ашыкча жардыруунун, же RAEB менен отко чыдамдуу аз кандуулукта, кан-түзгөн клеткалардын бир бузулуу билдирет. RAEB мындай оорулардын жети түрлөрүнүн бири болуп саналат, же myelodysplastic синдромдор (БАС), Бүткүл дүйнөлүк саламаттык сактоо уюму (WHO) жашыруун, RAEB эки категорияга айырмалаган тарабынан таанылган: RAEB-1 жана RAEB-2.
Эки түрү көбүнчө оор прогноз көтөрүп: жарыяланган орточо аман эсе (азыр берилген) 9-16 айга чейин жетет.
RAEB да агат бир жогорулатылган коркунучу менен байланышкан курч myeloid лейкоз кан түзүүчү клеткалар биригип рак жилик чучугунда .
Understanding RAEB, MDS бир түрү
Myelodysplastic синдрому, же MDS, анда кан сейрек оорулардын үй жилик чучугу жетиштүү дени кызыл кан клеткалары, ак кан клеткаларын же бөлүкчөлөрү пайда жок, деп айтылат. RAEB MDS салыштырмалуу жалпы бир түрү болуп саналат жана, тилекке каршы, ал MDS жогорку кооптуу түрү болуп саналат.
СДМ башка түрлөрүндөй эле, RAEB адатта 50 жаштан жогору адамдарды таасирин тийгизет, бирок ошол эле учурда, жаш адамдар да болушу мүмкүн, анын себеби белгисиз.
бир адам, мисалы, RAEB катары MDS болуп чыкса, жилик чучугу дени сак адамдар салыштырмалуу көп өнүккөн же жетиле элек, көп учурда так калыптарды, өлчөмдөрүн жана көрүнүштөр бар клеткаларды өндүрө алат. Бул алгачкы, жашы жете элек, кан клеткалары түрү деп аталат жардыруу клеткаларды лейкемия талкуулоого абдан көп колдонулат -a термин.
Чынында эле, бүгүнкү күндө көптөгөн илимпоздор кан жана сөөк чучугу рак катары MDS көрүү.
Ар кандай классификация системалары бул оорулардын үчүн колдонулат. WHO классификация системасы бир баш аламандыкка божомол маани менен, БАС түрлөрү чегарачылар аракет. WHO Азыркы MDS бардык учурларда болжол менен 35-40 пайызга MDS жана чогуу RAEB-1 жана RAEB-2 эсеби 7 түрлөрүн тааныйт.
- unilineage dysplasia менен отко чыдамдуу cytopenia (RCUD)
- Отко чыдамдуу анемия sideroblasts тизилген менен (RARs)
- multilineage dysplasia менен отко чыдамдуу cytopenia (RCMD)
- Ашыкча үзүк-1 менен отко чыдамдуу анемия (RAEB-1)
- Ашыкча үзүк-2 менен отко чыдамдуу анемия (RAEB-2)
- Myelodysplastic синдрому, жашырын эмес (СДМ-U)
- менен байланышкан Myelodysplastic синдрому алыскы дел (5q)
Бул жогоруда аттары көп учурда микроскоп менен изилденгенде, кан жана сөөк чучугу клеткаларынын пайда кантип билдирет. Жогорудагы тизмеде аты-жөнү, бирок, кан пайда жилик чучугу клеткалардын генетикалык материал менен, бир мутант, же Хромосомалардын өзгөрүшү менен аныкталат.
RAEB (эки тиби) болгон учурда, аты-жөнү, эки бөлүктөн турат: отко чыдамдуу анемия; жана ашыкча жардыруудан. Анемия, жалпысынан, жетиштүү дени кызыл кан клеткалары жоктугу болуп саналат. Отко чыдамдуу анемия кандуулук аз кандуулук белгилүү жалпы себептердин кайсынысы болбосун, бул аз кандуулук менен көбүнчө бир гана кан куюу менен чечилмейинче менен эмес экенин билдирет. адам отко чыдамдуу аз кандуулук жана сыноолор нормалдуу караганда жетиле жардыруу клеткалардын көбүрөөк санын ачып бар, ал ашыкча жардыруу менен отко чыдамдуу анемия болуп саналат.
Ал да, жилик чучугунда тарабынан түзүлгөн башка клеткаларда төмөн добуштар бар RAEB менен бир адам үчүн мүмкүн эмес.
