Симптомдору, диагностикасы боюнча кайталоо жана Hypereosinophilic синдромдор дарылоо
жалпы көрүнүш
Hypereosinophilic синдромдор (ГЭС) органдардын (тери, өпкө, жүрөк, ИЧЕГИ) зыян eosinophils (eosinophilia) жогорку экендиги менен мънёздёлёт сейрек кездешүүчү оорулар тобу болуп саналат. адамдардын көпчүлүгү диагноз боюнча 20 жаштан жогору болгон, бирок бул балдар да пайда болушу мүмкүн. ГЭС көпчүлүгү пайдалуу (эмес рак) шарт болуп эсептелет, ал эми көмөкчү болуп эсептелет myeloproliferative оорулары рак пайда болот.
аныктоо
Hypereosinophilia абсолюттук eosinophil эки көбүрөөк 1500 клеткалар / microliter саны катары аныкталат толугу менен кан маанилүү (КТК) биопсиясынын кыртыш hypereosinophilia, жок эле дегенде, бир айлык жана / же ырастоо менен бөлүнгөн эки жолу. кыртыштарда Hypereosinophilia биопсиясы чөйрөсүндө негизинде аныкталат. бир жилик чучугу биопсиясы жөнүндө, hypereosinophilia nucleated клеткалардын 20 пайызынан көбүрөөгүн eosinophils болгондо аныкталат. башка ткандардын, ал патологнат пикири боюнча ткандарды eosinophils боюнча "ар тараптуу" кетишине жол (дарыгер биопсия карап) катары аныкталат.
Бир нече шарттар eosinophilia алып келиши мүмкүн, бирок бул сейрек ГЭС көргөн кыртыш зыян алып келет. Eosinophilia үч категорияга талкаланды мүмкүн: жумшак (500 1500 чейин eosinophils / microliter), орто (1500 5000 чейин eosinophils / microliter), оор (көбүрөөк 5000 eosinophils / microliter.
түрлөрү
ГЭС үч чоң топко бөлүүгө болот: негизги (же рак), орто (же жалкоолук) жана башынча. eosinophilia эч бир башка себеп таанууга болот дегенди билдирет башынча ГЭС, чыгарып салуу менен диагноз мына ушундай. Негизги ГЭС-жылы, генетикалык өзгөрүү сыяктуу eosinophil өндүрүштү тездетүү үчүн жилик чучугу түрткү polycythemia Vera же маанилүү thrombocythemia .
орто ГЭС-жылы негизги шарты (мите оору, Lymphoma, ж.б.) eosinophil өндүрүштү стимулдаштыруу протеиндерди (аталган cytokines) өндүрөт.
Белгилери
ГЭС оорууну аймакта негизделген жабыр тарткан жана төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:
- Жогоруга: экзема, теринин коюуланып, жатыш,
- Өпкө: жөтөл, дем алуу оорлойт же кырылдаса
- Heart: көкүрөк оорусу, дем алуунун кыйындашы,
- Neurologic оору
- Уюган кан (тромбоз)
- Eyes: бүдөмүк көрүнүш
- Ичеги (GI) баракча: салмагын жоготуу, ичтин оорушу, кусуу, ич
диагноз
Жогоруда да айтылгандай, eosinophils Ак кан клеткалары (neutrophils сандаган түгөйлүү, monocytes, eosinophils жана basophils) беш түрлөрүнүн бири болуп саналат. баштапкы диагностикалык тест толугу менен кан саны болуп саналат. 2 жолу боюнча eosinophil саны көбүрөөк 1500 клеткалар / microliter мындан аркы текшерүү Башында көп таралган себептери болуп актайт eosinophilia жок болушу керек.
ГЭС шек кийин, баалоо орган тартуу издеп багытталган. жүрөктүн изилдөөдө электрокардиограмма эхокардиограмма (ЭхоКГ) (жүрөк УЗИ) камтыйт. Lung милдети тестирлөө жүзөгө ашырылууга тийиш. Эсептелген радиологияны (КТ) өпкө же ичке сайды ГЭС ар кандай белгилерин карап чыгуу үчүн колдонулбайт.
