Leukemia бир оору, бирок көп эмес. Окумуштуулар лейкемия бир канча, атүгүл жалгыз бой, белгилүү бир түрү маанилүү жол менен ар кандай чакан бар түшүнө баштады.
лейкемия төрт негизги түрлөрү, алар курч жана өнөкөт болуп саналат, жана myeloid же lymphocytic leukemias жана бул негизги категориялары төмөнкүдөй жокпу негизинде жүзөгө ашырылат:
- Өнөкөт myeloid (же myelogenous) лейкоз (CML)
- Курч lymphocytic (же острый) лейкоз (ALL)
- Өнөкөт lymphocytic лейкемия (CLL)
жөнүндө адалдоого
Ичеги-myelogenous лейкоз бир рак болуп , жилик чучугунда кан клеткалары жана жатабыз да кан рак сөөктөр, көктөмөнүн Губка ич.
ал тездик менен жүрүп жатат, анткени адалдоого каршы бир "курч" лейкоз болуп эсептелет. аты myelogenous бөлүгү, адатта, мындай кызыл кан клеткалары, ак кан клеткалары жана жарат алган жетилген кан клеткалары, ар кандай түрлөрүн иштеп чыгуу клеткалардын myeloid клеткалары бир топ келген.
ТК көп аттар бар: катуу кармаган myelogenous лейкоз да курч myeloid лейкоз, курч myeloblastic лейкоз, курч лейкоз granulocytic жана катуу кармаган nonlymphocytic лейкоз деп аталат.
ТК бардык курактагы адамдарга кандай таасир этиши мүмкүн. Бүткүл дүйнөлүк саламаттык сактоо уюмунун 2012-GLOBOCAN долбоору бүткүл дүйнө жүзү боюнча бир нече 352.000 адамдарды сунуш адалдоого каршы болгон, оору калктын жаш курагы да күчөп баратат.
Адалдоого белгилери жана симптомдору төмөнкүлөр болот:
- безгек
- Митингчилер оору
- Ойгонду жана чарчоо
- дем алуу оорлойт
- Pale тери
- тез-тез оорулар
- Easy жанчылган
- Тан кан агуулар, мисалы, тиш тез канайт жана каноо
чакан
Рак клеткалардын микроскопиялык пайда, же Учак негизинде адалдоого классификация, бул пайда болуулар менен ар кандай түрлөрүнө катышып жатышат генетикалык өзгөрүүлөрдү же мутант жөнүндө жаңы ачылыштар менен бөлүшкүбүз жатат.
Нерсе Trust Сэнгер институту менен биргеликте жакында ТК-ары бир бузулуу эмнеси менен бири менен адалдоого түшүнүгүн куруунун, билим базасы, түшүнүүгө жардам генетикалык мутант калыптандыруу боюнча отчет кошулган изилдөөчүлөрү , бери дегенде, 11 түрдүү генетикалык сорттогу пайда болуулар менен , адалдоого жаш бейтаптар арасында өзгөрүлмө кетүү жолу түшүндүрүүгө жардам берет менен айырмаланып турат.
изилдөөчүлөрдүн изилдөө-июнда 2016 маселеде адалдоого Генетика боюнча "дары-New England Journal" жана эксперттер адалдоого менен ачылыштар клиникалык сыноолорго жакшыртуу жана жол менен ооругандарды таасир алган диагнозу жана келечекте дарыланып жатышат деп жарыяланган.
Нажм Изилдөө
Изилдөөчүлөр клиникалык сыноолорго кабыл аланган адалдоого менен 1,540 оорулууларды изилдеген. Алар оорунун өнүгүшүнө артында "генетикалык темаларды" аныктоо максатында рагы себеп белгилүү 100дөн ашык генге иликтөө жүргүзгөн.
Алар адалдоого менен ооруган, жок эле дегенде, 11 негизги топко бөлүүгө болот, генетикалык өзгөртүүлөрдү жана ар кандай мүнөздөмөлөрү жана өзгөчөлүктөрү кластерлерди ар бири деп табылган. Изилдөөгө ылайык, көпчүлүк оорулуулар адалдоого кетүү курсу мындай термелүүлөрүн көрсөтөт эмне үчүн жардам бере турган, алардын рагы айдап генетикалык өзгөрүүлөрдүн уникалдуу айкалышын, бар болчу.
