Ойлонткон жактуу склероз (ALS), кээде катары белгилүү Лу Геригдин оорусу белгилүү бейсбол оюнчусу кийин, акырындык менен бара-бара алсырап болууга себеп шарты болуп саналат. Бул прогрессивдүү алсыздыгы менен жиниме кунарсызданышына байланыштуу жүлүн өтүү мүйүз органынын муундарга мээден маалыматты өткөргөн.
бул нерв клеткалары өлүп, алар менен пикир алышууга дененин иштеши баштайт. Мындан тышкары, мээнин ичиндеги нейрондор да өлүп, өлүп нейрондор, адатта, адамдын кандай ойдо, кандай тиешеси жок болсо да, ал адамдын оорусу прогрессин түшүнгөн билиши мүмкүн. Көпчүлүк учурларда, ALS беш жыл ичинде шал жана өлүмгө алып барат. убакыт жөнүндө он пайыз, АКС деген эл дагы бир канча убакытка аман.
Адатта, алар менен 40 жана 70 жашка чейинки адамдарды таасирин тийгизет; Бирок, ал бир адамдын жашоосунда кандай болсо да, башка учурларда да пайда болушу мүмкүн. Эркектер көбүнчө аялдарга караганда таасир этет. Бактыга жараша, АКС салыштырмалуу сейрек учур болуп саналат, Кошмо Штаттарда 30000дей адамдар тууралуу азапка салып, АКС жана болжол менен 5,600 жаңы учурлары жыл сайын аныкталган.
АКС белгилери
АКСтин симптомдору, адатта, алсыздык менен башталат. Бул алсыздык бир буту башташы мүмкүн. Muscles, жайчылыкта эттерин же аталган булкуп болушу мүмкүн "fasciculations." шыйрактарын жабыр тарткан болсо, анда адам көп чалынып жатышат байкабай башташы мүмкүн же алар clumsier ойлошу мүмкүн.
белгилер колу-жылы башталат, анда, мисалы, бир көйнөк топчуларын же ачкыч бурулуп чакан объектилерин, туура бир кыйынчылыгы бар, биринчи жолу болушу мүмкүн. Less жалпы, жабыр тарткан биринчи алгач сүйлөп же жутууга кыйынчылык алып жүзү жана тамак да, бар. Бул алсыздык менен байланышкан эч кандай кытыгылаган же жатса, жок.
Оору өрчүгөн сайын, алсыздык татаалданткан жана дененин башка аймактарына жайылат. адам, эгер ал өз тилинин жана ооз калат деп сүйлөй албай калат. Акыр-аягы, адам талап кыла алат түтүк . Солгундатып, дем алуу үчүн зарыл муундарга эле, дем алуу органдарынын колдоосу менен биринчи, берилиши мүмкүн CPAP машинанын анан менен желдетүү. Алар жөтөлүү же алардын тамактарынан тазалап, күч да жок болгондуктан, жогорку АКС адамдар кабылган пк умтулуу . Чынында эле, АКС деген адамдардын көбү акыры умтулууну же улам жок болуп кетет , дем алуу ийгиликсиз .
Кээде, АКС деген адамдар байланыштуу болушу кем акылдыгы алдын-ала . Ошондой эле, кээ бир адамдар алардын сезимдерин башкара кыйын болуп турган pseudobulbar шал, иштеп чыгуу.
Эмне АКСти кылат?
АКС так себептери дагы эле изилденүүдө. учурлардын 10 пайызы генетикалык болуп да оору, адатта, өзүнөн-өзү өлтүрүп көрүнөт. шагылдар үчүн коддору деп бир ген (SOD1) түшүп, эркин радикалдарды майдалоочу бир энзим, 2001 Башка ген ачылган - анын ичинде TAR ДНК-милдеттүү белок (TARDBP да TDP43 катары белгилүү болгон); кыймыл-жылы-саркома (FUS), хромосома 9 (C9ORF72) боюнча генетикалык бузулуулар; жана UBQLN2, ubiquitin сыяктуу белок ubiquitin коддолушат 2 - бардык АКС менен байланыштырып келишкен.
Бул сырдуу уюлдук өзгөрүүлөрдүн натыйжасында, мээ кабыгында менен жүлүндүн жана клеткалардын өтүү мүйүздүн нерв клеткалары өлүп башташат.
Бул иштерди иш жүзүндө деп аталган ар кандай баш аламандык болушу мүмкүн, бирок кээ бир адамдар баш жаракат жана АКСтин ыктымалдыгын жогорулатары ортосундагы мүмкүн болгон байланышты байкашкан өнөкөт оор encephalopathy . Аскердик ардагерлер, өзгөчө Gulf согуштагы кызмат кылгандарды, айрым спортчуларды окшоп, ALS белгилерин иштеп чыгуу ыктымалдыгы жогорулаары бар. Уулуу таасири да чечүүчү нерсе али пайда болгон да, иликтенип жатат.
