Өнөкөт myeloid лейкемия (CML) негизги төрт категориялардын бири болуп саналат лейкоз . башка үч курч myeloid лейкоз, лейкоз, жана өнөкөт lymphocytic лейкоз болуп саналат.
Кандай түрүнө карабастан, бардык leukemias жилик чучугунда Кан пайда клеткаларында башталат. лейкемия ар бир түрү канчалык тез рак өсүүдө анын ысмын алат (курч рак тез өсөт; өнөкөт жай өсөт), ошондой эле кан жасоочу пайда болуулар менен иштелип чыккан клеткалардын түрү.
CML бир эмес өнөкөт лейкоз өстүрөт жана жай жүрүшү кылат дегенди билдирет. CML да болот myelogenous лейкоз ал myeloid клеткалары деп аталган жетиле элек ак кан клеткалары башталат дегенди билдирет.
CML эмне кылат?
ДНКдагы айрым өзгөрүүлөр нормалдуу Жилик чучугу клеткаларынын рагы клеткаларынын калышына алып келиши мүмкүн. CML адамдар көбүнчө бар Philadelphia хромосомасы анормалдуу QR-АБЛ генди камтыйт. QR-АБЛ ген ак кан клеткалары кан рагы пайда, омурткасы, көзөмөлсүз жол менен өсүп келет.
CML ким жакшы?
CML ар кайсы куракта болушу мүмкүн, бирок бардык учурларда дээрлик 70 пайызы, 50 жаштан улуу кишилер көп кездешет. Карим Абдул-Джаббар CML бар бир атактуу америкалык болуп саналат.
CML кантип Common барбы?
CML салыштырмалуу сейрек кездешет. 2017-жылы Америка Кошмо Штаттарында, баа 8,950 жаңы учурлары пайда болушу жана болжол менен 1,080 адам бул оорудан каза болорун эле.
Белгилери
CML жай-өсүп рак, анткени, биринчи кезекте көптөгөн адамдар диагноз жаткан белгилери жок.
Чындыгында, бейтаптардын 40 50 пайызга чейин эч кандай оорунун белгилери жок болсо, алар күндөлүк кан жумуштан кийин аларды аныктоо адаттан тыш аныктаса алышат.
CML Бирок, убакыттын өтүшү менен Өнүккөн белгилерин алып келиши мүмкүн. Бул жагдайды, "көпчүлүк жалпы белгилери" тизмесин төмөнкүчө сүрөттөлөт болот эске алып:
- Эч кандай белгилер (диагноз боюнча адамдардын 50 пайызга чейин)
- Өтө чарчап же чарчоо
- алсыроо
- безгек
- Түнкү терлер
- Түшүнүксүз салмак жоготуу
- кабыргалардын астында, жогорку сол сайды Pain же толуктугу.
Тизмеге акыркы белги улам CML менен 46 76 пайызга чейин ушул эле splenomegaly деп чоъоюп, болуп саналат. Көк боордун Мындай убадалаган тамак жеп жатканда толук эрте болуп бир мааниде өбөлгө түзүшү мүмкүн ашказан сыяктуу аймакта башка органдар үчүн аз орун алып келиши ыктымал.
CML тажрыйбасы бар кээ бир адамдар ар кандай булактардан бир катар иштеп чыгуу мүмкүн алсыздыгы жана чарчоо. дене кыртыштарга кычкылтек ташуу жетиштүү дени кызыл кан клеткаларын жок, демек алсыз жана чарчоо бир булагы аз кандуулук болуп саналат. Анемия да Сен жумшоого же бүт сенин кыймыл адаттагыдай эле колдоно албай турган сыяктуу болушу мүмкүн.
диагноз
Сиздин дарыгер сиздин медициналык тарыхын алып, бир оору үчүн башка ар кандай баа берүү сыяктуу эле, бир дене экзаменден аткарат.
көк Көлөм
Сиздин боордун өлчөмүн текшерүү физикалык экзамен маанилүү бөлүгү болуп саналат. Кадимки орто боор, адатта, сезген жок, ал эми Өкмөт боор көкүрөк клеткасынын четине астында, жогорку ичимдин сол жагына байкоого болот.
