Myeloproliferative оорулары жана чоъоюп

Сиздин дарыгер сиз суроо туулушу мүмкүн кан башаламандыкты бар деп айткан болсо, анда: "Анда эмне үчүн менин боор мынчалык чоң?" "Менин боор эмнени Менин каным менен кандай байланышы бар?" Же болбосо да, "көк боор деген эмне?" Булардын баары жакшы суроолор. Көк myeloproliferative пайда болуулар менен чачы- эмне, акырында splenomegaly дарылоо ыкмаларын кайра карап чыгуу (боордун кеңейтүү), ал талкуулап, боордун милдети менен баштайлы.

көк негиздери

Көк салыштырмалуу кичинекей бир орган (сиздин муштум өлчөмү жөнүндө) көкүрөктүн астындагы ичимдин сол тарабында жашаган. Көк боор эт эки түрлөрүн жүргүзүлөт (1) кызыл кан клеткалары чыпкалар жана кызыл массасы (2) иммундук системанын бир бөлүгү болуп саналат ак. кызыл бөлүккө көчүшүп, эски же misshaped кызыл кан клеткалары (мисалы, орок клетка сыяктуу) жүгүртүүдөн алынып салынат. кызыл элирип, ошондой эле мамлекеттик орган, жугуштуу ооруларды, өзгөчө кээ бир бактериалдык жугуштуу чыпкалоо жардам берет. ак, ууну, жугуштуу же эмдөө жооп антителолорду жардам берет ак кан клеткасына бир түрүн, өндүрүп берет. Бул сизге чейин төрөлгөнгө чейин төрөлгөн бир боордун негизги милдеттери төмөндөгүлөр болуп саналат да, көк кан клеткаларынын негизги өндүрүүчүсү болуп саналат ( hematopoiesis ). Кош бойлуу жана бала төрөлгөндөн кийин, акырына карата, жилик чучугу бул өндүрүштү өзүнө алат.

Эмне үчүн көк боор Либералдуу болуп калды

Жылы polycythemia Vera splenomegaly алып, көк боор тарабынан чыпкаланып керек болгон кызыл кан клеткалары саны көбөйүп, натыйжада кызыл кан клеткалары ашыкча саны өндүрүлөт.

Жылы негизги myelofibrosis , жилик чучугу бул кан клеткаларды өндүрө ала турган кыйын, Дарты тарабынан бузулган. Бул учурда, көк боор менен жилик чучугунун сыртында кан клеткаларынын өндүрүшүн колдоо үчүн көбөйтөт мүмкүн. Бул да, адатта, бир аз даражада боорго келип чыгышы мүмкүн.

бир чоъоюп бар белгилери

бир чоъоюп Көптөр боор гана бир аз кенен ачтык, өзгөчө, билбеши мүмкүн.

Башкалары болсо ичке сайды бир "толуктугу" тууралуу мүмкүн. Көк кыйла кенен болгондо, анда бир аз акча жеп жатканда, жөн гана бир тамак жеген сыяктуу, сага толугу менен сезип, сезимге берсин ашказан, аткара алат.

Көк морт жана адатта, көкүрөктүн тарабынан корголгон. ал мындан ары корголгон жана зыян, өзгөчө бир жол кырсыгынан же спорт тартып Жаракат (баскетбол же хоккей сыяктуу) жакын турат жиберет эле. Өкмөт Көк үчүн мертинүү массалык кан алып келиши мүмкүн.

Splenomegaly кантип мамиле керек?

Сиздин боор гана жумшак кенен болсо, дарылоо талап кылынышы мүмкүн эмес. Сиздин дарыгер, кыязы, кан эсептөөнү жана тыгыз өз ичине өлчөмүн көзөмөлдөйт. дарылоо керек болсо, үч чоң категориясы бар: медициналык дарылоо, splenectomy, жана нур.

биринчи медициналык дарылоо болуп саналат. Жалпысынан алганда, бул кан клеткаларынын өндүрүшүн азайтууга багытталган дары-дармектер болуп саналат. myeloproliferative пайда болуулар менен көк боор өлчөмүн азайтуу үчүн колдонулган жалпы дары бири hydroxyurea болуп саналат. Hydroxyurea күн сайын кабыл алынган оозеки дары болуп саналат. Бул жалпы бир аз доза башталган жана каалаган күчүнө (гемоглобин, адатта, белгилүү бир деңгээл, ак кан клеткалары, же бөлүкчөлөрүнөн) чейин күч жатат.

Башка биринчи катардагы дарылоо busulfan, melphalan, Alpha interferon, thalidomide, же lenalidomide кирет. Преднизалон thalidomide же lenalidomide менен берилиши мүмкүн. Экинчи сапта дарылоо cladribine (ошондой эле 2CDA деп да аталат) кирет, daunorubicin, decitabine, же 5-azacytidine. Сиздин дарыгер сиздин конкреттүү диагноз коюу, башка медициналык көйгөйлөр жана дарылоо жагымсыз таасирлери негизинде терапия тандап алган.

Экинчи дарылоо тандоо splenectomy боордун же хирургиялык алып чыгуу. көк боорду алып салуу олуттуу тобокелдик олуттуу коркунуч туудурган ооруларга каршы болуп жатат. Эгер мурунтан эле жок болсо, анда алдын ала splenectomy үчүн гриппке жана менингитине жугуштуу коргоо үчүн атайын эмдөө алууга тийиш.

көк боор алып кийин, балким, бул оорулардын алдын алуу үчүн эки күн сайын сайгандан боюнча жайгаштырылат. Андан тышкары, ысытма (100.4F жогору) дароо медициналык бурууну талап кылган өзгөчө болуп саналат.

Үчүнчү дарылануу нур (ошондой эле нур терапия деп аталат) болуп саналат. Нурлануу өлчөмдө аны кичирейтүү жардам берет көк багытталган. Бул таасир убактылуу ушунчалык боор нур болуп эсептелет болуп Палатада жашоо сапатын жакшыртуу үчүн белгилерин азайтууга багытталган, дарылоо. Бул splenectomy үчүн улуу талапкерлер эмес, эл үчүн жакшы мүмкүнчүлүк болушу мүмкүн.

же splenomegaly кандай мамиле polycythemia Vera же башталгыч myelofibrosis менен чечүүдө эске көп нерсе бар. дарыгери менен дарылоо пайдалуу жана терс таасирлерин талкуулоо үчүн анык болсун.

> Булак:

> Mesa RA. Myelofibrosis менен ооруган симптоматикалык splenomegaly кантип мамиле. Кан. 2009; 113: 5394-5400.

> Vannucchi AM. Мен polycythemia Vera мамиле кандай. Кан. 2014; 124: 3212-3220.