Myeloproliferative оорулары (Мелочи), мурда myeloproliferative оорулар, оорулар тобу бир же бир нече кандын клеткасынын ашыра мүнөздөө (ак кан клеткалары, кызыл кан клеткалары, жана / же бөлүкчөлөрүнөн) деп аталат. Эгер сөз шерик да шишик рак менен, ошол айкын эмес.
Шишик бир мутант улам кыртыштын бир анормалдуу өсүшү катары аныкталат жана пайдалуу (эмес рак), алдын-рак, же рак (коркунучтуу) деп мүнөздөөгө болот.
диагноз боюнча, көпчүлүк myeloproliferative оорулары пайдалуу, бирок ашуун убакыт залалдуу (рак) оорусу пайда болушу мүмкүн. Аталган диагнозу коюлган рагына чалдыгуу коркунучу сиздин гематолог менен тыгыз андан маанисин баса белгилейт.
myeloproliferative шишик бөлүнүштөрү Акыркы бир нече жылда бир аз өзгөрдү, бирок биз бул жерде жалпы категорияларын карап чыгабыз.
Classic Myeloproliferative оорулары
"Классикалык" myeloproliferative оорулары кирет:
- Polycythemia Vera (PV): кызыл кан клеткалары, ашыра себеп генетикалык тартып PV натыйжалары. Кээде ак кан клеткаларынын жана Таттыбүбү эсеби да бийик турат. кан эсептөөлөрдө Бул бийик кан уюган иштеп чыгуу ыктымалдуулугун арттырат. Сиз PV менен ооруй турган болсо, анда myelofibrosis же рагына бир аз мүмкүнчүлүк бар.
- Essential Thrombocythemia (ET): жарат алган бир ашыра жылы ET жыйынтыгы генетикалык. Жъгъртъъдёгъ жарат саны өскөн кан уюган иштеп чыгуу ыктымалдуулугун арттырат. ET деген диагноз кийин рагына чалдыгуу коркунучу өтө аз. аны чыгаруу диагнозу катары ET MPNs арасында уникалдуу болуп саналат. Бул Догдур бийик, Таттыбүбү эсептөө (башка себептерин чыгып, бийлик жүргүзө турган билдирет thrombocytosis ) башка MPNs ичинде.
- Негизги Myelofibrosis (PMF): башталгыч myelofibrosis мурда башынча myelofibrosis же agnogenic myeloid metaplasia деп аталат. PMF генетикалык жилик чучугунда берчтен (дарылоо) алып келет. Бул берчтер жаңы кан клеткаларын кылуу үчүн жилик чучугунда үчүн оор болот. PV айырмаланып, PMF көбүнчө анемия (аз кызыл кан клеткаларынын саны) алып келет. ак кан клеткаларынын саны жана Таттыбүбү саны көбөйүп же азайып болот.
- Өнөкөт Myeloid Leukemia (CML) : CML да өнөкөт myelogenous лейкоз деп атоого болот. CML BCR / ABL1 деп аталган генетикалык улам пайда болот. granulocytes, ак кан клеткасына түрүн ашыра Бул түрлөрдүн найдено. Башында эч кандай белгилери болушу мүмкүн жана CML көбүнчө күндөлүк лабораториялык иш менен кокустан табылган.
ATypical Myeloproliferative оорулары
"Типтүү" myeloproliferative оорулары кирет:
- Juvenile Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML жашы жете CML деп аталчу. Ал бала чагынан наристелик пайда лейкемия сейрек түрү болуп саналат. жилик чучугу myeloid ак кан клеткаларын overproduces, айрыкча, бир monocyte (monocytosis) деп аталат. neurofibromatosis түрү I жана Нунан синдрому бар балдар бул генетикалык шарты жок балдарга караганда JMML иштеп жогорку коркунучу бар.
- Өнөкөт Neutrophilic Leukemia: Өнөкөт neutrophilic лейкоз neutrophils, ак кан клеткаларынын бир түрү ашыра менен мүнөздөлөт сейрек оору болуп саналат. Бул клеткалар анда органдарды кирерин жана боор менен көк боор (hepatosplenomegaly) углубления алып келиши мүмкүн.
- Өнөкөт Eosinophilic Leukemia / Hypereosinophilic синдромдор (ГЭС): Өнөкөт eosinophilic лейкоз жана hypereosinophilc синдромдор ар түрдүү органдарга зыян алып келет eosinophils (eosinophilia) саны көбөйгөн менен мүнөздөлөт оорулар тобун билдирет. ГЭС-бир калкы myleoproliferative пайда болуулар (демек, аты-жөнү, өнөкөт eosinophilic лейкоз) сыяктуу иш-аракет.
- Mast клетка оорусу: Системалык (орган бардык дегенди билдирет) мачталык клетка оорусу же mastocytosis myeloproliferative шишик категориясына салыштырмалуу жаңы болуп эсептелет. мачталык клеткалардын ашыра тартып Mast клетка оорулардын натыйжасы болсо, анда жилик чучугу, ичеги-карын ооруларына, тери, көк боор жана боор басып ак кандын клеткасынын бир түрү. Бул териге да терс таасирин тийгизип тери mastocytosis айырмаланып турат. Mast клеткалары жабыр тарткан кыртышында аллергиялык түрү кабыл алганынан натыйжасында гистамин бошотуп.
булактар:
Roufosse F, Klion AD жана Weller PF. Hypereosinophilic синдромдор: клиникалык көрүнүштөрү, PATHOPHYSIOLOGY жана диагнозу. Жылы: UpToDate, Post TW (ред), UpToDate, Убалтам, М.А.. (27-июнунда окулган, 2016)
Teferri A. myeloproliferative шишик Обзор. Жылы: UpToDate, Post TW (ред), UpToDate, Убалтам, М.А.. (26-июнда окулган, 2016)
Van Eatton RA. Клиникалык көрүнүштөрү жана өнөкөт myeloid лейкемия диагнозу. Жылы: UpToDate, Post TW (ред), UpToDate, Убалтам, М.А.. (28-июнда окулган, 2016)