АКС жана More ичинде кыймылдаткыч нейрондун оорулардын түрлөрү
Алар сөздөрдү укканда адамдардын көбү бир нерсе жөнүндө ойлонуп, анда "кыймылдаткыч нейрондун оорусу," алар ойлонткон склероз (ALS) деп ойлойм. Бирок, кыймылдаткыч нейрондун оорунун бир канча башка түрлөрү, ошондой эле, бар. Бактыга жараша, баары кыймылдаткыч нейрондун оорулар сейрек болуп саналат.
жалпы көрүнүш
Биз кыймылдаганда, электрдик сигналдар жогорку кыймылдаткыч нейрондор менен жүлүн мээден жиберилет.
Нерв клеткалары синапс менен жүлүн өтүү мүйүз жана аралыкта орнотулган жиниме төмөн кыймылдаткыч нейрондор менен жиберилет. Бул нейрондор кыдырып электрдик сигналдар кыймылынын натыйжасында, келишим булчуъга үчүн белги. белгилүү бир физикалык сынак жыйынтыгы боюнча жараша, килкилдек көйгөй тынчсыздана системасында кайсы жерде болсо, ал чечип негизинде, мүмкүн диагнозун аныктоо болот.
Бул нормалдуу белги таасир шарттары кыймылдаткыч нейрондун оорулар деп аталат. место мүйүз кыймылына тиешелүү маалыматтарды да алып жүрөт, ал эми жүлүн арт мүйүз сурнай, сезим тиешелүү маалыматтарды да алып жүрөт. Кыймылдаткыч нейрондор оорулары, ушул себептен, биринчи кезекте, кыймылын таасирин тийгизет.
Жалпы белгилери жана симптомдору
Кыймылдаткыч нейрондун оорулары, алар жогорку кыймылдаткыч нейрондун же төмөн кыймылдаткыч нейрондор таасир жараша, эки негизги топко бөлүүгө болот. Кээ бир кыймылдаткыч нейрондун оорулары башкалар биринчи кезекте, төмөн кыймылдаткыч нейрондор таасир этет, ал эми бир гана жогорку кыймылдаткыч нейрондор таасир этет.
Кээ бир, АКС сыяктуу да таасир этет.
жогорку кыймылдаткыч нейрондун оорунун симптомдору төмөнкүлөр болот:
- Spasticity - булчуң акыл-, эзүүсүнөн, катуулугун жана ийкемдүү айкалышы. катуу spasticity менен, алгач "Такалып" чыккандай сезишибиз мүмкүн. жумшак spasticity менен, кыймылдап турушу мүмкүн, бирок, алар күтүлбөгөн лб жол менен жооп.
- Таш боордугу - Булчундардын мажбурлап "акыл-".
- Терең тарамыш көбөйтүү Н.Тинбергендин - Мисалы, тизе көтөргөн адаттагыдан көп айкын болушу мүмкүн.
төмөнкү кыймылдаткыч нейрондун оорунун симптомдору төмөнкүлөр болот:
- Иштеши - күч муундарга массасынын жоготуу.
- Fasciculations - теринин астына серпилип эле көрүнүктүү болушу мүмкүн кыймылдоону бир табигый жана мажбурлап кыскартты.
Кыймылдаткыч нейрондун оорулардын түрлөрү
Алар жогорку же төмөнкү кыймылдаткыч нейрондор, алгачкы белгилери, алар таасир жаш курактык тобу, ошондой эле алдын ала таасир жокпу, урмат-сый менен айырмаланган бир нече ар кандай кыймылдаткыч нейрондун оорулар бар. Алардын айрымдары төмөнкүлөр:
Ойлонткон склероз
Ойлонткон жактуу склероз (ALS), Лу Геригдин оорусу деп аталган, Кошмо Штаттарда болжол менен 6000 адам жыл сайын таасир прогрессивдүү кыймылдаткыч нейрондун оорусу болуп саналат. Ал, адатта, дененин бир тарабына, булчуң алсыздык менен башталат. шарт колу көп бут караганда башталат. Күнү эрте менен, негизги белгиси fasciculations болушу мүмкүн, бирок бара-бара, жогорку жана кыймылдаткыч нейрондун белгилер жана симптомдор менен жүрүп жатат. Калпакча жабыр тарткан болгондо, механикалык желдетүү зарыл болушу мүмкүн. оору, адатта, адатта, кыялыбыз таасир этпейт, жана адамдардын көбү оору абдан өнүккөн болсо да, (кандайдыр бир кем акылдыгы алдын-ала эле) даяр.
