Уйку улам Кыйынчылыктарды дем дем кемчиликтерди Кемирчек
Буга ишениш кыйын, бирок, эки-jointedness сиз үчүн коркунуч болушу мүмкүн көрсөтмө болушу мүмкүн тоскоолдуктарды апноэ ? Ehlers-Danlos синдрому (БӨС) аба менен бирге, анын ичинде дене бою кемирчекти таасир шарты болуп саналат, бул бечара адамдарды уйку-тартипсиз дем үчүн кылган генди мүмкүн, бөлүнүп уктап, жана күндүзү уйкусурап жүрүшү.
Ehlers-Danlos жана апноэ ортосундагы белгилери, чакан, таралышы жана байланыштары жөнүндө билүү, дарылоо жана жардам берет бекен.
Ehlers-Danlos синдрому (БӨС) деген эмне?
Ehlers-Danlos синдрому (БӨС), же Ehlers-Danlos тартипсиздик, тери, сөөктөрдү, кан-тамырлар жана башка органдарга жана ткандарга колдоо тутумдаштыргыч ткандарды таасир оорулар тобу. БӨС кыртыш үчүн курулуш материалы катары кызмат кылган генетикалык шарты коллаген таасирин өнүктүрүү жана байланышкан белокторду болуп саналат. Анын белгилери өмүргө коркунуч туудурган оорулар жумшак уятсыз муундары пайда болуучу бекем сакташы үчүн бир катар бар.
бир нече эскперттер гендердеги мутант БӨС өнүгүүсүнө тыгыз байланышкан. Генетикалык коллаген бир нече ар кандай түрү тыйын үчүн нускамаларды, денени тутумдаштыргыч ткандардын түзүмүн жана күч-кубат берип турган затты таасир этет. коллаген жана коштоочу белоктор тийиштүү түpдө чакыpылган мүмкүн эмес.
Бул кемчиликтер тери, сөөк жана башка органдарда кыртыштарда алсыздыгына алып келет.
БӨС типтин жараша мурас эки autosomal басымдуу (AD) жана тукум куучулук (AR) түрлөрү бар. AD мурас-жылы өзгөртүлгөн ген бир нускасы бузукулук үчүн жетиштүү болуп саналат. AR энчисине, ген эки нускада абалда пайда өзгөртүлүшү жана ата-энелер керек учурда генди алып, бирок симптомдору болушу мүмкүн.
ар кандай түрлөрүн айкалыштыруу, БӨС 5000 адамдардын бири таасир бааланат.
Ehlers-Danlos синдрому оорууну
Ehlers-Danlos синдрому менен байланышкан белгилер негизги себеп типтин жараша өзгөрүлүп турат. таралган белгилери кээ бирлери төмөнкүлөр:
- Биргелешкен гипермобилдик: биргелешкен кыймыл абдан чоң ыктымалдык бар болушу мүмкүн (кээде "кош жазылыгы" деп аталат). Бул уятсыз муундар туруксуз жана аскер (же subluxation) жакын болушу мүмкүн жана өнөкөт ооруну алып келет.
- Жогоруга өзгөрүүлөр: тери жумшак, болушу мүмкүн. Ал жогорку stretchy, ийкемдүү жана морт болот. Бул жеңил жаракат жана анормалдуу берчтен салым кошо алат.
- Алсыз булчуң обон: балдар мотор иштеп чыгуу (жыйналышын таасир туруп, жана басып) созгондугу менен алсыз кыймыл болушу мүмкүн.
- Төрөлгөндө сколиоз
- Өнөкөт оору (көбүнчө таяныч жана таасир муундар)
- Эрте баштоосу остеоартриттен
- Poor жараат айыгышы
- Өлүмүнө ичегинин
- оорулары
- Ашыкча күндүзү уйкусурап
- талыгуу
- жашоо начар сапаты
Бул жакшы байланышкан белгилерин жана мүмкүн болуучу тобокелдиктерди түшүнүү үчүн БӨС алты чакан карап чыгуу пайдалуу болушу мүмкүн.
Ehlers-Danlos синдрому 6 чакан түшүнүү
1997-жылы, Ehlers-Danlos синдрому ар кандай чакан жашыруун бир кайра бар эле.
Натыйжада, ишараттары, симптомдору, негизги генетикалык себептерин, ошондой эле мурас схемалары менен айырмаланат алты негизги түрлөрү аныкталган. Бул чакан тибиндеги камтыйт:
Классикалык түрү: аз кан менен жарылып жарааттары менен маанилүү, "тамеки кагаз" түзүп, убакыттын өтүшү менен ачууга берчтер калат тактары. Бул түрү кан тамыр Олжосун жара тартып бир аз коркунучун алып келет. Ал 20,000 40,000 элге бир таасирин тийгизген, бир autosomal үстөмдүк мураска ээ болбойт +.
Гипермобилдик түрү: БӨС көпчүлүк Common Түрчөсү, ал негизинен биргелешкен белгилери менен көрсөткөн. Бул үстөмдүк autosomal жана 10000 15000 элге бир таасир этиши мүмкүн.
Кан тамыр түрү: олуттуу түрлөрүнүн бири, ал кан тамырларынын өмүргө коркунуч туудурган, күтүүсүз ыдырашына (же ажырымына) алып келиши мүмкүн. Бул ички кан агуулар, мээсине кан жана таасирге алып келиши мүмкүн. орган айрылуусуна коркунучу бир да бар көбөйдү (ичегилерге жана кош бойлуулук учурунда жатындын таасир). Бул үстөмдүк autosomal, бирок бир гана 250,000 адамдар бир таасирин тийгизет.
