Tetralogy Fallot (TOF) бардык тубаса жүрөк ооруларынын 10 пайызын тубаса жүрөк-кан тамыр оорулары, ар бир 10000 балдардын беш таасир түрү болуп саналат. TOF дайыма хирургиялык дарылоону талап кылат олуттуу көйгөй болуп саналат, ал эми анын катаалдыгын кыйла бир аз өзгөрүшү мүмкүн. Кээде жаъы дароо өмүргө коркунуч туудурган симптомдорду пайда, ал эми шашылыш дарылоону талап кылат.
Башка учурларда, TOF олуттуу оорунун пайда болбошу мүмкүн (жана билинбеген бойдон калышы мүмкүн) бир нече жыл бою. Бирок, эртеби-кечпи, TOF дайыма өмүргө коркунуч туудурган жүрөк проблемаларды жаратат, жана хирургиялык ремонт талап кылынат.
Fallot боюнча Tetralogy деген эмне?
Fallot менен Tetralogy Бул 1888. сүрөттөлгөн Dr. Пауло-Луис Артур Fallot төрт жүрөк анатомиялык кемтикти жыйындысы болуп саналат:
- өпкө артериясы стеноз (өпкө артериясы кууш, бир жагы)
- чоң толто кемтиги (оң жана сол карынча ортосундагы дубалда бир тешик)
- оң карынчага көздөй ДМЖП четтөө
- оң карынчанын Hypertrophy (булчуң коюлушу)
Медициналык студенттер көп учурда төрт кемчиликтер Бул тизмени жаттоо менен TOF түшүнүүгө аракет ката кетиришет. Ошентип, аларды тест суроолорго жооп жардам берет, ал эми өтө көп кантип TOF иштерди түшүнүү менен, же пайыз менен адамдар белгилери өтө көп өзгөрмөлүүлүгүнө эмне үчүн аларга жардам бербейт.
Жөнөкөй Heart Function
TOF "алуу" үчүн, жүрөк, адатта, кандай иштегенин карап чыгуу үчүн биринчи кезекте пайдалуу. ( Жүрөктүн карынчаларынын жана клапандар тууралуу Оку .) Кычкылтек-кедей, тамырларда жүрөгүнө денеси бүт кан "колдонулган", жана оң дүлөйчө кирип, андан кийин оң карынчанын. оң карынчанын бул кычкылтек менен толукталып турат өпкөгө өпкө артериясы аркылуу кан айдалган болот.
кан берүүнүн азыр кычкылтек өпкө тамырлардын жана жүрөктүн сол дүлөйчөсүнө кирип, андан кийин сол карынчанын. сол карынчанын (башкы насостук палата), андан кийин кычкылтек кандын негизги тамырда (аорта) кирген күйүүчү май куйду да, дене үчүн. Ошондой эле, адатта, оң жана сол карынчанын насос тештирип деген табияттан дубал менен бири-биринен бөлүнгөн эстен чыгарбашыбыз керек.
Эмне үчүн Fallot боюнча Tetralogy көйгөйлөрдү пайда кылат
TOF түшүнүү үчүн, чынында эле, бул абалын эки гана (эмес, төрт) маанилүү өзгөчөлүктөрүн түшүнүү керек. Биринчиден, карынчанын бункердин басымдуу бөлүгү TOF (а деп аталган толто кемтиги) жок. Бул кемтиги натыйжасы оң жана сол насос мындан ары эки бөлмөлөрдүн эле иш болуп саналат; Анын ордуна, алар бир чоң карынчага катары белгилүү даражада иштейт. Кычкылтек-кедей кан кайтып, жана кычкылтекке бай өпкөдөн келген кан, бул насоско чогуу аралаштырып.
Экинчиден, апуу жерде чынында бир гана чоң насос болсо, ал сол карынчанын келишимдер, кан агымы менен өпкө артериясы жана аорта негизинен "атаандаш" болуп саналат. Ошондой эле, себеби, пайыз менен өпкө артериясы стеноз (тарышы) белгилүү бир суммасы бар, аорта, эреже катары, өзүнүн үлүшү көп алат.
Бул топ түшүндүрүү менен чогуу болсо, ал TOF негизги өпкө артериясы ушул стеноз даражасы экенин силерге акылга керек. өпкө артериясы тоскоолдук бир чоң даражасы бар болсо, анда "бир" сол карынчанын келишимдер, насостогон кан басымдуу бөлүгү учурда аорта кирет +, ошондой эле аз өпкө артериясы кирет. Бул салыштырмалуу аз кан өпкөгө алат жана кычкылтек болот дегенди билдирет; кан, андан кийин кычкылтек-кедей болуп саналат, ошондой эле белгилүү бир кооптуу абал эмдөөлөрдүн . Ошентип, TOF абдан оор учурларда да өпкө артериясы стеноз зор болуп жатат.