көк боор, адатта, кан клеткаларын сактап, аны эски кан клеткаларын жок. Жылы CML, көк боор, анткени орган ээлеген бардык кошумча ак кан клеткалары менен кеӊейтилген болушу мүмкүн.
лабораториялык
Лабораториялык анализдер да керек. Кан, адатта, колу менен тамырдын алынат, жана жилик чучугу бир жилик чучугу умтулуу жана биопсиясы деген тартипте тандалып алынат. Сиздин үлгүлөр бар болсо, лейкоздор клетканы жана андан ары сүрөттөп карап, лаборатория жана патолог башка сыноолорго микроскоптун жардамы менен каралат жана жүзөгө ашырат жиберилет.
Өтө көп ак кан клеткалары менен кандагы кээ бир химиялык элементтердин ашыкча жогорку CML тастыктайт болушу мүмкүн.
дагы кан түзүүчү клеткалар күтүлүп жатканын бар жилик чучугу үлгүлөрдү, жылы, чучук hypercellular деп айтууга болот. ал лейкоз клеткалардын толду, анткени жилик чучугу CML учурда hypercellular болуп саналат.
Джин тесттер
Джин сыноо, ошондой эле, "Philadelphia хромосоманын" издөөгө жана / же QR-АБЛ гендин ушундай болот. сыноо бул түрү CML диагностикалык тастыктоо үчүн колдонулат. Сиз Philadelphia хромосомасы же QR-АБЛ генди жок болсо, анда силер CML жок.
сүрөт иштетүүчү тесттер
Скандоолор, же сүрөт иштетүүчү тесттер, CML диагностикасы үчүн зарыл болгон жок. Бирок, кээ бир учурларда сиздин workup алкагында жүргүзүлүшү мүмкүн; Мисалы, кээ бир белгилери менен тергөө же боордун же боордун кеңейтүү бар болсо көрө.
CML практика
CML учурлар доору деп аталган үч топко бөлүүгө болот. этабы сиз кан менен сөөк чучугунда бар жетиле элек ак кан клеткалары, б.а. үнүнөн санына негизделген. Сиздин CML баскычы билүү сага оору келечекте сага кандай таасир этери жөнүндө түшүнүк алуу жардам берет.
Өнөкөт этап
Бул CML биринчи этабы болуп саналат. Бул этапта, сиз буга чейин кан жана / же жилик чучугунда ак кан клеткаларынын санын жогорулатуу каралган. Бирок, бул жетиле элек ак кан клеткалары, же жардыруудан кан жана / же жилик чучугу клеткаларынын кеминде 10 пайызын түзөт.
Адатта, өнөкөт баскычында, эч кандай белгилер жок, бирок кээ бир жогорку сол ич жактан толуктукка ээ болот. Сиздин иммундук системасы дагы деле жугуштуу жакшы күрөш жөндөмүнө ээ, ошондуктан да, өнөкөт баскычында абдан жакшы иштеп жатат. Бир адам бир нече ай сыяктуу кыска үчүн өнөкөт баскычы катары көп эле көп болушу мүмкүн, көп жылдар.
ылдамдатылган этап
тездетилген баскычында, кан жана / же жилик чучугунда жардыруу клеткалардын саны өнөкөт баскычта жогору жана рагы клеткаларынын ысып камтышы мүмкүн белгилерди өсүп, салмак жоготуу, ач сезип эмес, бир боорлору чоъоюп кетсе.
ак кан клеткалары саны кадыресе жогору жана ушундай basophils жогорку саны жарат алган бир аз сандагы катары кан маанилүү өзгөрүүлөр болушу мүмкүн.
