Өнөкөт myelomonocytic лейкоз, же CMML, жилик чучугунда жашайт кан түзүүчү клеткалар рак болуп саналат. Жылы CMML, кан-түзө турган клеткалардын учурашы эле жилик чучугу алар ак кан бир адам өтө көп monocytes-бир түрү бар, клетканын жана бул ошондой эле дененин башка бөлүктөрүн таасир себеп таасир этпейт.
CMML CML vs.
CML чечмеленет, ал эми CMML, өнөкөт myelomonocytic лейкоз чечмеленет өнөкөт myeloid лейкемия (ошондой эле өнөкөт myelogenous лейкоз деп аталат).
баштапкы жыйынтыгы жагынан CML жана CMML ортосунда окшоштуктар болушу мүмкүн, бирок бул эки оорулар айырмаланган.
эки, CMML негизинен ар түрдүү себептерден улам бир адамдын божомолдоону жана жашоосу үчүн салым кошуу жана жеке иш боюнча жараша дарылоо терапиясында жеткиликтүү болушу мүмкүн болот, бирок, алардын CML жаман прогноз ашырат.
Себептери жана Risk Factors
CMML негизинен 65 жаштан жогору, улгайган кишилер, көп адамдар пайда болот.
CMML көпчүлүк учурларда, себеби белгисиз, аны алдын алуу үчүн эч кандай белгилүү бир жолу жок. Кээ бир адамдар алгандан кийин CMML иштеп химиотерапия жана нурлануу алардын ракты дарылоо алкагында. Кээ бир учурларда, аракеттер CMML алып көбүрөөк химиотерапия дары болтурбоо үчүн мүмкүн, бирок бул дарылар талап кылынат, өмүр куткаруучу башка учурларда дарылоо мүмкүн.
жайылышы
CMML так оорусу белгисиз. Жалпысынан CMML өтө жалпы рак эмес; Бирок, ал мындан ары түшүндүрүлөт көпчүлүк анын категориядагы кан илдетинен жалпы түрү, MDS / Мелочи болуп саналат.
Өзгөчөлүктөрү
CMML түрлөрү, башка көптөгөн кан рак болуп, оорунун жакшы илимий түшүнүктүн өнүктүрүү менен катар эле, айрымдар жылдар өткөндөн кийин кайра учурады.
Бүгүн, CMML кан оорулары эки ар түрдүү категорияларынын мүнөздөмөлөрүн аралашмасын ээ деп таанылат: myelodysplastic синдрому жана myeloproliferative шишик .
- Myelodysplastic синдрому (БАС) жилик чучугунда нормалдуу кан клеткаларынын өндүрүшүн таасир оорулар тобу. СДМ-жылы, жилик чучугу жардыруу клеткалары деп аталган анормалдуу карап, жетиле элек кан клеткалары пайда болот. Бул жарылуу клеткалар туура жетилген албай жана кан клеткалары, алардын арналган ролу менен иштей алышпайт.
- Myeloproliferative шишик (Мелочи) жилик чучугу өтө көп кызыл кан клеткалары, бөлүкчөлөрү, же ак кан клеткаларынын ар кандай түрлөрүн кылат болгон ооруларды билдирет.
CMML адамдар, алардын жилик чучугунда тазды карап (dysplastic) клеткаларды бар, жана, ошондуктан, көп убакыт бою, CMML myelodysplastic синдрому бир түрү деп чыккан.
Бирок, CMML менен да monocyte ак кан клеткалары ашыкча бар, CMML MDS категориясы үчүн чынында эле абдан туура эмес, ошондуктан MDS негизги өзгөчөлүк, кан өтө аз кан клеткаларын жатат.
Myelodysplastic / myeloproliferative оорулары (MDS / Мелочи)
Ушул жана башка себептерден улам, Бүткүл дүйнөлүк саламаттык сактоо уюму (WHO) классификация системасы категориянын бардык өз CMML камтыйт: MDS төмөндө көрсөтүлгөндөй / Мелочи.
CMML MDS / Мелочи бир нече түрлөрүнүн бири болуп саналат.
