардык түрлөрү жетишпеген көлөмүн көрсөтөт:
- Кандын кызыл клеткасынын кеминде 4,2 миллион клетка / аялдардын куб же андан аз 4,7 млн ашуун клеткалар караганда / эркектердин CC саны (Бул дагы эле төмөн гемоглобин денгээлде тарабынан айтылган болушу мүмкүн).
- Бир ак кан аз 4000 ашуун клеткалар / CC саны (нормалдуу 4000 10000 клеткалар / CC ортосундагы).
- А Таттыбүбү аз 150000 дан клеткалар / CC саны (нормалдуу 150000 жана 400000 клеткалар / CC ортосундагы).
себептери
Pancytopenia кан жилик чучугунда же алардын болушуна кандын пайда болушу менен тоскоолдук кылган (эгерде алар көк өткөрүлөт сыяктуу) болушу мүмкүн.
Бул жилик чучугу, мисалы, химиотерапия учурунда эле жок токсиндердин менен, жилик чучугу бөгөт коюуну, же кээ бир рак менен пайда болушу мүмкүн эле кан клеткаларынын жаралышына үзгүлтүккө учурашына алып келген башка клеткалар тарабынан сөөк чучугун алмаштыруу менен коштолуусу мүмкүн. Жок кылуу же бөгөт коюу сезгенүү, жугуштуу оорулардын, же аутоиммундук шарттар пайда болушу мүмкүн.
бул шарттардын көбү кийин жашоо менен сатылып алынган, бирок бир нече тукум кууп өткөн тубаса тартып жатышат.
Убактысынын 50 пайыздан кем эмес учурда дарыгерлер деп атаган ачык себеп бир нерсе жок болсо, "башынча." pancytopenia мүмкүн болгон айрым себептерин төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:
- Химиотерапия айынан жилик чучугу бөгөт коюу
- Drug-көндүрүшкөн: жүрөк-кан тамыр оорулары үчүн колдонулган химиотерапиялык каражаттар, антибиотиктер чейин, дары-дармектердин башка дары, себептери катары берилди.
- мисалы, жугуштуу Mononucleosis жана СПИД, ошондой эле басымдуу жугуштуу (сепсис) сыяктуу жугуштуу оорулар.
- апластикалык анемия
- Боор рын (дененин калган ала албайт, ошондуктан көк кан клеткаларынын өткөрүү).
- Токсиндер жана ӨАТЖ же бензин таасири химиялык таасири.
- Кандын рак жилик чучугунда, мисалы, лейкоз, Lymphoma, Myeloma, же metastatic рак жилик чучугуна сыяктуу эле.
- жилик чучугунда кээ бир катуу шишиктерди, айрыкча, эмчек рагынан, простата безинин рак оорусунун, түз ичегинин, ичеги рагынан жана меланома менен жайылган. жилик чучугу таралган белги thrombocytopenia артынан аз кандуулук болуп саналат metastases менен.
- Myelodysplastic синдрому (сөөк чучугунда бир "алдын-ала рак" абалы)
- мисалы, кургак учугу катары Autoimmune бузулуулар
- нурдануудан оору
- Мындай Fanconi аз кандуулук, ошондой эле тукум синдромдор, Diamond Blackfan аз кандуулук .
Көпчүлүк Common себептери
А 2014-изилдөөнүн шарты менен диагноз эмес, адамдардын pancytopenia негизги себептерин аныктоо үчүн жолго чыккан. Мисалы, бул адамдардын бири химиотерапия алган же pancytopenia үчүн талашсыз негиздер бар болчу. Бул эл:
- 60тан ашуун пайызы кан-байланыштуу жана кээ бир рак түрү бар эле. Көпчүлүгү жалпы эле myelogenous лейкоз курч , myelodysplasia эмес Ходкинс анын Lymphoma, түктүү клетка рагы менен курч лейкоз lymphocytic.
- Алардын pancytopenia себеби катары кан-байланыштуу рак болгон эмес кылгандардын, диагноздор апластикалык кандуулук киргизилген, megaloblastic аз кандуулук менен илдетин. аз кандуулук жана HIV.
