Жаштардын күтүлбөгөн жерден өлүм жөнүндө жалпы иш
Long QT синдрому (LQTS) бир тукум оорулары Жүрөктүн электрдик системасында . LQTS бир заматта, күтүлбөгөн, өмүргө коркунуч туудурган түрүнө алып келиши мүмкүн кутулөт адатта pointes де torsades деп аталат. LQTS бар адамдар үчүн коркунучу бар syncope көбүнчө жаш, (сезимдин жоготуу) жана күтүлбөгөн өлүм.
Figure - Torsades де pointes. Top ишмер: Жөнөкөй жүрөк ритми. Төмөнкү сүрөттө: Torsades де pointes. "Torsades де pointes" Чекит айланасындагы ийилүүгө билдирет. Бул Arrhythmia, жүрөк ритминин өтө тез жана ЭКГ боюнча комплекстерин түрүндөгү көп учурда бул сүрөттө катары синус-толкун үлгүсүнө окшош, дайыма өзгөрүп турат. Жүрөктүн электрдик система бул жол менен жүрсө да, натыйжалуу насостук мүмкүн эмес
жалпы көрүнүш
LQTS адамдар өздөрүнүн QT араларды узартып ритминин . QT аралыгы repolarization, же жүрөк клетканын "сурамы," билдирет. Жүрөктүн электрдик сигнал бир жүрөк клеткасы (Ошентип, сабап алып) түрткү кийин, клетка үчүн болушу керек акумуляторная кийинки электрдик сигнал үчүн даяр болот. QT аралыгы (T толкун аягына QRS комплексинин башынан өлчөнөт) аны аткаруу үчүн талап кылынган учурда жалпы узундугу болсо, анда бир кардиология клетканы толуктоо. LQTS жылы QT аралыгы узартылган. QT аралыгында аномалиялары LQTS менен байланышкан аритмияны үчүн жоопкерчиликтүү болушат.
себептери
LQTS тубаса оору болуп саналат. Бир нече гендер QT аралыгын таасир аныкталды, LQTS ушунчалык бир нече түрлөрү бар. Кээ бир үй-бүлөлөр LQTS өтө жогорку чалдыгаарын көрсөткөн. көп гендер QT аралыгын таасир этиши мүмкүн, анткени, LQTS көптөгөн айырмачылыктар аныкталган.
Бул ( "классикалык" LQTS) кээ бир учурда бир нече үй-бүлө мүчөлөрү менен пайда коркунучтуу аритмияны күтүлбөгөн өлүм жогорку оорусуна менен байланышкан. LQTS ( "LQTS Чыгарылган") башка түрлөрү зыяны азыраак болушу мүмкүн. Бул генетикалык генеалогиялык көбү кадимки баштапкы QT аралыгы менен мүнөздөлөт, жана кардиохирургиялык үстүндөгү аритмияны жалпысынан гана кээ бир кошумча нерсе (мисалы, дары-дармекке, же олуттуу электролит балансташпагандыгына катары) көрүп жаткан QT аралыгын узартуу үчүн иш-аракет кылат.
Бирок QT аралыгы LQTS мындай генеалогиялык менен адамдарда узакка созулуп кетип, качан, коркунучтуу үстүндөгү аритмияны болуп турат.
жайылышы
Classic LQTS 5000 адамдардын болжол менен бир бар. LQTS жылына 2000 жана 3000 каза ортосунда алып келген жаштардын капыстан өлүмгө көп себептеринин бири болуп саналат. LQTS менен Чыгарылган көп кездешет жана, кыязы, 2-таасир - калктын 3%.
Белгилери
LQTS белгилери оорулуу коркунучтуу кутулөт бир эпизодду иштеп чыгат, ошондой эле оорунун даражасы аритмиянын чыгаруучу убактысынын узактыгына жараша гана болот. гана убактылуу созулса, өтө мас кылуучу бир нече секунд гана белгиси болушу ыктымал. ал дагы 10 секунданын же андан көп кайталана берсе, syncope пайда болот. ал дагы бир нече мүнөттөн көп уланса, анда Ал, ошондой эле жабырлануучу, адатта, эч качан эсин кайрадан.
