Myelodysplastic синдрому, же MDS, жилик чучугу иштешине таасир этет ар кандай оорулар менен ар кандай камтыйт. Жилик чучугу уюшу үчүн жаңы кызыл кан клеткалары, ак клеткалары жана бөлүкчөлөрү түзөт, ошондуктан, начар чучук милдети анемия, аз клетка эске алып келиши мүмкүн, жана башка көйгөйлөр.
СДМ менен негизги маселелер а) Бул аз санактары жана ага тиешелүү бардык маселелер болуп саналат; жана б) MDS рак пайда болуучу - курч myeloid лейкоз , же адалдоого.
СДМ башка түрлөрү такыр башкача мамиле кылынат. Бардык эле MDS дарылоо MDS менен ар бир оорулуу үчүн ылайыктуу болуп саналат. MDS дарылоо үчүн Жолдор колдоо кам, аз-сыйымдуулук дарылоо, жогорку сыйымдуулук терапияны, жана / же клиникалык сыноолорду камтыйт.
Дарылоо абай
дарыгери менен MDS дарылоо планын талкуулап жатып, деп аталган сабыр байланыштуу жагдайлар өтө маанилүү болушу мүмкүн. оорулуу менен байланышкан себептерден улам, мисалы, төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Сиз MDS диагноз алдында күн сайын иш-жайын кантип
- Эгер башка медициналык шарттар бар
- Сиздин жашы
- ар кандай дарылоо каржылык чыгымдар
- Кайсы дарылоо тобокелчиликтер сизге жага турган
БАС жөнүндө конкреттүү түрдө өзгөчөлүктөрү, ошондой эле абдан маанилүү болуп саналат. өзгөчөлүгүнө жана табылгалар мисалдары төмөнкүлөр кирет:
- Түстө жана натыйжалары генетикалык тест сиздин жилик чучугунун жеткиликтүү параметрлерин аныктоо, ыктымалдуулук сиздин MDS ийгилик болот лейкоз , кандай жыйынтыктар белгилүү бир ыкмалар күтүүгө болот.
- Сиздин MDS сенин жүгүртүүдөгү кандагы дени сак клеткалардын санын таасир кантип
- Сиздин оорусу менен сөөктүн чучугун бөлөт да, "жарылуу" клеткалар жетилбеген саны жагынан кандай оор
Эгер дарылоо чыга келет, эмне үчүн Сенин максаттарды да планына болууну ийгилик деп эсептешет. дарылоо максаттары ар кандай мисалдар төмөнкүлөр кирет:
- Эле жакшы сезип
- көп куйдуруудан ээ болууга муктаж чектөө
- Сиздин жакшыртуу анемия , neutropenia жана thrombocytopenia
- Бир жетүүнүн кечирилет
- Сиздин СДМ айыктыргыла
Watch жана күт
Эл аралык Болжолдонгон Scoring системасы, же IPSS жана туруктуу белгиленген бир аз тобокелдик MDS бар бейтаптар үчүн толугу менен кан маанилүү (КТК) , кээде терапиясы жакшы мамиле кылуу керек эле байкоо жүргүзүү жана колдоо болуп саналат.
Мындай учурда, сиз Оорунун өрчүшүн көрсөтүлөт мүмкүн сиздин чучугунда өзгөртүүлөрдү текшерилиши керек болот. Жөнөкөй CBCs, ошондой эле жилик чучугу соруп жаткан жана биопсиясы , мониторинг бир бөлүгү болушу мүмкүн.
колдоо Care
Колдоо сактоо MDS мамиле жана башкаруу үчүн колдонулган дарылоо ыкмаларына карата колдонулат; Бул дарылоо абдан адамдын абалын жакшырта алабыз, бирок алар чынында MDS пайда клеткаларды кол кыска токтотуу.
куйдуруу
Сиздин кан эсеби түшүп башташат жана оорунун пайда болуп жатса, анда пайда болот куюу кызыл кан клеткалары, жарат алган эле. бир-куйдурбасын да өзү чечим башка медициналык шарттарга байланыштуу болот жана кантип сезип жатышат.
Iron Overload жана комплекстик терапия
Ар бир айда бир нече жолу кан куйдуруудан талап баштаса, анда темир жүктөлүшүн деген шартын иштеп чыгуу коркунучу болушу мүмкүн.
кызыл кан клеткасынын куюу темир жогорку сапаты денедеги темир дүкөндөрдө көбөйтүүгө алып келиши мүмкүн. темир мындай жогорку сапаты, чынында, сенин бүт органдарга зыян тийгизет.