Кошумча тестирлөө myeloproliferative шишик үчүн кандайдыр бир далилдер барбы, жокпу, аныктоого багытталат. Бул кан ишин жана анын ичинде жилик чучугу соруп жаткан / биопсиядан өттүм . жилик чучугунда үчүн кыртыш ГЭС менен байланышкан генетикалык өзгөрүүлөрдү сыналат. мачталык клеткалардын саны көбөйүп бар болсо, анда сыноо системалык mastocytosis (myeloproliferative шишик дагы бир түрү) издеп жөнөтүлөт.
иштетүү
Сиздин дарылоо hypereosinophilic синдрому жана депрессия сиздин тиби менен аныкталат. Бул туура диагноз дарыланууга муктаж сейрек кездешет, бирок чанда гана оор ГЭС дароо дарылоону талап кылат.
- Стероиддер: Стероиддер Преднизалондун жана метилпреднизалондун сыяктуу колдонулушу мүмкүн.
- Imatinib: Imatinib бир Тирозин ингибиторун деп рагын дарылоо үчүн колдонулган оозеки дары болуп саналат.
- Vincristine: Vincristine колдонулса болот кан тамырга (IV) химиотерапия болуп саналат. Эгер жооп болсо, eosinophil саны башкаруунун сааттын ичинде азайтууга болот.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea оозеки химиотерапия дары болуп саналат. Бул дары-дармектер үчүн жооп көрүп 2 жумага чейин убакыт талап кылынышы мүмкүн.
myeloproliferative шишик (бийик витамин B12 баскычтарында, чоъоюп, типтүү eosinophils, ж.б.) өзгөчөлүктөрү бар болсо, алгачкы дарылоо imatinib болуп саналат. кардиология тартуу бар болсо, стероиддер кошулат. imatinib натыйжалуу эмес болуп жатса, улам колдонулушу мүмкүн бир нече окшош дары-дармектер бар. ГЭС менен адамдардын көпчүлүгү дарылоону талап кылат, ал эми орган зыян, уюган кан (тромбоз) иштеп чыгуу, ошондой эле дарттын үчүн кылдат мониторинг талап кылбайт. орган тартуу бар болсо, стероиддер алгачкы дарылоо болуп саналат. узак мөөнөттүү стероид колдонгондугу тууралуу көптөгөн терс таасирлер менен байланыштуу болгондуктан, белгилер контролунда турган кезде, Сен дарылоо үчүн hydroxyurea, Alpha interferon, же methotrexate сыяктуу башка дары берүүгө өткөрүү мүмкүн.
Жогоруда көрүнүп тургандай, стероиддер дарылоо жеткирүү болуп саналат. Сиз стронгилоиддер деген паразит жугузуп алуу коркунучуна дуушар болушат, эгер, аны аныктоо үчүн абдан маанилүү стероиддерди баштап чейин. Стероиддер олуттуу стронгилоиддер жугузуп начарлап кетиши мүмкүн. Эгер тез арада тазалоону талап кылат жана бир стронгилоиддер жарасы бар кандайдыр бир кооптонуу бар болсо, сиз чалдыккан (2 күн бою оозеки дары) үчүн мамиле кылынат.
Сөзү
Сиз hypereosinophilic синдрому бар үйрөнүү коркунучтуу болушу мүмкүн. Бактыга жараша, ГЭС менен адамдардын басымдуу бөлүгү дарылоону талап кылынбайт. кылгандар үчүн, бир нече параметрлер, ал тургай, көп учурда изилденип жаткан жок.
> Булак
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hypereosinophilic синдромдор: клиникалык көрүнүштөрү, PATHOPHYSIOLOGY жана диагностикасы жана Hypereosinophilic синдромдор: дарылоо. Жылы: UpToDate, Post TW (ред), UpToDate, Убалтам, М.А.. (5-июлда окулган, 2016)