RAEB адамдар отко чыдамдуу анемия (аз кызыл кан клеткалары) болушу мүмкүн, отко чыдамдуу neutropenia (төмөн neutrophils), отко чыдамдуу thrombocytopenia (төмөн бөлүкчөлөрүнөн), же болбосо үч айкалышын.
RAEB MDS бир кооптуу түрү болуп саналат
БАС деген диагноз коюлган бейтаптардын үчүн тобокелдиктин даражасын аныктоо үчүн абдан маанилүү болуп саналат. ЭАК нин кээ бир түрлөрү аз тобокелдиги, башка орто-тобокелдик жана башкалар жогорку тобокелдик болуп саналат. Эки RAEB жана RCMD MDS жогору тобокелдиктеги түрлөрү эсептелет. Ошентсе да, RAEB менен ооруган эмес, ошол эле болжолун. Башка жагдайлар, мисалы, жаш курагына, ден соолугуна жана жалпы абалына, оорунун белгилери, ошондой эле тартылган сөөк түзгөн клеткалардын генетикалык эле спектаклдин салып келет.
диагноз
бир MDS шектелсе, бир жилик чучугу биопсиясы сордуруп алыъыз жүзөгө ашырылууга тийиш. Бул жилик чучугунда үлгүлөрүн алуу жана анализдөө жана чечмелөө үчүн лабораторияга жиберип билдирет.
диагноз клеткалары микроскоп, алар Tags катары антителолордун колдонууну талап сатчу жана маркер, ар түрдүү топтому менен булганып калганда кантип жана MDS боюнча илгерилеген чакан болгон учурда, агымы деп аталган бир нерсе cytometry астында пайда кандай негизинде жүргүзүлөт . cytometry агып өзгөчөлүктөрүн клеткалар аныкталган белгилүү бир үлгүдөгү клеткалардын көбүрөөк калктан жазуусу менен сизге мүмкүндүк бере турган ыкма болуп саналат.
түрлөрү
RAEB эки түрлөрү (1 жана 2) катуу кармаган myeloid лейкемия (адалдоого) үчүн алга илгерилөө коркунучу менен байланышкан. Андан тышкары, мындай RAEB сыяктуу жогорку тобокелдик MDS менен чыдамдуулук жилик чучугу аткарбагандыгы, адалдоого үчүн агат эле, ошондуктан шарт лейкоз менен агат эле, көп учурда өмүргө коркунуч туудурган өз алдынча болуп моюн сунушу мүмкүн.
RAEB-Related Terminology
RAEB классификация бир нече мааниде түшүнүүгө болот:
- Жилик чучугу жарылуу саны: Сенин жилик чучугунда үлгүсү алынган жана анормалдуу, жетиле элек жардыруу клеткалардын саны бааланат.
- Сырткы кан жардыруу саны: тамырдын сиздин кан үлгүсү ийне менен тартылып, жана анормалдуу, жетиле элек жардыруу клеткалардын саны бааланат.
- Саат таяк: Бул дарыгерлер микроскоп астына тарт көргөндө издеп турган нерсе. Алар саат деп аталат да, "найзаларын", алар, чынында, ар кандай калыптарга жана өлчөмдөрдө келет. Алар ядронун караганда майда-майда, алар зат ичинде табылган. Көпчүлүк учурда, алар Учу учтуу ийне сымал, бирок алар үтүр сымал, алмаз сымал, же узак жана тик бурчтуу болот.
Жогоруда табылгалары бар же жок экендиги боюнча бир адам төмөнкүдөй RAEB-1 же RAEB-2 же ээ болууга чечкиндүү болуп саналат:
Бейтаптары болсо RAEB-1 менен ооругандан же (1) бир жилик чучугу, жок эле дегенде, 500 клетка 5 жана 9 пайызды ортосундагы саны жарылуу санап же (2) санап, жок эле дегенде, 200 клетка 2 жана 4 пайызы ортосундагы аралыкта жардыруу саны, жана (3) саат таяктарды алынбаса. же критерийи 1 же 2 плюс 3 болушу-RAEB 1 катары MDS ишти бөлүштүрөт.
RAEB-1 курч myeloid лейкемия айланып ыктымалдуулугу 25 пайыз деп бааланат.
