Бул Rare Skeletal Muscle Рак түшүнүү
Rhabdomyosarcoma бала көбүнчө пайда болгон сейрек скелет булчуң рак болуп саналат. Бул шишиктер белгилери кандай болот, кандай диагноз жатат жана дарылоо жолдору бар?
Rhabdomyosarcoma сапаттуу
Rhabdomyosarcoma бир түрү болуп саналат саркома . Саркомалар mesothelial клеткалардын пайда баш шишигине окшош, пайда денедеги клеткалар тутумдаштыргыч тканын каптап турган сөөк, кемирчек, булчуъга, байланыштары, башка жумшак кыртыштар болуп саналат.
Болжол менен 85 рак пайызы, тескерисинче, эпителий клеткалардын пайда carcinomas болуп саналат.
Эпителий клеткалары деп аталган бир нерсе бар болгон carcinomas айырмаланып, "жер төлөдөгү кабыкчасынын," саркомалар бир "precancerous клетка" бар баскычы, ошондуктан үчүн сыноо тандоо эмес, precancerous оорунун этабында натыйжалуу эмес. (Ар кандай экени тууралуу көбүрөөк билүү рак түрлөрү жана саркомалар уникалдуу болуп саналат.)
Rhabdomyosarcoma биздин органдарынын кыймылынын булчуң клеткаларынын бир рак, атайын скелеттен (тегизделген тышкаркы) жардам берет. Тарыхый, rhabdomyosarcoma клеткалар кыртыштарда колдонулган белгилүү бир жип менен буруп, түсү боюнча "чакан тегерек көк клетка бала шишиктин" деп аталат.
Жалпысынан, бул рак балалык катуу рак (мисалы, ак кан байланышкан рак, анын ичинде жок) үчүнчү таралган түрү болуп саналат. Бул балдарга караганда кыздар менен бир аз көбүрөөк болуп саналат, ошондой эле ак балдарга караганда Азия жана Америка балдар бир аз көбүрөөк таралган.
Rhabdomyosarcoma түрлөрү
Rhabdomyosarcoma үч чакан экиге бөлүнгөн:
- Зигота бөлүнүп rhabdomyosarcoma бул рактын 60 70 пайызды түзөт жана көбүнчө туулган жаштагы жана жашы 4 жашка чейинки балдарда кездешет. Бул түрү кайрадан чакан экиге бөлүнгөн. Зигота бөлүнүп шишиктердин башы менен мойну менен пайда болушу мүмкүн, жыныс ткандары же дененин башка аймактарына.
- Кетет rhabdomyosarcoma экинчи таралган түрү болуп саналат жана төрөлүшү жана 19. Бул өспүрүмдөр менен жаштарга көргөн rhabdomyosarcoma көбү түрү жашка чейинки балдар бар. Бул рак көп учу (колу-буту), жыныс аянты, ошондой эле көкүрөк, курсак жана жамбаш кездешет.
- Anaplastic (pleomorphic) rhabdomyosarcoma аз кездешет жана балдарга караганда кишилер да көп көрүнүп турат.
Rhabdomyosarcomas жана сайттар
Rhabdomyosarcomas скелет булчуң бар, дененин бир жеринде болушу мүмкүн. көбүнчө аймактар сыяктуу орбиталык шишик сыяктуу башын жана моюн аймакты камтыйт (көздүн тегерегинде), жана башка региондорго, учурунда (жыныс шишиктери), кызыктуу мээ жиниме (parameningeal) жакын, учу-кыйыры (колу-буту менен ).
Rhabdomyosarcoma белгилери жана симптомдору
rhabdomyosarcoma белгилери көп шишиктин сайтында жараша өзгөрүлүп турат. органдын аймакка симптомдору төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:
- Жыныс шишиктердин: чаткынын Tumors заара же кындын, бир scrotal же кын массасы, тоскоолдук, же ичегинин иштешин же табарсыкта кыйынчылыктар менен кан алып келиши мүмкүн.
- Orbital шишиктердин: көзгө жакын Tumors көз айланасындагы шишикти жана көз (ичинен жык алып келиши мүмкүн proptosis ).
- Parameningeal шишиктердин: жүлүн жакын Tumors мимика менен оорушу, алар жакын мээлеринин беймаза менен байланышкан көйгөйлөрдү алып келиши мүмкүн, синус белгилери, кандуу мурду, баш оору.
- Кыйыры: rhabdomyosarcomas курал же буту пайда болгондо, көпчүлүк жалпы белги өлчөмү жок, бирок көбөйүп бара эмес, бир жолку же шишик.
чалдыгуу
Rhabdomyosarcoma сейрек кездешет жана балдардын рак болжол менен 3,5 пайызды түзөт. Болжол менен 250 бала Кошмо Штаттарда бул рак жыл сайын менен аныкталат.
Себептери жана Risk Factors
Биз так rhabdomyosarcoma себеп билбейбиз, бирок бир нече себептери аныкталды.