- Өнөкөт myelomonocytic лейкемия (CMML)
- ATypical өнөкөт myeloid лейкемия (aCML), QR-ABL1 -
- Juvenile myelomonocytic лейкемия (JMML)
- шакек sideroblasts жана thrombocytosis менен MDS / Мелочи (MDS / Мелочи-RS-T)
- MDS / Мелочи, unclassifiable
CMML Бул топто таралган оору болуп саналат. Көп Бул топтун аз жалпы оорулар типтүү өнөкөт myeloid болуп лейкоз жана жашы жете электердин иштери боюнча myelomonocytic лейкоз. Бул оорулардын баары таз кан клеткалары көп өндүрүшөт.
2016-жылы ДССУ тарабынан берилген өзгөрүүлөр менен белгиленген thrombocytosis нерсе мурун менен байланышкан sideroblasts шакеги менен отко чыдамдуу анемия деп аталган (RARs-T) MDS / Мелочи шакек sideroblasts жана thrombocytosis аталган толугу менен кабыл алынган, жаңы диагностикалык мөөнөткө, ошондой эле киргизилген.
Белгилери жана симптомдору
убакыттын узак мезгил бою өтө көп monocytes ээ, негизинен, үч ай CMML негизги белгиси болуп саналат.
monocytes ашыкча симптомдордун көптөр үчүн күнөөлүү болот. кошумча monocytes саякат жана курсак эки органдарга кирип чечилиши мүмкүн, боор, алар көбөйтүүгө жана айрым белгилерин алып келиши мүмкүн, көк боор.
- An Карим көк боор , же splenomegaly, ичинен жогорку сол жагындагы кайгы алып келиши мүмкүн. бул багытта кеңейтүү, ошондой эле эл Алар тамак жеп жатканда да тез толук сезип алып келиши мүмкүн.
- боор hepatomegaly аталган эбегейсиз, болуп калса, бул жогорку оң жагындагы, ошондой эле ичке сайды кыйынчылыктан да алып келиши мүмкүн.
CMML менен адамдар өтө көп monocyte ак кан клеткалары да, кээде бул тартибинин бир бөлүгү болуп, кызыл жана ак клеткаларынын башка түрлөрүн тартыш болушу мүмкүн, ал эми бул тартыштыгы CMML кээ бир симптомдору пайда болот.
- кызыл кан клеткалары, же аз кандуулук жетишсиздиги, өтө чарчап сезип, ошондой эле бир алсырайт, дем алуу оорлойт, ошондой эле ак жуумал терисин алып келиши мүмкүн.
- кадимки ак кан клеткалары, б.а. Лейкопения жетишсиз саны, тез-тез жана катуу ооруларга алып келиши мүмкүн.
- кан жарат, же thrombocytopenia жетишсиздиги, анормалдуу кан жана башынан жаракат алып келиши мүмкүн. CMML менен бир адам, бул тез-тез жана катуу МУРУНДАН же кан Тиштин эле байкап калышы мүмкүн.
Башка белгилери атайылап салмак жоготууга, безгек жана табиттин жоголушуна камтышы мүмкүн.
Белгилери жана симптомдору билүүгө бериши мүмкүн, бирок, алар CMML бир дарт табуу үчүн жетиштүү эмес.
Диагноз жана баалоо
CMML диагнозу Кан жана жилик чучугунда да бир клетка атайын изилдөө кирет. Бул деген жилик чучугу биопсиясы бир ийне менен тамырдын көбүрөөк тааныш кан чүчү тышкары, баа бир бөлүгү болуп саналат.
баштапкы тестирлөөнүн жыйынтыгы боюнча, көптөгөн ар кандай оорулар, бул оорунун жана базалык лабораториялык жыйынтыктарды чыгара алат, себеби бар, андан ары жок кылуу жараяны да болуп саналат.
2016 WHO критерийлери CMML Диагноз
- Туруктуу (3 ай же андан көп) monocytes (monocytosis) көбүрөөк 1000 ашык аралыкта кандагы ашыкча / microL.
- Monocytes толугу менен ак кан клеткаларынын (WBC) түрдүү эсептөө көбүрөөк 10 пайыздан ашыгын түзөт.
- Эмес, башка кан оорулары үчүн ДССУ бир критерийлерге жооп берген: QR-ABL1 оң өнөкөт myeloid лейкоз, баштапкы myelofibrosis, polycythemia Vera, же маанилүү thrombocytosis
- кан менен сөөктүн чучугуна менен жетиле жардыруу түрлөрүн пайызы: аралыкта кан жана жилик чучугунда кеминде 20 пайыздан кем myeloblasts + monoblasts + promonocytes.