өпкө артериясы стеноз өтө оор эмес болсо, анда кан акылга сыярлык өлчөмү өпкөлөргө айдалат жана кычкылтек болуп калат. Бул адамдар кыйла аз эмдөөлөрдүн бар, ошондой эле пайыз катышуусу төрөлгөндө сагынып мүмкүн.
Бул шарты менен көп балалуу көрүүгө TOF бир жакшы сүрөттөлгөн өзгөчөлүк, өпкө артериясы стеноз даражасы өзгөрүүсү мүмкүн. Мындай учурларда, эмдөөлөрдүн натыйжасында келип кетиши мүмкүн. Туушунун эпизоддор Мисалы, пайда болушу мүмкүн, TOF тынчы кетип калат, же ыйлап баштайт менен бала да, же TOF көнүгүүлөр менен кары бала болот. эмдөөлөрдүн натыйжасында бул "келме" көп учурда "тет-домчулар" деп аталат, же hypercyanotic дубалар. эмдөөлөрдүн Бул келме абдан катуу болушу мүмкүн, ал эми шашылыш медициналык дарылоону талап кылышы мүмкүн.
Fallot боюнча Tetralogy белгилери
Биз өпкө артериясы менен тоскоолдук кылуу, азыркы даражасына, жогоруда айтылып өткөндөй, симптомдору, айрыкча көз каранды. негизги өпкө артериясы тоскоолдук кылуу оор болсо, күчтүү алуучу эмдөөлөрдүн натыйжасында төрөлгөн (бир абалда бир "көк ымыркай" деп аталчу) да көрүнүп турат. Бул балдар тез жана катуу азап бар жана тез арада тазалоону талап кылат.
өпкө артериясы орточо тоскоолдук бар балдар, адатта, кийинчерээк аныкталат. Догдур угуп жүрөк дабышын тартиби сыноолорду; же баланын тынчы кетип калганда ата-энеси hypercyanotic, жасатпаган, байкабай калышы мүмкүн. TOF башка белгилери кыйын азыктандыруу, кадимкидей иштеп жатышын жана камтышы мүмкүн dyspnea .
Пайыз менен улгайган балдар өз белгилерин азайтуу үчүн полго үйрөнүшөт. Полго орнотулган жоон кан агымына туруштук алып, натыйжада өпкө жүгүртүүгө жүрөк кан көбүрөөк багыт күчүнө ээ болгон кан тамырлардын каршылык, жогорулатат. Бул пайыз менен адамдардын эмдөөлөрдүн азайтат. Кээде TOF менен балдар биринчи өз ата-дарыгер, алардын тез-тез Squatting жөнүндө сөз болгондо аныкталат.
убакыт өткөн сайын начарлап TOF-алуучу эмдөөлөрдүн натыйжасында, начар Көнүгүү сабырдуулук белгилери, чарчоо, жана dyspnea-калышат. Пайыз менен адамдардын басымдуу көпчүлүк менен диагноз ал төрөлгөндө таанылган жок болсо да, кичинекей кезинен учурунда жүргүзүлөт.
Анын TOF гана өпкө артериясы стеноз камтыйт адамдар, эмдөөлөрдүн ичинен келме келтирип, бардык пайда эмес, мүмкүн, бир нече жыл диагнозу коюлганга чейин өтүшү мүмкүн. Кээде, TOF жеткенге чейин диагноз мүмкүн эмес. Катуу эмдөөлөрдүн жоктугуна карабастан, бул адамдар дагы эле көп учурда иштеп тартып, мамиле керек жүрөктүн эрте жетилип менен.
Эмне Fallot боюнча Tetralogy кылат?
Тубаса жүрөк оорулары көпчүлүк түрлөрү менен болгондой эле, TOF себеби азырынча белгисиз. TOF балдар жогорку жыштыгы менен кездешет Даун синдрому жана башка генетикалык майыптыгы бар. Бирок, TOF көрүнүшү табиятта дээрлик дайыма санда жана тукум кууп өткөн эмес. TOF Ошондой эле энелердин кызылчага, начар тамактануу энелердин же спирт ичимдиктерин ичүү, ал эми 40 жыл же андан ашык бир эненин жашы менен байланышта болгон. Көпчүлүк учурда, бирок, бала TOF менен төрөлгөн бул тобокелдик себептеринин бири болуп саналат.
Диагнозу Fallot боюнча Tetralogy
Бир жүрөк көйгөй шек кийин, TOF диагнозу көз менен мүмкүн ЭКГ же кардиология мойнуна анормалдуу жүрөк денеге ачып берет да болгон. Бир жүрөк catheterization ошондой эле алдын ала хирургиялык ремонттоо кардиологиялык түзүлүшү түшүндүрүү менен көп пайдалуу болот.
Сыйлагыла Fallot боюнча Tetralogy
TOF дарылоо хирургиялык болуп саналат. Учурдагы практика курактагы үч жана алты айга чейинки ортосунда идеалдуу, жашоонун биринчи жылында түзөтүү куйбай жасай турган болуп саналат. "Түзөтүү-хирургия" TOF менен карынчанын кемтиги жабуу билдирет (Демек, жүрөктүн сол жагына чейин жүрөктүн оң тарапка бөлүп) жана өпкө артериясы тосулган бошотуу. Бул эки нерсени аткарылышы мүмкүн болбосо, жүрөк менен кан агымы негизинен нерседей болот.