Аларга төмөнкүлөр кирет:
- Сыяктуу тукум куума синдромдор балдар neurofibromatosis түрү 1 (NF1), чалдым Fraumeni синдрому, Костелло синдрому , pleuropulmonary blastoma, жүрөк-кан бет тери синдрому, Нунан синдрому жана Казахстан Караганда-Wiedermann синдрому
- марихуана же кокаин Ата-колдонуу
- Жогорку туулган салмагы
диагноз
rhabdomyosarcoma диагнозу, адатта, кылдат тарыхы жана физикалык экзамен менен башталат. шишик жайгашкан жараша, мындай рентген нурлары, КТ, мойнуна, сөөк издөө, же ПЕТ издөө катары иштетүүчү изилдөөлөр жүргүзүлүшү мүмкүн.
бир шек диагнозду ырастоо үчүн, биопсиясы, адатта, иш алып баруу керек. Жолдор жакшы ийне биопсиядан камтышы мүмкүн (бир тиштем үлгүсүн соруп жаткан бир аз ийне менен), негизги жебеси биопсиядан өттүм, же ачык биопсиясы жүзөгө ашырылышы мүмкүн. патолог кыртыштын үлгүсүн бар болсо, шишик микроскоп жана башка изилдөөлөр көп шишиктин (шишик өсүшү үчүн жооптуу ген мутант издеп) молекулярдык статусун аныктоо үчүн жасалып жаткан астында карап жатат.
Издөө үчүн metastatic оору , бир сентиналдык биопсиясы жүзөгө ашырылышы мүмкүн. Бул сыноо шишиктин ичине көк боёк жана ажыроо изилд ИБК жана жүлүн үлгүсүн алуу жарык же көк булганган шишиктин жакын бездери камтыйт. дозордук бездеринин рак үчүн оң сыноо болсо, толук бездери түйүн ичек да зарыл болушу мүмкүн. Metastases бир камтышы мүмкүн издеп андан ары изилдөө сөөк издөөнү , жилик чучугу биопсия жана / же көкүрөк бир Ct.
Коюлган жана Grouping
бир rhabdomyosarcoma менен "катаалдыгы" мындан ары рак баскычы же топту ААК коому менен аныкталат.
rhabdomyosarcoma 4 этаптары бар:
- I-этап: I-этап шишиктер "жагымдуу сайттарга" сыяктуу (көздүн тегерегинде) орбиталык катары табылган, баш, моюн, жыныстык органдардын (мисалы, эн, же энелик ас), табарсык үчүн бөйрөктөрдү туташтырган түтүктөр (т = т = к ), сыртта (уретра) же т айланасында табарсык бириктирген түтүк. Ал шишиктер же мүмкүн безимден жайылды мүмкүн эмес.
- II-этап: II шишиктер безимден жайылып эмес, этап, 5 см (2 ½ дюйм) эч кандай көп, бирок этап I. астында айтылган эмес, бул сайттардын бирине эле "жагымсыз сайттарга" табууга болот
- III-этап: шишик терс сайтына ушул эле же бездеринин бездери же 5 см жогору болуп турдум да болушу мүмкүн.
- Этап IV: алыскы сайттарга жайылган ар кандай этабында же жүлүн түйүнү тартуу бир рак.
rhabdomyosarcomas да 4 топ бар:
- Group I: 1-топ толугу менен хирургиялык жол менен алып салуу жана безимден жайылып эмес, мүмкүн шишигин камтыйт.
- 2-топ: 2-топ шишиктер Талаалар катышкан дагы рак клеткалары, бирок бар хирургиялык жол менен алып салуу мүмкүн (алынып салынган шишик четине), же рак безимден жайылып кетти.
- 3-топ: 3-топ шишиктер жайылып эмес, ошол адамдар, бирок, кандайдыр бир себептерден улам (көпчүлүк учурда шишик жайгашкан эсебинен) үчүн хирургиялык жол менен алып салуу мүмкүн болбой жатат.
- 4-топ: 4-топ шишиктер дененин алыскы аймактарга жайылып деп кирет.
Жогоруда баскычтарында жана топтордун негизинде rhabdomyosarcomas анан кирип коркунучу боюнча бөлүнөт:
- Төмөн-тобокелдик балалык rhabdomyosarcoma
- Ара-тобокелдик балалык rhabdomyosarcoma
- Жогорку тобокелдик балалык rhabdomyosarcoma
Metastases
Бул рак жайылып жатып, metastases көбүнчө сайттар өпкө, жилик чучугу, сөөктөр болуп саналат.
Rhabdomyosarcoma үчүн дарылоо
rhabdomyosarcoma үчүн дарылоонун ылайыктуу жолун оору, оорунун сайттын, жана башка көптөгөн себептерден улам баскычында көз каранды. Жолдор камтыйт:
- Хирургия: Хирургиялык дарылоо негизги таянычы жана шишик узак мөөнөттүү көзөмөл мыкты мүмкүнчүлүк берет. Хирургия түрү шишиктин жайгашкан көз каранды болот.