ALS кандайча аныкталган?
АКСтин Диагноз нейрологдор менен жүргүзүлүүгө тийиш.
Мындай АКС катары кыймылдаткыч нейрондун ооруларга баа килкилдек диагноз үчүн зарыл ", жогорку жана төмөнкү кыймылдаткыч нейрондун жышаандардын" айкалышта сүйлөшү мүмкүн. Мындай бурбагандык терең тарамыш .Так ошондой эле белгилүү бир дене сынак жыйынтыктары, алсыздык жүлүндүн же мээдеги оору менен байланыштуу экендигин айтышууда. Мындай fasciculations сыяктуу башка сынак жыйынтыктары, адатта, жүлүндү калтырды кийин беймаза зыян деп эсептешет. АКС сыяктуу кыймылдаткыч нейрондун оорулар мээ түшүп жогорку кыймылдаткыч нейрондор омурткасын төмөнкү кыймылдаткыч нейрондор менен журуучу менен байланышуу аймакты зыян Анткени, экөө тең жогорку жана төмөнкү кыймылдаткыч нейрондун белгилери АКС көрүүгө жана дарт табуу үчүн талап кылынат.
АКС деген диагноз оор АКСти жаттап башка, көп ооруларды айыктырууга мүмкүн экендиги, оорулар салынсын кошумча текшерүү, адатта, алып келет. An electromyogram (ЭМГ) жана нерв өткөрүү изилдөө мындай миастения же тышкы жабыркашы сыяктуу оорулардын мүмкүнчүлүгүн болтурбоого жасалат. An MRI издөө, мисалы, шишик же бир нече склероз деп башка жүлүн ооруларын, жокко чыгаруу үчүн эмне кылуу керек болушу мүмкүн.
Жеке адамдын окуя жана дене экзамен жараша, СПИД сыяктуу ооруларга кошумча сыноолор электроники Kyrgyzstan же котон жара менен ишке ашырылышы мүмкүн. АКС деген диагноз коюлган бейтаптар катуу экинчи корутундусун алуу, эске алышы керек.
ALS кантип дарыласа болот?
Бир гана дары-дармек, Riluzole, АКС менен ооругандардын өмүрүн сактап калууну жакшыртуу боюнча бардык натыйжалуу болуп көрсөтүлдү. Тилекке каршы, таасир гана үч жылдан беш айга чейин орто эсеп менен аман жылдырылып, жөнөкөй болуп саналат.
Бирок жардам жок. медициналык адистердин командасы менен иштөө АКС белгилери көп сезилгенде жардам берет. Мындай команда алмакчы, физикалык логопеддердин, кеп жана тамак-аш жана дем алуу жабдууларды эмгек терапиясы жана эксперттер кирет.
Коомдук кызматкерлер сыяктуу эле колдоо көрсөтүү топтору, ошондой эле юридикалык зарыл, уюштуруу жардам тартылышы мүмкүн ишеним жашоо болот жана күч . Айрыкча, өмүрүнүн аягына жакын, көптөгөн оорулуулар эксперттердин менен иштеген пайда Палатада жардам жана оорукана .
тажрыйбалуу адистер менен иштөө АКС менен ооруган катары өз алдынча жана кыйынчылыксыз мүмкүн болушунча өз өмүрүн калган жашоого жардам берет.
> Булак:
AE Renton, E Majounie, A Waite, .Удаалаш. C9ORF72 бир hexanucleotide кайталап кеңейүү хромосома 9p21 бири-бири менен байланышкан ALS-FTD себеп болуп саналат. Нейрон 2011; 72 (2): 257-68. E-паб 2011 21.
ТУРБОБУСА Deng, Chen, ЖК Гонк W, KM бойкоттко, GH Горри, SN жатабы, Y Yang, F Fecto, Y Ши, H Чжай, H коем, M гудка, E Rampersaud, GH Jansen, S Donkervoot, EH Bigio, BR Брукс , K Ajroud, R Sufit, JL Хайнс, E Mugnaini, MA Pericak Vace, T Siddique, 8 UBQLN2 үстөмдүк себеп X-байланыштуу жашы жете электердин жана бойго капилет ALS жана ALS / Түшкү, Nature 477-бб 211-215 Sep мутант, 2011
AC МакКи, Gavett, RA Stern, CJ Nowinski, RC Cantu, NW Kowall, DP Perl, ET Hedley-Уайт, B Price, C Sullivan, P Морин, HS Lee, CA Kubilus, DH Daneshvar, M күркөлөрү, AE Budson BE. TDP-43 Proteinopathy жана кыймылдаткыч нейрондун өнөкөт созулган Encephalopathy жылы оорулары. J Neuropathol Exp Neurol. August 2010
AH Ropper, MA Samuels. Neurology, 9-Эд Адамс жана Victor анын негиздери: McGraw-Hill Компаниялар, Inc., 2009.