олуттуу кырсык төрөлгөндө ушул учурда, ооруусун хирургия бир түрү, ал түзөтүү хирургиясы үчүн жетишерлик күчтүү чейин баланы турукташтыруу үчүн жүргүзүлүшү мүмкүн. Өнөкөт хирургия жалпысынан өпкө кан жүгүртүүнүн белгилүү бир өлчөмүн калыбына келтирүү үчүн системалуу тамырлардын ортосундагы шунт түзүү (адатта subclavian артерия) жана өпкө артериясынын бир билдирет.
Пайыз менен ооруй улгайган адамдардын, хирургиялык тобокелдик жаш балдарга караганда улгайган адамдар жогору болсо да, түзөтүү хирургия да сунуш кылынат.
Заманбап технология менен, TOF түзөтүү хирургия ымыркайлардын жана балдардын гана 0 3 пайызга чейин бир өлүм коркунучу менен жүргүзүлүшү мүмкүн. улуулардын TOF ремонттоо үчүн хирургиялык өлүмүнүн көрсөткүчү болсо, 10 пайызга жогору болушу мүмкүн. Бактыга жараша, ал TOF куракта бүгүн "сагындым" үчүн өтө сейрек кездешет.
Fallot боюнча Tetralogy узак мөөнөттүү натыйжалар деген эмне?
хирургиялык ремонттоо болбосо, TOF адамдардын дээрлик жарымы төрөлгөндөн бир нече жылдан кийин өлөт, жана бир аз бөлүгү (кемчиликтерден "жумшарып", түрлөрү да бар) 30-болуп жашашат.
эрте түзөтүү хирургиялык кийин, узак мөөнөттүү жашап азыр сонун. туура TOF менен адамдардын басымдуу бөлүгү ушул куракта эле аман. заманбап хирургиялык ыкмалары бир нече ондогон жылдар эски болгондуктан, биз алардын акыркы орточо кетүү кандай болот билбейм. Бирок Кардиологи жашоосун алтынчы жана жетинчи он пайыз менен оорулууларды көргөнү үчүн жалпы болуп калат.
Ошентсе да, жүрөктүн көйгөйлөр калыбына TOF менен кишилер жатышы кадыресе көрүнүш болуп саналат. Өпкө жебе дисплазия , жүрөк кемтигине жана кардиохирургиялык үстүндөгү аритмияны (айрыкча, бүлбүлдөгөн тахикардия жана кутулөт ) жыл менен барып, ошондой эле пайда болгон өтө көп көйгөйлөр бар. Ушул себептен улам, туура TOF болгон ким чектен кийинчерээк иштеп чыгуу ар кандай жүрөк проблемалар арылса болот, ошондуктан, аларды дайыма баа болот кардиологдун көзөмөлү астында болушу керек.
Сөзү
заманбап дарылоо менен Fallot менен tetralogy жакшы жана үзгүлтүксүз медициналык жардам менен, аягында бойго жеткенге чейин, жок эле дегенде, тирүүлөр менен шайкеш келет, а негизинен correctable маселеге, тубаса жүрөгү, адатта, бала кезинде өлүмүнө алып өзгөргөн. Бүгүнкү күндө, бул шарт менен төрөлгөн наристелердин ата-энеси аны кандайдыр бир башка бала менен күткөн үчүн бакыт менен сыздаткан көп эле түрлөрүн ишке ашышы үчүн бардык негиздер бар.
> Булак:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, .Удаалаш. Rurgically менен ооруган адамдардын Arrhythmia жүгү Fallot боюнча Tetralogy калыбына: Көп-институттук изилдөө. Тиражы 2010; 122: 868.
> Park CS Ли JR, Лим HG, .Удаалаш. Fallot боюнча Tetralogy жалпы Ремонт узак мөөнөттүү натыйжасы. Eur J Cardiothorac Surg, 2010-жыл; 38: 311.
> Джоэл CA, Картрайт RG, Бёрнэм TM, .Удаалаш. ACC / AHA 2008 тубаса жүрөк оорусу менен ооруган адамдардын башкаруу үчүн колдонмо: Кардиология / Америка жүрөк коомчулугу колдонмо боюнча тапшырма күчтөрүнүн америкалык колледжинин (Жазуу комитети тубаса жүрөк оорусу менен ооруган адамдардын башкаруу боюнча колдонмону иштеп чыгуу үчүн) бир отчет. Кызматташтыкта иштелип менен Echocardiography Америка коому, жүрөктүн согуу ритми коом, эл аралык Adult Тубаса Жүрөк оорулары боюнча, жүрөк-кан тамыр таанытуу жана ишчараларды өткөрүү үчүн коом жана көкүрөк хирургия коомунун. J Am Coll Cardiol 2008; 52: E143.