тездетилген этабын аныктайт Бүгүнкү күндө колдонулган критерийлер ар түрдүү топтому бар. WHO (Бүткүл дүйнөлүк саламаттык сактоо уюму) критерийлери төмөнкүлөрдү кандай болгон учурда да ылдамдайт этабын аныктайт:
- 10 кан жана / же жилик чучугунда-жылы бул 19 пайызды жардыруудан үчүн
- кандагы More караганда 20 пайызга basophils
- Абдан бийик, же өтө төмөн, Таттыбүбү саны мамиле менен байланыштуу эмес,
- көк боор өлчөмү жана дарылоого карабастан, ак кан клеткаларынын саны жогорулатуу
- Жаңы генетикалык өзгөрүүлөрдү же болбосо
Blast этап
Бул үчүнчү жана жыйынтыктоочу этабы болуп саналат жана өмүргө коркунуч болушу ыктымал, анткени "жардыруу кризис" деп да аталат. кан жана / же жилик чучугунда жардыруу клеткалардын саны абдан жогору жана бул жарылуу клеткалары башка кыртыштардын кан жана / же жилик чучугу сыртында жайылып болот. Белгилери жугуштуу, кан, ичтин оорушу, сөөк жана кайгы камтышы мүмкүн жарылуу этапта, көп кездешет.
Жардыруу баскычында CML өнөкөт лейкоз караганда курч лейкоз сыяктуу дагы көп болушу мүмкүн. Жардыруу этапта, CML клеткалар адалдоого (курч лейкоз myeloid) же андан көп БҮТ (лейкоз) сыяктуу эле көбүрөөк жүрүүгө мүмкүн.
WHO определение жарылуу баскычында кан же жилик чучугунда көбүрөөк 20 пайызы жардыруу клеткалар да бар. Эл аралык жилик чучугу Transplant жардыруу этабы реестр аныктамасы кан жана / же жилик чучугунда көбүрөөк 30 пайыздан жардыруу клеткалары. Эки аныктамалар кан же жилик чучугунун сыртында жардыруу клеткалардын бар кирет.
алдын ала айтуу
Сиздин болжолун айтканга аракет кылып жатканда, сиздин CML баскыч маанилүү шарты болуп саналат, бирок ал бир гана нерсе эмес.
жаш да, көк боор өлчөмү жана кан эсептөөлөр боюнча, анын ичинде жеке оорулуу катары коркунуч менен байланыштырып, көрсөткөн бир нече пункттары бар. Мындай негизинде, адам үч бир категорияга түшүп алат: төмөнкү, орто, же жогорку тобокелдиги.
Ошол эле тобокелдик топтогу адамдар дарылануу үчүн ушундай жол менен жооп ыктымал. аз тобокелдик топтогу адамдар, адатта, дарылоо жакшы жооп. Бирок, бул топторду аспаптар эмес, абсолюттук көрсөткүчү болуп саналат.
CML дарылоо
Бардык дарылоо мүмкүн болуучу тобокелдиктерди жана пайдаларды жана CML дарыгер-сабыр сүйлөшүп, атап айтканда, жеке чыдамдуу жана анын оорусуна жана жалпы ден соолугуна баа берүү менен жасалган бир мамиле чечим. Эмес, CML менен ар бир адам төмөндө ар CML дарылоо алат.
Тирозин ингибиторун терапия
Тирозин ингибиторун терапия максаттуу терапиянын бир түрү болуп саналат. максаттуу деген эмне? дары бул топ CML клеткалар өсөт берет анормалдуу QR-АБЛ белок багытталган.
Бул дары-дармектер өтө көп CML клеткалар пайда алып сигналдарды жөнөтүү тартып QR-АБЛ белок үгүттөө. Бул дары-дармектер жутуп болот таблетка түрүндө келет.
дарылануу | баяндоо |
Imatinib | CML мамиле кутунун тарабынан бекитилген биринчи Тирозин ингибиторун болгон; 2001-жылы бекитилген. |
Dasatinib | 2006-жылы CML дарылоо үчүн бекитилген. |
Nilotinib | биринчи жолу 2007-жылы CML дарылоо үчүн бекитилген. |
Bosutinib | 2012-жылы CML дарылоо үчүн кабыл алынган, бирок бир гана иштеп калган, же өтө жаман терс таасир алып келген дагы бир Тирозин ингибиторун менен мамиле өткөн адамдар үчүн бекитилген. |
Ponatinib | 2012-жылы CML дарылоо үчүн кабыл алынган, бирок бир гана башка Тирозин Ингибиторы туруштуу саркындысы болгон T315I мутант же CML менен ооруган бейтаптар үчүн бекитилген. |
иммунотерапия
Interferon иммундук системасы табигый кылат бир зат болуп саналат. PEG (pegylated) interferon препаратын узак милдетин аткаруучу түрү болуп саналат.