Бейтаптар көп болсо, RAEB-2 менен ооругандан же (1) бир жилик чучугу, жок эле дегенде, 500 клетка 10 жана 19 пайыз ортосунда саны жарылуу санап же (2) санап, жок эле дегенде, 200 клетка 5 жана 19 пайыз ортосунда аралыкта жардыруу саны, же (3) саат табылууга таяк ал. же критерийлер болушу 1, 2 же 3 RAEB-2 сыяктуу MDS ишти бөлүштүрөт.
Бул курч myeloid лейкоз айланып RAEB-2 ыктымалдуулугу жогору 33 50 пайыз болушу мүмкүн деп болжолдонууда.
RAEB-T деген эмне?
Сиз сөз айкашын "кайра ашыкча үзүк кашайып, аз кандуулук," же RAEB-T кабылышы мүмкүн. Бул термин иш жүзүндө myelodysplastic синдромдор учурдагы ДССУ-жашыруун-жылы кароосуз калган.
Бул илдетке чалдыккандардын көбү мурда бул категорияга таандык азыр курч myeloid рагы бар деп эсептелди. башка системасына-жылы French-америкалык-британиялык (FAB-классификация), оорулуу, алар (1), 20 жана 30 пайыз ортосунда жилик чучугу жарылуу санап да болсо RAEB-T категориясына дайындалган болчу (2) жок эле дегенде, 5 пайызы четтеги жарылуу саны, же (3), саат карабастан жардыруу эсептөөнүн, байкалуу таяк ал.
өзүнчө "ТК-20-30," тартып, FAB система боюнча RAEB-T болуп бөлүнүшүнүн наркы байланыштуу кээ бир талаш-тартыш болуп калган жок ДССУ система боюнча. WHO системасына өзгөрүүлөргө карабай, акыркы жылдары бир нече ири клиникалык сыноолорду, мөөнөттүү RAEB-T колдонушат. бейтаптарга жана саламаттык сактоо уюмдар үчүн Жыйынтык ал клиникалык сыноо чыгымын мүмкүнчүлүгү боюнча мүмкүнчүлүктү коё бербөө үчүн, терминологияны кабатталган бар экенин билүү үчүн маанилүү болушу мүмкүн окшойт.
RAEB кантип дарыласа болот?
RAEB дарылоо ойлоно ар кандай айырмаланат. адамдын жаш курагы жана жалпы ден-соолук, мисалы, дарылоо чечимдерине болууну мүмкүн. RAEB менен бейтаптар өз эмдөө боюнча жазуу керек, жана RAEB менен тамеки тамекини токтотууга үндөгөн. RAEB жактан мүмкүн белгилер көп жугуштуу ооруларды, анормалдуу кан денесин кескилесе, жана дагы көп кан куюу керектигин камтыйт.
СДМ менен ооруган эмес, тез арада тазалоону талап кылат, бирок, симптоматикалык төмөнкү пункт менен ооругандар (аз кандуулук, thrombocytopenia, neutropenia кайталанып жугуштуу менен) кылган жана бул жогорку өкүлү, алардын баарынан жогору же өтө жогорку тобокелдик MDS менен (анын ичинде RAEB-2 бейтаптарга кирет кедей божомолго СДМ-класс).
Улуттук комплекстүү Cancer Тармагы (NCCN) практикасы боюнча колдонмо бир адамдын жалпы ден-соолук жана аткарууну киргизүү, эл аралык Болжолдонгон баллдуу баалоо системасы (IPSS) жана кайра IPSS (IPSS-R) MDS тобокелдик категориялары жана башка жол башкаруу чечимдерин жардам оору мүнөздөмөгө ээ болууга тийиш. Бирок, RAEB менен адамдарды дарылоо үчүн эч кандай мамиле "бир өлчөмү бардык алдыруу" бар.
Жалпы үч категориясы бар дарылоо : колдоо сактоо, аз-сыйымдуулугу дарылоо, ошондой эле жогорку сыйымдуулук дарылоо. Бул дарылоо төмөндө жазылган:
- Колдоо сактоо симптоматикалык төмөн пункт боюнча жугуштуу жана кызыл клеткасынын жана Таттыбүбү куюу үчүн антибиотиктерди камтыйт.
