Christmas оорулары жана Hemophilia

Тукум кууп өткөн кан оорулары

Hemophilia - аялдан эркек бир тукум көрүнүш - акыркы 50 же андан көп жылдан байыркы оору гана көзөмөл астында болуп саналат. Экинчи кылымда жүйүттөрдүн тексттер сүннөткө отургузулуу кийин өлүм канаган балдарга айтылат жана араб дарыгер Albucasis (1013-1106) кичинекей сыйрык кийин өлүп, бир үй-бүлө да эркек сүрөттөлгөн.

акыркы тарыхында, Британиянын уулу Leopold боюнча Queen Victoria hemophilia болчу, жана анын кыздарын, Alice жана Beatrice, эки гендин ташуучулары эле.

Алар аркылуу hemophilia Испанияда падышалык үй-бүлөсүнө кабыл алынган жана Россия, оору менен көбүрөөк белгилүү жаш адамдардын бири алып, падышасы Николай II жалгыз уулу, Алексей.

1 10000 адамдар hemophilia А. 1 50000 адамдар hemophilia Б. менен төрөлгөн менен төрөлгөн

Себептери жана түрлөрү

Дарыгерлер эмне себеп, же аны менен мамиле кылууга билген эмес, анткени өткөн жаш уландарына оору, белгилүү болгон жана жазылган болсо да, жөн эле ал каза болгон. 1800-жылы, дарыгерлер кан кан тамырлары морт болгондуктан, болгон деп ойлошкон. 1937-жылы, бир зат деген hemophilic кандын уюшуна болмок кадимки каны табылган "анти-hemophilic глобулин."

1944-жылы, изилдөөчүлөр эки башка уюусунун кан аралаш кийин бир учурда экенин, эки уюса алдык. Эч ким, 1952-жылы Англиянын изилдөөчүлөр hemophilia 2 түрү болгон түшүндүм чейин түшүндүрүп бере алган жок.

Алар "мүнөздүү" оору бар окшойт эмес, Степан Christmas аттуу hemophilia менен 10-жаштагы бала окуп жаткан эле. Алар анын версия hemophilia Б, же "Christmas оору" жана жайылган түрү hemophilia A, же аталган "классикалык hemophilia." Christmas оору hemophilia адамдардын 15-20% таасир этет.

туздар

А жана Б түрлөрүн ачылышы менен уюу жараянына катышкан "анти-hemophilic глобулин," ар кандай түрлөрү бар болуш керек деп ашыруу келди. Булар ар кандай "туздар" 1962-Hemophilia А эл аралык комитет тарабынан жагдай VIII бир кемчилик болуп саналат жана hemophilia дайындалдык B жагдай IX бир кемчилик болуп саналат.

иштетүү

ал hemophilia бир уюу эске жетишсиздигине себеп экени айкын болгон кезде, жок нерсени алмаштырууну дарылоо ыкмасы болуп калды. 1950-жылдардын башында мал плазма колдонулган. 1970-жылга чейин, адам плазмасы жасалган уюу себеби аралашмалары бар эле. Тилекке каршы, окумуштуулар азыр ошол аралашмалары гепатит жана СПИД жана hemophilia менен канча адам бул оору менен ооруган сайын коөт алып жатканын билебиз.

Бүгүн, уюу себептерден улам жасалган (генетикалык инженердик) котормолорунда программалуу коркунучун четтетүү, өндүрүлөт. hemophilia балдар өнөкөт кан азайтуу үчүн алдын алуучу дарылоо катары уюу таасирин берген жана аларды узак, дени сак жана активдүү жашоого жардам берет.

булактар:

"Кан агуу бузулуу тарыхы". Кан агуу Disorders кандай ?. 2006-жылы Улуттук Hemophilia Foundation.

17 дек 2008

Shord, SS, & CM Линдли. "Кандын уюшу азыктары жана алардын колдонулушу." Am J Health-Syst Неман 57 (2000): 1403-1417.