Дарыгерлер оозеки дарылоо, deferasirox (Exjade), же мунун deferoxamine mesylate деп аталат (Desferal) камтыйт мамиле жана темир темир chelators деп аталган дары-дармектерди колдонуу менен бир нече куюунун күчтү, тоскоол боло албайт. Улуттук комплекстүү Рак Тармагы же NCCN менен практикалык колдонмолор, догдур сага темир комплекстик дарылоо керек болсо, чечим колдоно аласыз критерийлерин сунуш.
MDS аз кандуулук менен кээ бир адамдар өсүшүн пайда кылышы мүмкүн өсүш себептер эритропоэтин дем агенттери же белоктор (Эсас) деп аталган дары-дармектерди себептери.
Эсас мисалдары дарысынын жылаттын (Eprex, Procrit же Epogen) же ары иш darbepoetin Ескендир (Aranesp) кирет. Бул дары-дармектер менен майлуу (Жылкыда сайынуу) салып инжектордук, берилет. Бул дарылар бардык MDS бейтаптар үчүн пайдалуу эмес, алар бир нече кан куйдуруудан алдын алууга жардам берет.
Догдур сени баштоо үчүн сунуш кылууга укуктуу колония дем нерсени , мисалы, G-жүлүндүн (Neupogen), же, GM-жүлүндүн (leukine) сиздин ак кан клеткаларынын саны сенин MDS натыйжасында аз болсо. Colony-дем жагдайлар neutrophils аталган орган ак кан клеткаларын күрөшкөн ооруга өндүрүү үчүн көтөрүүгө жардам берет. Сиздин neutrophil эсеби төмөн болсо, коркунучтуу ооруга айланып жогорку коркунучу бар. жуккан же ысытма ар кандай жышаандар үчүн көзүбүздү токтотпогула, ошондо кызыкдар болсо, мүмкүн болушунча тезирээк бир саламаттыкты сактоо тейлөөчүгө карагыла.
Төмөн-күчү Therapy
Төмөн-катуулугу терапия биологиялык жооп өзгөртүчтөргө деп аталган аз катуулугу химиотерапия же каражаттарды пайдалануунун билдирет. Бул дарылоо, негизинен, амбулаториялык шартта берилет, бирок алардын айрымдары бир жыйынтык жарасы менен мамиле кылууга, мисалы, андан кийин колдоо кам же маал-маалы менен ооруканага талап кылышы мүмкүн.
нъгъъ терапия
hypomethylating же demethylating агенттери деп аталган дары-дармектер бир топ MDS каршы күрөшүү боюнча заманбап курал-жарактар.
Azacitidine (Vidaza) миш-нын баардык French-америкалык-британиялык (FAB) жашырындуулуктун жана MDS бардык IPSS тобокелдик категориялары колдонуу үчүн кабыл алынды. Бул дарыны көбүнчө катары менен 7 күн бою Жылкыда инжектордук, берилген, жок дегенде 4-6-чөйрөлөргө үчүн ар бир 28 күн болот. azacitidine изилдөө, алардын оору жарым-жартылай же толугу менен кечирилет жетүүгө 23 пайыз, 60 пайыз төмөндөгу көрсөттү. Azacitidine биринчи бир же эки ирекет кийин калыбына келтирүү мүмкүн эмес кан клеткаларынын эсептөөлөрдө алгачкы тамчы себеп болот.
СДМ үчүн дарылоо колдонулат hypomethylating өкүл дагы бир түрү decitabine (Dacogen) болуп саналат. azacitidine курамындагы абдан окшош, ал да силерге MDS бардык түрлөрү боюнча бекитилген эмес. дарылоо дешчү негизинен аз тынып-түрү ууландыргычтыктын менен байланышкан, ошондуктан, ал ошондой эле төмөн-катуулугу терапия деп эсептелет. Decitabine кан тамырга же лдына берилиши мүмкүн. decitabine 5 күн бою кан тамырга берилген кайсы бир изилдөө дээрлик 40 пайызы толугу менен кечирилбейт ченди көрсөттү. Кыйгап өлчөмдү режим иликтөө иштери жүрүп жатат.
Иммуносупрессанттарды терапия жана биологиялык жооп өзгөрткүчтү
СДМ-жылы, кызыл кан клеткалары, ак кан клеткалары жана бөлүкчөлөрүнөн өлтүрүлгөн же алар канга жилик чучугунан чыккан бошотулууга тийиш жетиштүү жетилген мурун өлүп жатышат. Кээ бир учурларда, түгөйлүү (ак кандын клеткасынын бир түрү), бул үчүн жоопкерчиликтүү болушат. Ошол бейтаптар үчүн бул иммундук системаны таасири деген терапиясын колдонуу натыйжалуу болушу мүмкүн.