- Dysplastic өзгөрүүлөр (кызыктай көрүнүшү жана микроскоп аркылуу көрүнүшү) менен кан клеткаларын иштеп чыгуу боюнча бир же бир нече үй-бүлөлөр, "үй-бүлөлүк myeloid дарактын." Myeloid үй-дарак-жылы, "бутактар" бөлүп, акыры monocytes өндүрүү үчүн жетилген клетка саптар камтылышы, согушу neutrophils, basophils, eosinophils, кызыл кан клеткалары, dendritic клеткалары жана megakaryocytes.
CMML окшош табылгаларга оорулары көп учурда бийлик керек, кээде дарыгерлер алар диагноздоо үчүн жилик чучугу жана кандын үлгүлөрүн алып-жылдан бери, биринчи workup менен бирге, алдын ала CMML менен ооруган бейтаптарды дарылоо үчүн сунуш кылынган кошумча тесттерди аткарат.
кээ бир гендердин кээ бир генетикалык өзгөрүүлөрдү же чүйдө көйгөйлүү клеткалар (monocytosis менен адамдар сейрек кездешет, бирок PDGFRA же PDGFRB, FGFR1, же PCM1-JAK2 кирет) табылган болсо, анда бул башка WHO классификация бар, жана дарылоо үчүн кесепеттери бар белгилүү бир агент imatinib деген.
CMML Categories
WHO классификация ары CMML менен божомолго байланыштуу үч категорияга categorizes:
- CMML-0: аралыкта канына азыраагы 2 пайызы жардыруудан менен сөөктүн чучугуна-жылы 5 пайыз жардыруудан кем.
- CMML-1: 2 аралыкта каны 4 пайызы тыйыла элек жана / же 5 чучугунда 9 пайыз тыйыла элек эле.
- CMML-2: 5 чучугунда 19 аралыкта кан пайыз жардыруудан 10 19 пайызы терактка чейин, же / жана өсүшү бир же бир нече саат таяк (бордо түстүү гранул материалдык узун калыпты пайда болуп үйүлөт көргөн болушу myeloid жардыруудан).
иштетүү
Бир жилик чучугу көчүрүлүүсү донордун (allogeneic как тамыр клетка өрт) тартып CMML менен ооруган бейтаптар үчүн гана мүмкүн айыктыруучу дарылоо болуп саналат. бул параметр болуп саналат, бул чечим дарыгер-сабыр Талкуунун натыйжасында жүргүзүлөт.
Клиникалык сыноолор
химиотерапия алганда, ушул кезге чейин эч кандай "CMML үчүн сыйкырдуу ок" али табыла элек. бар дарылоо ыкмалары абдан оору табигый жылган таасир бербейт, ошондуктан CMML адамдар катуу клиникалык сыноолорго дуушар болгондо, жеткиликтүү жазылуу жөнүндө ойлонуп көрүүгө чакырылат.
бир ачык жана сот жазылууга эмес, адамдар үчүн эмес, эл үчүн, ооруну, шыпаа кыска белги-багытталган терапия, анын ичинде дарылоо үчүн бир нече жолдору бар.
Symptom-Режиссер жана колдоо терапия
Эксперт жоболор симптомсуз эле бейтаптар мезгил-мезгили менен текшерүү жана лабораториялык изилдөөлөрдүн менен дарыгерлер тарабынан көзөмөлдөнүшү керек деп айтып жатышат. Алар ошондой эле эмдөө чыдамкай чылым чеккен болсо такталат жана керек деп айтышат, ал эми тамеки токтоп турат.
клиникалык сыноо жок, дагы эле дары-дармектер бар анормалдуу клеткалардын ашыкча номерлерди "талкалап" үчүн колдонулушу мүмкүн (cytoreductive терапия), мисалы, hydroxyurea, azacitidine, же decitabine катары бар.
CMML менен ооруган бейтаптар үчүн колдоо сактоо MDS менен ооруган бейтаптар үчүн кандай жасалат окшош. кызыл клеткалар жана жарат алган куйдуруу көп берип, erythropoiesis-дем каражаттарын пайдалануу каралышы мүмкүн, ошондой эле жугуштуу үчүн антибиотик дарыланууда.
дарылоо аракет кылышат, бирок ишке ашпай калган сезими CMML, же учурларда, дарты бар сайын клиникалык сыноолорго катышууга чакырылат.