LQTS кээ бир түрлөрү менен айтканда, эпизоддор көп учурда адреналин күтүлбөгөн жарылуулары тарабынан ишке ашырылып жатышат; сыяктуу физикалык чымыркануу учурунда болушу мүмкүн, катуу чочуп, же абдан ачуусу болуп жатканда.
Бактыга жараша, LQTS менен адамдардын көбү өмүргө коркунуч туудурган симптомдорду качан Чыгарылган.
диагноз
Дарыгерлер syncope же жүрөк камакка бар адам менен LQTS жөнүндө ойлонуп көрүп, белгилүү LQTS адамдын үй-бүлө мүчөлөрүнө да керек.
азыркы болгон адреналин денгээлде болуп көрбөгөндөй күч алган ашыруу, же кандайдыр бир башка жагдайда учурунда пайда болушу мүмкүн болгон syncope менен ар бир жаш адам, айрыкча жокко LQTS болушу керек.
LQTS диагнозу, адатта, ЭКГ боюнча демейдегиден узак QT аралыгын сактоо менен жүргүзүлөт. Кээде бир орунда сыноо ЭКГ бузулууларды алып чыгуу зарыл. Ал бир нече жыл мурун LQTS жана анын генеалогиялык үчүн генетикалык анализ канча көбүрөөк колдонулуп болуп бара жатат.
дарылоо
Ачык LQTS менен көптөгөн бейтаптар менен дарылоо бета блокаторлор . Beta -блокери бул оорулууларда аритмияны эпизоддорду демилге адреналин курчутууда ойлобой.
Тилекке каршы, аны бета-блокаторлор олуттуу LQTS менен ооруган бейтаптарды syncope күтүлбөгөн өлүм жалпы чалдыгуунун төмөндөтүүгө далилденген эмес.
LQTS жана анын генеалогиялык адамдар QT аралыгында бир узартуу себеп көп дары качуу үчүн өзгөчө маанилүү болуп саналат. Бул адамдар, мисалы, дары-pointes де torsades менен эпизоддорду каардантып ыктымалы бар. QT аралыгын узартуу Drugs тилекке каршы кездешет. Негизги кылмышкерлер, тагдырдын тамашасы менен болуп antiarrhythmic дарылар ; Мындай Эритро-, clarithromycin Эритро-, дарынын бир нече чечмелөө дармектер, жана антибиотиктер. CredibleMeds көп QT аралыгын узартуу ДК тизмесин алат.
LQTS менен көптөгөн адамдар үчүн, implantable жүрүштү мыкты дарылоо болуп саналат. Бул аппарат кардиологиялык камакка алуу, ошондой эле, балким, буга чейин Бета-блокери алуу менен байланыштуу syncope пайда, өзгөчө, LQTS үчүн syncope өткөн оорулууларда тирүү калган оорулууларда колдонулушу керек.
дагы Бета-блокери же ким чыдай албайт, адамдар үчүн терапия боюнча, сол cardica боор denervation (LCSD) хирургиялык ишке ашырылышы мүмкүн, ал эми иш-чараларды бар.
Натрий блокери LQTS түрү менен колдонсо болот, 3.
Булак
> Узак QT синдрому деген эмне? - NHLBI, институт. Саламаттыкты сактоо боюнча улуттук институт. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. 21 сентября, 2011. Сайттан-жылдын 27-июлу, 2016.
> Alders M,> Christiaans> I. Long QT синдрому. NCBI Bookshelf; 18 Май, 2015-жылдын http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Сайттан 27-июлда, 2016.
Moss AJ. Лонг QT синдрому. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Гарсия J, Towbin JA. Көп QT синдрому учурдагы түшүнүктөр. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.