Non-химиотерапия, аз-сыйымдуулугу агенттери (биологиялык жооп өзгөрткүчтү) каршы thymocyte глобулинди (ATG), cyclosporine, thalidomide, lenalidomide каршы шишик некроз себеп сезгич биригүү белок жана витамин D окшош кирет. Булардын баары, жок эле дегенде, бир аз эрте, сыноолорго көрсөтүлгөн, бирок көп MDS ар түрдүү типтериндеги натыйжалуулугун түшүнүүгө дагы көп иштин клиникалык сыноосунун муктаж.
ЭАК нин бир түрү бар адамдар 5-хромосоманын генетикалык кемтиги бар болгон, 5q- синдрому деп аталган, бир дары деп lenalidomide (Revlimid) жооп болушу мүмкүн. Эреже катары, lenalidomide кызыл кан клеткаларынын куюу каранды төмөн же аз-аралык IPSS тобокелдик MDS менен ооруган колдонулат. lenalidomide изилдөө, көптөгөн оорулуулар куюу талаптарды азайганы - дээрлик 70 пайыз, иш жүзүндө, - ал эми төмөн, Таттыбүбү жана neutrophil эсептешкиси башынан уланткан. lenalidomide менен 5q- синдрому башка жогорку коркунучтагы MDS, же чакан мамиле пайда дагы деле изилдеп жатат.
High-күчү Therapy
химиотерапия
жогорку тобокелдик БАС, же FAB түрлөрү RAEB жана RAEB-T менен кээ бир бейтаптар интенсивдүү химиотерапия менен мамиле болушу мүмкүн. Бул химиотерапия, колдонулган бир түрү курч myelogenous лейкоз дарылоо (адалдоого), MDS келет жилик чучугунда анормалдуу клеткалардын калкты жок кылууга багытталган.
химиотерапия айрым MDS оорулууларда пайдалуу болушу мүмкүн, ал эми башка медициналык шарттар менен улуу бейтаптар кошумча тобокелдиктерди дуушар экенин эске алуу маанилүү. терапиясы зор пайдасы тартылган тобокелдиктерди өлчөй керек.
Изилдөө azacitidine же decitabine үстөмдүк интенсивдүү химиотерапия жыйынтыктарын салыштыруу жүрүп жатат.
Өзөктүү Cell көчүрүлүүсү
Жогорку тобокелдик IPSS MDS менен бейтаптар менен ооруну айыктыра жетише алышы мүмкүн allogeneic Баштапкы клеткадан көчүрүү . Тилекке каршы, бул тартипте жогору тобокелдиктеги табияты пайдаланууну чектейт. Чынында, allogeneic Баштапкы клеткадан көчүрүлүүсү 30% га чейин бир дарылоо-байланыштуу өлүм курсу болуусу мүмкүн. Ошондуктан, бул терапия адатта бир гана ден соолугу жакшы жаш бейтаптар колдонулат.
Учурдагы изилдөөлөр ролун изилдеп жатабыз эмес myeloablative деп ушунчалык "мини" көчүрүү MDS менен улгайган ооруган. көчүрүлүүсү бул түрлөрү адаттагыдай стандарттык көчүрүү кем натыйжалуу деп ойлогон жок, ал эми, алардын кыскарган уулуу аларды башкача жараксыз болуп турган бейтаптар үчүн чечим кабыл алышы мүмкүн.
кыскача маалымат:
Анткени MDS жана ар кандай чыдамдуу түрлөрүн ар кандай түрлөрүн, эч бир жолду тазалоо бар. Ошондуктан MDS оорулуулар саламаттыкты сактоо командасынын бардык жолдорду карап, анын уулуулугун дегенде суммасы менен мыкты пайда менен камсыз кыла турган терапияны таба алышы үчүн өтө маанилүү болуп саналат.
СДМ үчүн башка ыкмалар менен клиникалык сыноолорго жүрүп жатат, ошондуктан айтылган. Мисалы, ruxolitinib (Jakafi) иликтөө иштери жүрүп жатат төмөн же орто-1 тобокелдик MDS менен бейтаптарды дарылоо үчүн.
булактар:
Гринберг PL, Attar E, Беннетт JM, .Удаалаш. Myelodysplastic синдромдор: онкология-жылы клиникалык практика боюнча колдонмо. JNCCN. 2013-жылдын, 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, О'Брайен S, Жайлз F, .Удаалаш. Decitabine аз дозадагы тартиби (100 мг / м2 / Сабактын) myelodysplastic синдрому менен (БАС). 3 Ар бир доза т тартиби салыштыруу. Кан. 2005; 106 абстракттуу. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Линдберг E, Боуэн D, жана башкалар. Диагноз жана баштапкы myelodysplastic улуулардын синдромдор дарылоо: European LeukemiaNet сунуштары. Кан. 2013, 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S., "Myelodysplastic синдромдор" кан May 2008. 111: 4841- 4851.
Скотт, Б., Диг, J. "Myelodysplastic синдромдор" жыл сайын дары-Review 2010-жылдын 61: 345-358.