Орточо АКС деген жашоо узактыгы болжол менен эки жылдан беш жылга чейин, ал эми 20 жылдан кийин, тирүү адамдардын беш пайыз менен, ар кандай болот. Бактыга жараша, мисалы, илимпоз Степан Хокинг менен эл АКС жана башка кыймылдаткыч нейрондун оорулар үчүн маалымдуулукту жогорулатуу үчүн жардам берип жатат.
Негизги жолду туурасынан кеткен склероз
Негизги каптал склерозуна (PLS) жүлүн менен мээден келген сигналдарды бузган, жогорку кыймылдаткыч нейрондун оорусу. кыймылдан жооптуу мээ кабыгында клеткалар акырындап өлөт. Натыйжада мындай spasticity, катуулугун жана терең тарамыш .Так көбөйгөн эле жогорку кыймылдаткыч нейрондун белгилери менен байланышкан бир жай прогрессивдүү алсыздык болуп саналат.
мисалы, иштеши жана fasciculations катары ойлонткон склероз, төмөнкү кыймылдаткыч нейрондун жыйынтыгы айырмаланып, ошондой эле белгилүү эмес. Бул PLS канчалык жалпы бир эмес, бирок биз ал АКС азыраак таралган деп эсептешет.
Эрте оору учурунда, баштапкы каптал склерозуна АКС менен чаташтырбоо керек болот. ALS эле жогорку кыймылдаткыч нейрондун белгилери менен башталышы мүмкүн болгондуктан, ал Pls бир диагнозу берерден мурун жыл болушу мүмкүн. Ал тургай, ошол убакта, ал оору чындыгында ALS экендигин далилдеп, болжолдуу PLS төмөнкү кыймылдаткыч нейрондун жыйынтыгын иштеп чыгуу менен бир нече жылдан бери шарттарда, оорунун белгилери пайда болот, бул тууралуу айтып берүү өтө оор болушу мүмкүн. Мунун баары бир шарты оорунун белгилери байкала баштаганда, бир нече жылдан бери эле ALS же PLS болсо билүү мүмкүн эмес болушу мүмкүн деп айтуу өтө чаташкан жолу болуп саналат.
Башка шарттар, мисалы, тукум куума спастикалык paraparesis катары, ошондой эле жүзөгө бийлик болушу керек. PLS оорулуулар, адатта, алардын белгилери менен 20 жылга чейин жашап, жай АКС караганда ийгилик кылат.
Progressive Muscular иштеши
кандайдыр бир мааниде, прогрессивдүү төшү иштеши начарлап (PMA) баштапкы каптал склерозу менен карама-каршы келет. Саналуу гана төмөнкү кыймылдаткыч нейрондор PLS-жылы, ал эми жабыр тарткан, ал гана жогорку кыймылдаткыч нейрондор жабыркаган. төмөнкү кыймылдаткыч нейрондор таасир болгондуктан, прогрессивдүү алсыздыгы жалпы белгилери болуп саналат. жогорку кыймылдаткыч нейрондор тиешеси жок болгондуктан, мисалы, катуулугун катары жогорку кыймылдаткыч нейрондун белгилери пайда жок. Бара-бара табияттан иштеши начарлап АКС караганда аз кездешет, бирок жакшы прогноз бар.
Бул белгилер башка шарттар окшош болгондуктан, прогрессивдүү табияттан иштеши менен диагноз коюу үчүн бир оор иш болушу мүмкүн. Атап айтканда, мындай АКС, multifocal мотор жабыркашы (бир түрү катары оорулары аралыкта жабыркашы ) жана жүлүн табияттан иштеши биринчи болсо, катъий диагноз жасоого мүмкүн болгонго чейин чыгып, бийлик болушу керек.