алдын ала айтуу
CMML менен адамдар оору менен ар кандай окуялар болушу мүмкүн, себеби жашоо үчүн эч жакшылык болжолдонгон көрсөткүч бар.
А жарыяланган медианасы (же, статистикалык, аман эсе бир катар орто саны) диагноз учурдан тартып 30 ай жашап жатат. Бул маани менен өзгөрөт, бар, бирок, жана жашап статистика, жалпысынан, бирок эч кандай маалыматтар жок, ал үчүн жаңы ыкмалардын кескин түрдө чагылдырууга тийиш эмес. ар түрдүү CMML тобокелдик топтор түшүндүрүлөт бир болжолдоо, төмөндө кененирээк каралат.
Статистика үстүнөн белгисиздик тынчсыздандырышы сезиши мүмкүн. дарыгери менен ачык маек сиз жеке ишти түшүнүүгө жардам берет. CMML менен жыйынтыгы жана жашап кетүү жолу кенен спектри бар, клиникалык белгилери жана лабораториялык жыйынтыктары сыяктуу нерселерди колдонуу божомолу-системасын аныктоого жардам берип турушу керек, жок эле дегенде, тогуз түрдүү гол системалар бар, ал эми кээ бир рак клеткаларга да генетикасы талдоо .
CMML тобокелдиги жол доктур да чоң айырмачылыктар болушу мүмкүн чечиш, мекеменин жараша, бирок, эч кандай маалыматтар али тобокелдиктерди баалоо үчүн бир жакшы жол турат окшойт.
Америка Cancer Когамнын статистикалык азыр бир аз берилген, бирок, алар CMML-1 жана CMML-2 категориялары боюнча айырмачылыктарды көрсөтүүгө жардам берет, алар эле эмес, бүтүндөй калктын ичиндеги айрым топтор башкаларга караганда жакшыраак көрүнгөн мисал.
1975-жана 2005-диагноз CMML бейтаптардын Бир сурамжылоого ылайык, медианасы аман эсе CMML-1 жана CMML-2, тиешелүүлүгүнө жараша, 20 ай жана 15 ай болгон. Бирок, кээ бир бейтаптар топ узак жашашкан. CMML-1 менен ооругандардын 20 пайызы жана CMML-2 менен ооругандардын 10 пайызы беш жылдан аман калган. Ошондой эле, CMML-2 менен ооругандар көп CMML-1 менен ооруган караганда курч лейкоз иштеп чыгышууда мүмкүн. Ушул эле изилдөөдө, CMML-1 менен ооругандардын 18 пайызы жана CMML-2 менен ооругандардын 63 пайызы CMML диагноз беш жыл ичинде курч myeloid рагы өнүккөн.
Сөзү
CMML менен адам үчүн, алдын ала ар кандай себептерден көз каранды болот, жана адамдын жашы жана саламаттык сактоонун жалпы маанилүү болуп саналат. Бул оору көптөгөн улгайган башка өнөкөт ооруларга болушу мүмкүн жеке, болушу мүмкүн болгон дарылоо-жилик чучугу болот абдан агрессивдүү мамиле жана бири-дайым эле мүмкүн эмес, ачык-саналат таасир кылат, себеби.
Жакшы колдоо иш-чаралар бар, бирок CMML бир керектүү дарылоо ачылыш четине окшойт оору болуп саналат. сыяктуу эле, басылып чыккан кечээ же чыныгы эртең болушу мүмкүн же мүмкүн эмес, андыктан тандоолордун бардык карап жана клиникалык сыноо жазылдым карап көрөлү.
> Булак:
> Арбер да, Orazi A, Hasserjian R, .Удаалаш. 2016 myeloid болуулар жана курч лейкемия Бүткүл дүйнөлүк саламаттык сактоо уюмунун жашыруун үчүн кайра карап чыгуу. Кан. 2016; 127: 2391-2405.
> Елена C, Galli A, мындай E да, ал. Өнөкөт myelomonocytic лейкоз менен ооруган тобокелчилигин баалоо клиникалык белгилерин жана генетикалык келишимдер ойношот. Кан 2016, 128 (10): 1408-1417.
> Зейдан AM Ху X, Long JB, .Удаалаш. Hypomethylating агент терапия колдонуу жана Америка Кошмо Штаттарында өнөкөт myelomonocytic лейкоз менен улгайган бейтаптардын аман: A ири калк негизделген изилдөө. Рак. 2017 Oct 1, 123 (19): 3754-3762.