кесепеттери
Бейтаптын лейкемия генетикалык өйдө билүү азыркы дарылоо натыйжалуу болот деген алдын ала билүү жөндөмүн жакшыртууга болот. Мындай түрдөгү маалыматтар ар бир ТК типтин мыкты дарылоо иштеп чыгуу үчүн жаңы клиникалык сыноолорго иштеп чыгуу үчүн колдонулушу мүмкүн; жана акыр-аягы, диагноз адалдоого көп генетикалык анализдин пландуу болуп калышы мүмкүн.
2008-жылдын Бүткүл дүйнөлүк саламаттык сактоо уюму (WHO) системасына илимпоздор буга чейин жеткен ТК ар түрдүү "молекулярдык топтордун," мындай деп белгиленет жана хромосомаларды өзгөчө генетикалык өзгөрүүлөрдү же жаракат алган, анын ичинде жашыруун баштады: Т (15; 17), Т (8; 21 ), көзүм (16) -t (16; 16), т (6, 9), көзүм (3) -t (3; 3), MLL биригүү гендер, жана убактылуу, CEBPA же NPM1 болбосо.
Бирок, акыркы Нажм изилдөөдө көрүнүп тургандай, WHO молекулярдык баскычтар ТК учурларда көп сандаган жакшы иштебейт. изилдөөдө, адалдоого менен 736 бейтап, же алардын 48 пайызы, негизинен ошол WHO молекулярдык топтор менен ооругандардын 96 пайызы да, чын эле, деп аталган айдоочу геномдук-генетикалык өзгөрүүлөр жок негизинде жашыруун эмес, жок болмок эмес пайда болуулар менен.
көптөгөн жаңы лейкоз гендер, оорулуу бир нече айдоочу мутант жана татаал түрлөрдүн үлгүлөрүнүн ачылыш башынан адалдоого геномдук категорияны таразалап тергөөчүлөр түрткү берди.
Генетикалык пайда негизинде ТК баалоо жана жашырын, сунушталган
Ошентип, пайда болгон маалыматты колдонуп ТК жашыруун үчүн жаңы системасын иштеп чыгуу үчүн аракет изилдөөчүлөр кайра чийүү башкармалыгынын кетти.
Жогоруда саналган -together NPM1, FLT3ITD жана CEBP менен (17 15) ситогенетикалык ооруларды, мисалы т деп аталган, анын ичинде - абдан көп кабыл классификация жана адалдоого WHO бөлүштүрүүнү пайдалануу үчүн этээрин схемасы.
Жаңы изилдөөнүн негизинде, жазуучулар кыска мөөнөткө, 53 б, SRSF2, ASXL1, DNMT3A жана IDH2 кездешет, анткени этээрин колдонмолорду кошуп, алар үчүн каралган жана клиникалык натыйжалары боюнча күчтүү таасир болушу керек, деп сунуштады.
ТК жашыруун алуу үчүн, "инженерия-жагдай ген" баалоо RUNX1, ASXL1 жана диагноз MLLPTD менен ооругандарды аныктоо турган "хроматин-сплайсосом топ." Бул изилдөөнүн ТК бейтаптардын экинчи топ эле айырмаланып, адалдоого WHO класстар, эч бир генетикалык жабыркашы бул топту аныктайт.
бул сунуш кылынган системаны колдонуп, айдоочу мутант менен 1,540 бейтаптардын 1,236 бир кичи бөлүнөбүз мүмкүн, 56 бейтап, эки же андан көп категориялары үчүн критерийлер менен жолугушту. айдоочу мутант менен 166 бейтаптардын жалпы жашырын бойдон калган.
Колдо бар Classification системасынын тарыхы
ТК башка рак сыяктуу уюштурган эмес. Адалдоого менен адамдын көз карашы лабораториялык менен аныкталат деп, анын ордуна башка маалыматтар боюнча, ушундай типтин эле көз каранды, ошондой эле оорулуунун жашы жана башка лабораториялык анализдин натыйжалары.
ТК чакан тибиндеги айрым оорулуунун маанай жана жакшы мамиле менен тыгыз байланышта болот. Мисалы, катуу кармаган promyelocytic лейкемия (жабыштыра) Түрчөсү көп адалдоого башка чакан колдонулган айырмаланат препараттарды пайдалануу менен тазаланат.
ТК чакан эске жашыруун колдонулган негизги системаларынын эки French-америкалык-британиялык (FAB) классификация жана башка Бүткүл дүйнөлүк саламаттык сактоо уюму (WHO) классификация болуп саналат.