Белгилери
pancytopenia белгилери алсыздыгын, туталакка же белгилүү бир кан клеткаларын жетишсиздигине байланыштуу симптомдору тышкары бир чоъоюп камтышы мүмкүн. Бул симптомдордун кээ бирлери төмөнкүлөр:
- аз кандуулук менен байланышкан симптомдору (бир аз кызыл кан клеткаларынын саны), анын ичинде ысытпастан, чарчоо, тез жүрөк согушу жана дем кыстыгуу.
- ысытма жана ич оору белгилерин, анын ичинде бир Лейкопения же neutropenia (бир аз ак саны) байланыштуу симптомдору, мисалы, заара менен жөтөл же оору катары
- thrombocytopenia (аз жарат) байланыштуу Симптомдор жеңил жаракат алып, кан, анын ичинде.
Диагноз жана баалоо
Эгер чындап pancytopenia бар экенин ырастоо үчүн лабораториялык ишин кайталап кийин, биринчи кадам көп учурда жилик чучугу биопсиясы болуп саналат.
Бир жилик чучугу биопсиясы отчет Догдур көп маалымат бере алат.
иштетүү
pancytopenia дарылоодо максаты таап, тамырын жок кылыш керек. себеби белгилүү эмес болсо, анда, мисалы, химиотерапия сыяктуу, бул күтүлгөн болсо, же, дарылоо кан клеткаларынын жетишсиздигине байланыштуу белгилерин азайтууга багытталган. пайдаланылышы мүмкүн кээ бир дарылоо кирет:
- жилик чучугу түрткү Drugs. Анткени химиотерапия айынан neutropenia жана кээ бир башка себептерден, өсүү Leukine, Neupogen, же Neulasta ак кан клеткаларынын пайда болушуна түрткү берүү үчүн колдонулушу мүмкүн себептери. Анткени химиотерапия айынан аз кандуулук , каралышы мүмкүн, кээ бир дары-дармектер дагы бар.
- кан куйдуруу
- бул аутоиммундук абалына байланыштуу болсо Иммуносупрессанттарды дары.
- Жилик чучугу көчүрүлүүсү же клетка көчүрүлүүсү токтотуу .
алдын ала айтуу
pancytopenia божомолдоо негизинен, анын эмне себептен көз каранды. Бактыга жараша, азыр андай куюуда жана белгилүү бир кан клеткаларынын жетишсиздиги менен жардам берүү үчүн себеп дем сыяктуу дарылоо бар алдындагы абалы бааланат жана мамиле, ал эми.
Жыйынтык
pancytopenia көп болуучу себептери бар, ал эми бардык тобокелдиктерди ашырат. pancytopenia менен кан клеткалары бардык түрлөрү кимдир бирөө башкаларга караганда көп нерсе болушу мүмкүн азайганы да кыскартылды.
Мисал: Dan pancytopenia-кызыл кан клеткалары, аз иштеп, ак кан клеткалары, акыркы жолу химиотерапия дарылоо жана жарат алган-кийин.
> Булак:
> Devitt, K., Lunde, Ж., M. Lewis. Бойго жеткен жана жаңы жетилүү Pancytopenia: НЕГИЗГИ кемтигине жана алардын Associated клиникалык жана лабораториялык жыйынтыктары боюнча кайталоо. Leukemia жана Lymphoma. 2014-жылдын 55 (5): 1099-105.
> Miano, M., жана C. Dufour. Апластикалык анемия диагнозу жана дарылоо: A Review. Эл аралык Гематология Journal. 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R. жана G. Nalepa. Баалоо жана Өнөкөт Panycytopenia башкаруу. Каралып жаткан Pediatrics. 2016-37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E., жана D. Arber. Болумушту капилет Pancytopenia жилик чучугунда баалоо. Адам патологиясы. 2013-жылдын 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E., жана D. Arber. Болумушту капилет Pancytopenia боюнча түрдүү жана жилик чучугу баалоо. Америкалык Клиникалык Туна Journal. 2013. 139 (1): 9-29.