Progressive Bulbar шал оорусу
Progressive bulbar шал өөрчүп (бар мээ, бир жай жапайылашуу билдирет мээ тамырлары жүзү, көз, тил, жана кекиртегин башкаруу). Натыйжада, прогрессивдүү bulbar шал оорусу бар адам кыйынчылык сүйлөө, жутунуу жана насыбай менен башталат. Limb алсыздыгы, ошондой эле оору жогорку жана төмөнкү кыймылдаткыч нейрондун белгилери менен, алдыга жылган сайын айкын болуп калышы мүмкүн. прогрессивдүү bulbar шал оорусу бар адамдардын, ошондой эле күлүп же ыйлап ээ-жаа бербей, кээде туура эмес кыжырланууну болушу мүмкүн. Бул прогрессивдүү bulbar шал оорусу бар адамдар АКСти иштеп чыгуу боюнча барып, аз эмес. Миастения бир аутоиммундук мээси оору экенин да ушундай тагдыр ушул укуктуу.
Post-Polio синдрому
Шал шал натыйжасында, жүлүн өтүү мүйүздүн кыймылдаткыч нейрондор кол турган вирус болуп саналат. Бактыга жараша, улам агрессивдүү эмдөөнүн, бул вирус негизинен түп-тамыры менен жок кылынды. оору болгон кээ бир адамдар, бирок, кийинки полиомиелитке синдрому деп аталган бир алсыз нааразы болушу ыктымал. Бул кары же жараат өлүп мурда таасир буттун кыймылын көзөмөлдөө салыштырмалуу аз тирүү кыймылдаткыч нейрондор пайда болушу мүмкүн. тартипсиздик гана өткөн полиомиелитти болгон улгайган адамдарга таасир этет. Ал, адатта, өмүрү үчүн коркунуч жок.
Кеннединин Оорунун
Кеннединин оору менен байланыштуу, X-байланышкан генетикалык андроген алуучуга таасир этет. башаламандык тулкуга жакын Булчундардын жай прогрессивдүү алсыздыгын ооруйт. бет, жаак, ар кандай тилде сүйлөгөн, ошондой эле тартылган. Ал X-тыгыз байланышта болгондуктан, Кеннединин оору көбүнчө эркектер таасир этет. генетикалык менен аялдар, алардын балдарына генди өтүп 50 пайызы кокустуктар менен алып жүрүүчүлөр болуп саналат. Аялдар менен .Мунун да ордуна кыйла алсыз, мисалы, бармак тушу майда белгилери, азап чегиши мүмкүн.
Оору андроген алуучуга (эстроген жана тестостерон тиркөөгө кабылдагыч) таасир этет, анткени, бузулган эркектер да ушундай эле белгилери азап чегиши мүмкүн гинекомастиядан (эмчек континенттин), колу- иштеши жана Erectile Dysfunction. Кеннединин оорусу бар адамдардын өмүрү, алардын алсыздыгы, алар майыптар коляскасы талап кылышы мүмкүн Өнүккөн да, адатта, кадимкидей эле нерсе болуп саналат.
Омуртка Muscular иштеши
Омуртка табияттан иштеши начарлап басымдуу бөлүгү балдарга таасир тукум оору болуп саналат. Бул SMN1 генде кемчиликтеринен улам келип чыккан жана бир autosomal жаткан кризистик үлгү менен тукум кууп өткөн эмес. Бул бузук бир гендин улам, жетишсиз SMN протеин түзгөн, бул төмөнкү кыймылдаткыч нейрондордун бузулууга алып келет. Бул алсыздык жана булчуң жөнүндө өкүрөм, алып келет.
ар кандай курактагы, ар бир балдардын катышуусу менен, бизге каралган үч негизги түрү бар.
- SMA түрү 1, ошондой эле Werdnig-Hoffman оорусу деп да аталат, бала алты айга толгондо учурда айдан ачык болуп калат. Бала hypotonia (ийилчээк кыймыл) ээ болот жана көп учурда өзүнөн-өзү кыймылдай албай калат. Алар күткөн убакта өз алдынча отура албай калат. Улам, аба менен кыйынчылык жана дем алуу үчүн жетиштүү күч-кубат сактоо, мындай балдардын көпчүлүгү эки жашында өлөт.
- SMA түрү II бир аздан кийин башталат, 6 айдан 18 айга чейинки курактагы айкын. Бул балдар туруп же жардам жок, баса албай калат, ошондой эле дем алуу менен кыйынчылыктар болушу мүмкүн. Бирок, SMA түрү II менен балдар, адатта, кээде жаш куракта жашоо, Werdnig-Hoffman менен караганда узагыраак жашайт.