Interferon CML алгачкы дарылоо катары пайдаланылган эмес, ал эми кээ бир бейтаптар үчүн, бул алардын Тирозин ингибиторун терапияны жол албаган учурда жолду болушу мүмкүн. Interferon теринин астына же ийне менен булчуъга ыроолонот суюктук.
химиотерапия
Omacetaxine каршылык жана / же эки же андан көп Тирозин Ингибиторы аларга касташуу менен ооруган 2012-жылы CML боюнча кабыл алынган акыркы химиотерапия дары болуп саналат. CML бир мамиле менен жооп бербейт кийин каршылыгы болот. Чыдамсыздык бир дары менен дарылоо оор терс таасирлеринен улам, токтотулушу керек болот.
Omacetaxine ийне менен теринин астына ийне бир суюктук катары берилет. Башка химиотерапияда колдонулган дары-тамырдын ичине мүмкүн же жутуп таблетка катары берилиши мүмкүн.
.Аталган Cell Transplant (HCT)
Тирозин Ингибиторы чейин, бул CML үчүн тандоо дарылоо болуп эсептелет, бирок бир allogeneic HCT комплекстүү дарылоо жана абдан олуттуу терс таасирлерин алып келиши мүмкүн. Ошентип, ал CML менен ар бир оорулуу үчүн жакшы дарылоо тандоо болушу мүмкүн эмес, ошондой эле жашы 65 жаштан кем эмес бейтаптар үчүн көптөгөн борборлор, бүгүнкү күндө бир гана ушул ыкмаларды карап көрөлү.
Жогорку дозасы химиотерапия жилик чучугунда кадимки клеткаларды жана CML клеткаларды да жок кылыш үчүн, биринчи жолу берилет. An HCT жаңы, дени сак кан түзүүчү клеткалар менен жилик чучугунда жок клеткалардын алмаштырат тартиби.
Клиникалык сыноолор: Тергөө Дарылоонун
Жаңы дары дайыма эле изилденүүдө. жаңы дарылоо клиникалык сыноолордун кээ бир бейтаптар үчүн болушу мүмкүн. Сиз мындай клиникалык сыноо үчүн жакшы талапкер, алар ошол жерде ачык клиникалык силерге кошулуп, же мүмкүн сот эмес, силер ишенбей турган болсо, ар дайым дарылоо командасын сурасак болот.
Сөзү
CML менен адам үчүн, алдын ала, жаш курак жана себептерден көз каранды болот, CML баскыч, кан же жилик чучугунда үнүнөн саны диагноз боордун өлчөмү жана жалпы ден-соолук.
2001-жылы баштап Тирозин ингибиторлору деп аталган дары киргизүү менен CML менен көп адамдар өтө жакшы иш кылып, оору көп жылдар бою өнөкөт баскычында калтырылышы мүмкүн.
Ошентсе да, кыйынчылыктар менен бир катар бойдон ал CML менен ооруган начар натыйжаларга ээ болуу мүмкүндүгү башталганга чейин, алдын ала айтуу кыйын болушу мүмкүн. Мындан тышкары, көпчүлүк оорулуулар CML түбөлүк мамиле керек, жана репрессиячыл дарылоо терс таасирлери жок эмес. Ошондуктан, жетишкендиктер акыркы он маанилүү болгон, ал эми андан ары өркүндөтүү үчүн бөлмө да бар.
> Булак:
> Улуттук онкология институту. Өнөкөт Myelogenous Leukemia дарылоо.
> Томпсон PA, Kantarjian HM, Кортес се. Диагноз жана өнөкөт myeloid рагы дарылоо 2015 Майо Clin Жаздын. 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, M Talpaz, Estrov Z, О'Брайен S, R Kurzrock, Kantarjian HM. Өнөкөт myeloid лейкемия биологиясы. N жарык J Med. 1999, 341 (3): 164-172.