French-америкалык-британиялык (FAB) адалдоого классификация
1970-жылы French бир топ, америкалык жана британиялык рагы эксперттери кирген чакан, бул клетканын түрүнөн негизинде M7 аркылуу рагы иштеп чыгат жана кантип рухий жактан жетилген М0 клеткалар бөлүнүп турат. Бул негизинен рагы клеткаларынын күнүмдүк бойоктор кийин микроскоп менен карап кантип негизделген.
FAB Түрчөсү Name
М0 мээге курч лейкоз myeloblastic
M1 курч минималдуу жетилүүнүн менен myeloblastic лейкоз
М2 курч myeloblastic рагы менен жетилүүнүн
M3 курч promyelocytic лейкемия (жабыштыра)
M4 курч лейкоз myelomonocytic
M4 аларды кармаган myelomonocytic лейкоз eosinophilia менен
M5 курч лейкоз monocytic
M6 курч лейкоз erythroid
M7 курч лейкоз megakaryoblastic
M5 аркылуу чакан М0 ак кан клеткаларынын жетиле түрдө башталат. M6 адалдоого M7 КА бөлүкчөлөрү клеткалардын жетиле түрдө башталат, ал эми кызыл кан клеткалары, абдан жетиле түрдө башталат.
Бүткүл дүйнөлүк саламаттык сактоо уюму (WHO) адалдоого классификация
FAB классификация системасы пайдалуу болуп саналат жана азыр да, адатта, бир топ адалдоого чакан салып үчүн колдонулат, бирок билим адалдоого ар кандай түрлөрү үчүн болжол менен көз караш менен урмат-сый менен ортого, ал эми бул өнүгүүлөр айрымдары 2008-жылдын Бүткүл дүйнөлүк саламаттык сактоо уюму (WHO) системасында чагылдырылган.
WHO системасы бир нече топко ТК бөлүнөт:
ТК айрым Генетикалык менен
- ТК хромосома 8 жана 21 ортосунда которуштуруу менен
- ТК-хромосоманын бир которуштуруу же өзгөртүү менен 16
- ТК хромосома 9 жана 11 ортосунда которуштуруу менен
- Жабыштыра (M3) хромосома 15-жана 17 ортосунда которуштуруу менен
- ТК хромосома 6 жана 9 ортосунда которуштуруу менен
- ТК-хромосоманын бир которуштуруу же өзгөртүү менен 3
- ТК (megakaryoblastic) хромосомалардын 1 жана 22 ортосунда которуштуруу менен
ТК myelodysplasia байланыштуу өзгөртүүлөр менен
ТК мурунку химиотерапия же нурлануунун байланыштуу
ТК Эгерде башкасы көрсөтүлбөсө, (адалдоого FAB системасынын жогоруда топтордун жана эмне кылган сыяктуу жиктелет бири түшүп жок) жок:
- минималдуу чектөө менен ТК (М0)
- мына жок ТК (М1)
- ТК менен мына (М2)
- Ичеги-myelomonocytic лейкемия (M4)
- Ичеги-monocytic лейкемия (M5)
- Курч erythroid лейкемия (M6)
- Ичеги-megakaryoblastic лейкемия (M7)
- Ичеги-basophilic лейкоз
- Дарты курч panmyelosis
Myeloid рк (ошондой эле granulocytic саркома же chloroma катары белгилүү)
Даун синдрому менен байланышкан Myeloid proliferations
Мээге жана biphenotypic курч leukemias:
Бул lymphocytic жана myeloid өзгөчөлүктөрү да бар leukemias болуп саналат. Кээде БҮТ myeloid маркерлер, адалдоого иммундук маркерлер, же аралаш курч leukemias менен аталган.
ДСУ жогору категориялар америкалык Cancer коомунун ылайыкташтырылды.
булактар:
Papaemmanuil E, Gerstung M, жана башкалар. Курч myeloid лейкоз менен геномдук классификация божомолдор. N жарык J Med. 2016, 374 (23): 2209-21.
Нерсе Trust Сэнгер институту. Ичеги-myeloid лейкоз, бери дегенде, 11 ар кандай оорулар болуп саналат. Сайттан June 2016.
Америкалык Рак коому. Курч myeloid лейкоз кандайча бөлүнөт? Сайттан June 2016.