Kyphoscoliosis түрү: Көп учурда дем тоскоол болот кыр арка сөөгүнүн катуу, прогрессивдүү ийри менен мүнөздөлөт. Ал кан тамырлар Олжосун жара тартып бир болуу риски төмөндөшү ашырат. Бул дүйнө жүзү боюнча билдирди 60 гана учурларда менен autosomal жаткан кризистик жана сейрек кездешет.
Arthrochalasia түрү: Бул БӨС Түрчөсү эки тараптын турушундагы жеткирүү белгиленген пайда белине гипермобилдик менен, туулган табылган болушу мүмкүн. Бул дүйнө жүзү боюнча билдирди 30 учурларда менен үстөмдүк autosomal болуп саналат.
Dermatosparaxis түрү: An өтө сейрек кездешүүчү түрү, ал балдар бой тарта баштаганда дагы көрүнүктүү болушу мүмкүн кошумча ашыкча силкип алып, жапырылып жана тырыштарды тери менен көрсөткөн. Бул дүйнө жүзү боюнча белгиленген гана ондогон учурларда менен тукум куучулук болот.
БӨС-жылы Уйкунун даттануулар жана Хосанын Link
Ehlers-Danlos синдрому жана тоскоолдуктарды апноэ ортосунда кандай байланыш бар? Жогоруда айтылгандай, кемирчек анормалдуу өнүктүрүү дем бойлойт анын ичинде денени ткандарды жабыркатат. Бул маселелер менен мурундан maxilla өсүшүнө жана өнүгүшүнө (жогорку жаак), ошондой эле жогорку туруктуулугуна таасирин тийгизиши мүмкүн. анормалдуу өсүшү менен, дем мааниге ээ болушу мүмкүн, алсыратып, кыйроого жакын +.
Уйку учурунда жогорку аба бир нече жолу жарым-жартылай же толугу менен кыйрашы уйку маалында апноэ себеп болот. Бул тамчы кан кычкылтек көлөмүн, уктап бытырандылык, тез-тез ойгонуулардын жана кыскартылган уйку сапаты алып келиши мүмкүн. Натыйжада, ашыкча күндүзү уйкусурап жана чарчоо пайда болушу мүмкүн. таанып-билүү, маанай жана оору арыздар көбөйгөн жок болушу мүмкүн. Сыяктуу апноэ башка белгилери, Габондогу аптыга же дем кыстыгуу, апноэ күбө, (заара ойгонгон nocturia ) жана тиш кычыратуу (Бруксизм) да болушу мүмкүн.
2001-БӨС менен ооругандардын арасында алдын ала чакан сурамжылоо уйку менен көбүрөөк кыйынчылыктарды колдойт. Бул БӨС менен алганда, 56 пайыз кыйынга сактоо уйку бар деп эсептелген. Мындан тышкары, 67 пайызы нааразы уйкудан колунун кыймылдары . Pain, айрыкча, кайра оору, барган сайын БӨС ооруган билдирди.
Ehlers-Danlos синдрому менен чики-чики кантип Common барбы?
Изилдөө апноэ БӨС менен арасында салыштырмалуу жалпы болуп саналат деп айтууга болот. 100 2017-изилдөө Ehlers-Danlos синдрому бар адамдардын 32 пайызы тоскоолдуктарды уйку маалында апноэ бар (көзөмөлүн эле 6 пайызга караганда) деп айтууга болот. Бул адамдар гипермобилдик (46 пайыз) бар деп аныкталган, классикалык (35 пайыз), же башка (19 пайыз), чакан. Алар Epworth уктап эсеби менен ченегенде, күндүз уйкусурап жогору болуусу белгиленген. апноэ даражасы күндүз уйкусурап даражасына, ошондой эле жашоонун төмөнкү сапаты менен байланыштуу, иншаАллах.
Чики-чики дарылоо жана БӨС-жылы терапия жооп
апноэ аныкталган учурда, клиникалык тажрыйба Ehlers-Danlos синдрому менен ооруган бейтаптарды арасында дарылоо үчүн жагымдуу жооп колдойт. жашы өскөн сайын, уйку-тартипсиз дем уйку маалында апноэ өзгөчөлөнүп айкын hypopnea жана апноэ окуяларга чектелген бүтөө жана мурун каршы келген болушу мүмкүн. Бул анормалдуу дем таанылбаган мүмкүн. Күндүзү уйкусурап, чарчоо, начар уйку жана башка белгилери байкалбай калышы мүмкүн.
Бактыга жараша, пайдалануу үзгүлтүксүз аба (CPAP) терапиясы апноэ туура диагноз болсо, дароо жардам көрсөтө алат. Андан ары изилдөө бул калктын апноэ дарылоо клиникалык пайда баа берүү зарыл.
Сиз Ehlers-Danlos синдрому жана тоскоолдуктарды апноэ менен ырааттуу белгилери болушу мүмкүн болсо, баа берүү, тестирлөө жана дарылоо жөнүндө дарыгер менен сүйлөшүп башташат.
> Булак:
> Gaisl T, жана башкалар. "Ehlers-Danlos синдрому жашоонун тоскоолдуктарды апноэ жана сапаттуу: параллелдүү күнүгө изилдөө." Көкүрөк. 2017 Jan 10.
> Guilleminault C, .Удаалаш. "Ehlers-Danlos синдрому менен Уйку тартипсиз дем Хосанын генетикалык үлгүсү." Сундук. 2013-Nov; 144 (5): 1503-11.
> "Ehlers-Danlos синдрому." Генетика бет Ссылка. АКШ дары Улуттук китепканасы. 2017 Feb 21.
> Verbraecken J, .Удаалаш. "Ehlers-Danlos синдрому жана оорукчан менен ооруган бейтаптарды апноэ уктоо үчүн баалоо. Анкета изилдөө" Clin Genet. 2001-Nov; 60 (5): 360-5.