- SMA түрү IIII да Kugelberg-Welander оору деп аталат, 2 жана 17-жашка чейинки ачык айкын болуп калат. Бул оору менен ооруган балдар чуркап качмай кадамдарды бир кыйынга турушу мүмкүн. Ошондой эле, мисалы, кайра кыйынчылыктар болушу мүмкүн сколиоз . Бирок, бул оору менен ооруган балдар кадимки аяктап болушу мүмкүн.
Диагноз жана дарылоо
кыймылдаткыч нейрондун оорулардын бирине да абдан натыйжалуу дарылоо жолу жок. Медициналык дарылоо катары жакшы эле мүмкүн оорунун белгилерин көзөмөлдөөгө багытталган. Бирок, алдын ала кандай белгилери, ошондой эле бийлик башка дагы эле айыкчу оорулардан билүү үчүн, туура диагноз алуу үчүн өтө маанилүү болуп саналат.
Алардын физикалык экзамен колдонуу жана ушундай эле башка ыкмаларын electromyography , нерв өткөрүү изилдөөлөр, ошондой эле тиешелүү генетикалык тестирлөө, килкилдек туура диагнозун аныктоого жардам берет. туура диагноз сиздин алмакчы мүмкүн болушунча өз белгилерин башкаруу жана алдын ала көрө билүү жана ар кандай күтүлүүдө күчөп даярданууга мүмкүнчүлүк берет.
күрөшүү
Башында, биз "бактыга жараша" кыймылдаткыч нейрондун оорулар сейрек экенин жазды. Сиз же жакшы көргөн бул шарттардын бири иштеп башкача каралбаса, бул жакшы болушу мүмкүн. Андан кийин, бул оорулардын белгилерин азап тышкары, сиз үмүт аз изилдөө жана аз колдоо бар экенин билебиз. Бул оорулар сейрек болсо да, ушул сыяктуу иш-чаралар балдар Drug Мыйзамдын бул аз, бирок андан кем эмес мааниге шарттары көбүрөөк жетектеп жатат.
Эгер оору кыймылдаткыч нейрондун оорусу менен ооруп калган болсо, сен жалгыз сезилиши мүмкүн. ошол жерде ", көкүрөк рагы жактоочулары" ири топтор айырмаланып, биз, мисалы, прогрессивдүү bulbar шал коргоочулар, ири топтор көрө элекпиз. Бирок түшүндүрүү жогорулатуу жана оорум жок дегенде жатат, колдоо.
кыймылдаткыч нейрондун оорусу бар адамдар дагы жалпы шарттары менен да колдоого муктаж. Эгер жамаат бир колдоо тобу болушу мүмкүн эмес, ал эми белгилүү бир кыймылдаткыч нейрондун шарттары менен эл "тосуп", ошол эле кыйынчылыктардын айрымдарын туш болуп, башкалар менен байланыша алат жерде колдоо жамааттар онлайн болуп саналат. Биз "таблеткаларды" же ооруну дарылоо үчүн хирургиялык жок болсо да, адамдар да жардам бере алабыз деп көп оорусу менен эле жашап, азыркы изилдөө алыс эмес берилет кылышы үмүт сунуш кылат өчүрүү келечеги.
Булак
- Garg, N., Park, С., Дүйшөмбү, S. ж.б.. Төмөнкү кыймылдаткыч нейрондун синдромдор айырмалоо. Neurology, нейрохирургия жана психиатрия Journal. 2016 Dec 21 (алдыда басылбайт Epub).
- Kasper, Dennis L .., Anthony S. Fauci жана Степан L .. Hauser. Internal Medicine боюнча Harrison анын негиздери. New York: Mc Graw-Hill Education, 2015-жөнү.
- Ng, L., Хан, F., Жаштар, C. жана М. Galea. Ойлонткон склероз / кыймылдаткыч нейрондун оорусу үчүн симптоматикалык дарылоо. Системалык баяндама Cochrane базасы. 2017-жылдын 1-: CD0111776.
- Roper. Адамс жана Neurology боюнча Victor, анын негиздери, 10e. Np: McGraw-Hill, 2014. Print.