Апластикалык анемия деген эмне?

Жилик чучугу бузулуу

апластикалык анемия (АА) менен, жилик чучугу жетиштүү кызыл кан клеткалары, ак кан клеткалары жана бөлүкчөлөрү кабыл алуу токтойт. Апластикалык анемия ар кайсы куракта пайда, ал эми балдар жана жаштар менен көп диагноз мүмкүн. оору дүйнө жүзү боюнча млн калкка эки алты адамдар үчүн пайда болот.

Адамдардын 20% ы сыяктуу тукум синдрому алкагында апластикалык анемия иштеп Fanconi аз кандуулук , dyskeratosis CONGENITA, же Blackfan Diamond аз кандуулук .

Адамдардын көпчүлүгү (80%), ал гепатит же Эпштейн-Барр илдет, нурлануунун жана химиялык заттарды, же тоготпой же phenylbutazone сыяктуу дары уулуу таасири сыяктуу жугуштуу себеп болгон дегенди билдирет, апластикалык анемияга ээ. Изилдөөлөр апластикалык анемия бир аутоиммундук аламандыктын натыйжасы болушу мүмкүн.

Белгилери

апластикалык анемиянын белгилери акырындык менен келди. белгилери кан клеткалары жоктугуна байланыштуу:

диагноз

апластикалык белгилери, анемиянын көп диагноз жол көрсөткөн. дарыгер толугу менен кан клеткаларынын эсебин алууга болот (КТК) жана кан микроскоп (кан мазогунан) алкагында каралат.

CBC кандын кызыл клеткалары, ак клеткалардын аз көлөмдө жана бөлүкчөлөрү көрсөтүлөт. клеткаларды микроскоп менен карап, башка кан оорулардан апластикалык анемия бөлүп берет.

кан текшерилген тышкары, бир жилик чучугу биопсиясы (үлгү) кабыл алынат жана микроскоп менен каралат.

апластикалык анемия, ал пайда болгон бир нече жаңы кан клеткалары көрсөтөт. жилик чучугу изилдөө ошондой эле оорусуна же myelodysplastic лейкоз башка жилик чучугу оорулар, тартып апластикалык анемия айырмалай жардам берет.

коюлган

Жашыруун, же оору, анысынан кан сыноолор жана жилик чучугу биопсиясы ушул кан клеткаларынын номерлерине ылайык көлөмүн аныктайт аралык апластикалык анемия Изилдөө тобунун критерийлерине негизделген. Апластикалык анемия орточо (MAA), оор (SAA), же катуу (VSAA) деп эсептелет.

иштетүү

Жаш адамдар үчүн апластикалык анемия менен, жилик чучугунда же токтотууга клетка көчүрүлүүсү дени сак кан түзүүчү клеткалар менен бүтпөй жилик чучугу алмаштырат. Өрт көп тобокелчиликти алып, ошондуктан кээде орто жаштагы же улгайган адамдар үчүн бир мамиле катары колдонулган эмес. сөөк чучугун алган адамдар болжол менен 80% ы толук калыбына бар.

Улгайган адамдар үчүн, апластикалык аз кандуулук менен дарылоо Atgam менен иммундук системаны басып басым (анти-thymocyte глобулин), Sandimmune (cyclosporine), же Джол Medrol (метилпреднизалондун), жалгыз же айкалышта колдонууга укугу жок. дары-дармекке моюн бербеген жооп жай болуп саналат, ал эми жеке адамдардын болжол менен үчтөн бири дарылануунун экинчи айлампасы үчүн жооп бере турган адатым бар.

апластикалык анемия менен адамдар кан боюнча адис (гематолог) менен мамиле кылынат.

апластикалык анемия менен адамдар ак кан клеткалары, аз болгондуктан, алар менен ооругандар жогорку коркунучу бар. Ошондуктан, ооруларды алдын алуу жана алар пайда кийин тез эле, аларды дарылоо, маанилүү болуп саналат.

Source:

"Апластикалык анемия." Оорулардын жөнүндө. 10 Nov 2006 апластикалык анемия & MDS аралык Foundation, Inc .. 2 Дек 2006