- Төмөн-сыйымдуулугу дарылоо кан клеткаларынын өсүшү себеп, мындай azacitidine жана decitabine башка агенттер кирет, Иммуносупрессанттарды дарылоо, ошондой эле төмөн-сыйымдуулугу химиотерапия. Бул дарылоо Амбулаториялык жеткирилет жана жашоонун белгилери жана сапатын жакшыртууга жумшалышы мүмкүн болот, бирок алар абалды айыктыра албайт.
- Жогорку-сыйымдуулугу дарылоо интенсивдүү айкалышы химиялык жана allogeneic жилик чучугу көчүрүлүүсү кирет. Бул дарылоо ооруканага жаткырууга муктаж жана өмүргө коркунуч терс таасирлерин коркунучуна, бирок алар да тез азыраак интенсивдүү терапия караганда кан эсептешкиси жакшыртууга жөндөмдүү болушу жана абалы адатта тураар эле жол менен өзгөртүшү мүмкүн. Гана айрым адамдардын жогорку сыйымдуулук дарылоо үчүн талапкер болуп саналат.
Клиникалык сыноолорду да кээ бир бейтаптар үчүн тандоо болуп саналат. Эмес, өтө узун мурун, чындыгында, кайра ашыкча жардыруунун (RAEBt) анемия менен аксакалдар менен ооруган, мыкты колдоо камкордук менен салыштырганда decitabine менен пайда көрсөтүү клиникалык сыноо, бар болчу.
Сөзү
Сен-RAEB 1 деген диагноз бар болсо, RAEB-2, же жогорку тобокелдүү болуп турган радар базасын дагы бир түрү бар, сенин жолдору тууралуу саламаттыкты сактоо командасы менен сүйлөшүп.
жогорку коркунучтагы MDS менен ооруган бейтаптар үчүн, azacitidine (5-AZA, Vidaza) жана decitabine (Dacogen) Сиздин сактоо боюнча, кутунун MDS үчүн команда деп эсептеген менен бекитилген, эки дары-дармектер болуп саналат. Бул дары-дармектер деп аталган hypomethylating агенттерин жатышат.
дароо эле бир нече консенсус топтор жогорку коркунучтагы MDS үчүн, айткан да, allogeneic HSCT (сөөк чучугунда көчүрүлүүсү) же hypomethylating агенттер менен дарылоону баштоо керек. Allogeneic HSCT (а донордон жилик чучугу көчүрүлүүсү) MDS гана мүмкүн дарылоо ыкмасы болуп саналат, бирок, тилекке каршы, бул биргелешип болгон өнөкөт ден соолугу менен MDS жабыркаган улгайган жаш курактык топтогу улам, өтө аз эле бейтаптар үчүн реалдуу чечим болуп саналат, шарттары жана башка оорулуу мүнөздүү нерсе.
> Булак:
> Бекер H, Сучу S, Rüter BH, .Удаалаш. Decitabine каршы мыкты өзгөрүшү ашыкча үзүк кашайып, аз кандуулук менен ооруган улгайган колдоо сактоо (RAEBt) - EORTC Leukemia Cooperative тобу жана Германиянын MDS Изилдөө тобунун (GMDSSG) дын клиникалык изилдөөлөр этабы III изилдөө 06011 бир топтору талдоонун натыйжалары. Энн Hematol. 2015-дек; 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, .Удаалаш. Отко чыдамдуу анемия үнүнөн (RAEB) аша чабуу менен: WHO сунуштар боюнча категориясын талдоо. Br J Haematol. 2006, 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Амес MM, .Удаалаш. Бир этабы мен vorinostat жана alvocidib Оорулуулардын менен сот Андай адатым кайталанганда, жоопкерчилик сезими жок же начар алдын курч лейкоз, же кашайып, аз кандуулук менен ашыкча үзүк-2. Clin Рак Рез. 2013-жылдын, 19 (7): 1873-1883.
> Олтурчу Y, Дунбар A, Gondek LP, .Удаалаш. Бузук ДНК methylation адалдоого үчүн MDS агат басымдуулук кылган механизм болуп саналат. Кан. 2009, 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, өсүмдүктөр R, .Удаалаш. Azacitidine myelodysplastic синдромдор жана катуу кармаган myeloid лейкоз менен 339 ооруган алдыңкы-сап: French-америкалык-британиялык жана Бүткүл дүйнөлүк саламаттык сактоо уюмунун жашырындуулуктун салыштырганда. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.