- Нурлануу терапиясы: нурлануу терапиясы иштөөгө жөндөмдүү, жок болгон шишик кичирейтүү же же кандайдыр-бир калган алып хирургиялык кийин шишиктин учтарын дарылоо үчүн пайдаланылышы мүмкүн рак клеткаларын .
- Химиотерапия: Rhabdomyosarcomas жакшы кабыл жакын химиотерапия дарылоо менен өлчөмүн азайтуу Бул шишиктер 80 пайыз менен.
- Клиникалык сыноолорду: мисалы, дарылоонун башка ыкмалары иммунотерапия дары Азыркы клиникалык сыноолорго окуп жатат.
күрөшүү
бул рактын көп бала болгондуктан, экөө тең ата-энелер жана балдар, бул күтүлбөгөн жана коркунучтуу диагноз менен күрөшүүгө тийиш.
рак менен ооруган балдар жана өспүрүмдөр үчүн, мурункуга караганда алда канча көп колдоо бар. баланын же үй-бүлөнүн же үчүн лагерлерге, балдар жана өспүрүмдөр үчүн атайын иштелип чыккан рак далдаасында онлайн колдоо жамааттардын баштап, колдо бар көптөгөн жолдор бар. Бала жакшы жагынан өзгөчөлөнүп эмес, мүмкүн мектеп шарттарында айырмаланып, бул топтор жок бала эч качан бетме-ээ болушу керек да ушу сыяктуу ар кандай кыйынчылыктар менен күрөшүп жатабыз, башка балдар менен өспүрүмдөргө же жаш кирет.
ата-энелер үчүн, бала рак туш сыяктуу татаал нече маселе бар. Көптөгөн ата-энелер бала менен орун алмашат караганда аз нерсе жакшы болмок. Бирок сен үчүн кам көрүү эч качан маанилүү.
бир катар өнөр-жак, ошондой эле жок болуп атайын балалык рак оорусу жана атап айтканда, ал тургай rhabdomyosarcoma алдында балдардын ата-энелер үчүн арналган онлайн коомчулук (Интернет, ошондой эле Facebook топтору). Бул колдоо топтор, сен үй-бүлө, достор, силер менен бара жатканын түшүнүү эч кандай жол бар экенин бир күч болушу мүмкүн. ушундай жол менен дагы башка ата-энелер менен жолугушуу силер, ата-энелер акыркы окуялар менен бөлүшө ала турган жай берип жатканда колдоо болот. Ал тургай, көптөгөн коомчулуктардын онкологдордун алдында ата-энелер, адатта, акыркы дарылоо ыкмаларын билишет кандай кээде калыштуу эмес.
жактоочунун катары ролун азайтууга болбойт. онкология талаа басымдуу күн сайын өсүүдө. Эч ким рак менен ооруган баланын ата-энеси катары түрткү болот. Айрым жолдорун билүү онлайн изилдөө рак , өз (же баланын) жөнүндө билүү үчүн, бир азга токтолуп, сиздин рак сактоо үчүн коргоочу .
алдын ала айтуу
бир rhabdomyosarcoma божомолдоо абдан мисалы, шишик түрүнө болушуна жараша өзгөрөт, адамдын жашы диагноз, шишиктин жайгашкан, жана дарылоо алышты. жалпы 5 жыл жашап кетүү көрсөткүчү аз тобокелдик шишиктер 90 пайыз аман чен менен 70 пайызды түзөт. Жалпысынан, жашап кетүү көрсөткүчү акыркы бир нече ондогон жылдар бою алда канча жакшырып калды.
Сөзү
Rhabdomyosarcoma денесиндеги скелеттен каалаган бул алгач жайгашкан пайда болгон балалык рак болуп саналат. Оорунун шишик аныкталып, шишик, ошондой эле мыкты ыкмалары өзгөчө сайтында жараша өзгөрүлүп турат. Хирургиялык дарылоо негизги таянычы болуп саналат, ошондой эле шишик хирургиялык жол менен алып салуу мүмкүн болсо, оорунун узак мөөнөттүү контролдоо үчүн жакшы үмүтүбүз бар. Башка дарылоо параметрлери рентгендик радиотерапия, химиотерапия жана иммунотерапия кирет.
балалык рак жашап жакшыртуу жатканда, биз көптөгөн балдар дарылоо кеч кесепеттеринен азап чегип жатканыбызды билебиз. дарылоо узак мөөнөттүү терс таасирлер менен тааныш дарыгер менен узак мөөнөттүү кийинки бул шарттардын тийгизген таасирин азайтуу үчүн зарыл.
көптөгөн параметрлер бар, диагнозу бар ата-энелер жана балдар rhabdomyosarcoma менен күрөшүп, башка балдар жана ата-энелер менен колдоо коомчулук менен иш кылуу үчүн баа жеткис, мен жана жашы nternet бар.
> Булак:
> Dasgupta, Р., Fuchs, Ж., D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Педиатрия хирургия боюнча семинарлар. 2016-жылдын 25-(5): 276-283.
> Улуттук онкология институту. Балалык Rhabdomyosarcoma дарылоо (PDQ) Киндер Professional котормосу. UPDATED 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq