Негизги Myelofibrosis үчүн Stem Cell трансплантологиясы карап чыгуу
Оптималдуу дарылоо ыкмасын тандоодо негизги myelofibrosis кыйын болушу мүмкүн. Көп эмес, бир ачык-айкын тандоо бар. Башталгыч myelofibrosis үчүн дарылоонун бир нече жолу бар, ал эми бир гана как тамыр сабагы клетка өрт (ошондой эле жилик чучугу көчүрүлүүсү деп аталат) дарылоо керек.
Эмне үчүн ар бир адам көчүрүлүүсү Get барбы?
А дарысы сонун угулат, ошондуктан негизги myelofibrosis менен ар бир адам көчүрүлүүсү кабыл албаса, эмне үчүн мындай суроо пайда болушу мүмкүн.
Бул бардык тобокелдик жана пайда балансында турат.
Негизги myelofibrosis менен дарылоо сен дуушар болуп жаткан белгилери жана симптомдору боюнча тобокелдик категориясына негизделүүдө. Эгер эч кандай оорунун белгилери бар же аз тобокелдик ооруну белгилери бар болсо, диагноз 15,4 жыл өткөндөн кийин аман билдирет. Бул учурда, ачык менен байланышкан оорулар (кабыл алуучу оору менен өлүмдүн салыштырмалуу курч жана өнөкөт пара алуу) шыпаа пайда болууда. Изилдөөлөр аз тобокелдиги же орто-1 тобокелдиктерди оорусу менен ооруган адамдардын беш жыл жашап көрсөтүп, алар как тамыр сабагы клетка көчүрүлүүсү өткөн болсо, тёмён болгон. Бирок, орто-2 жана жогорку тобокелдик оорулары боюнча, беш жыл жашап иш кылгандардын да салыштырганда көчүрүлүүсү алган адамдардын жакшыртылды.
Эгер орто-2 же жогорку тобокелдик негизги myelofibrosis бар болсо, как тамыр сабагы клетка көчүрүлүүсү (HSCT) артыкчылыктуу мамиле болуп саналат. Улгайган курактагы көчүрүлүүсү байланыштуу күчөп коркунучун (үчүн негизинен орто жогорулатат, анткени алуучу ооруга каршы кыйыштырууга ), HSCT тарыхый жашка чейинки негизги myelofibrosis менен эли үчүн сактап келген 60.
диагноз башталгыч myelofibrosis адамдардын жаш курагынын 67 болгондуктан, бул олуттуу Бул дарылоо үчүн талапкер болгон негизги myelofibrosis адамдардын санын чектейт. Мындан тышкары, артыкчылыктуу HSCT донордук бир келген бир тууган болуп саналат. Толук бир тууган (алуучу сыяктуу эле, ата-эненин) мындан ары бул терапияны алышат адамдардын чектик санын, дал болуп төрт кокустан бир-бирине ээ.
Post-Transplant сб
Учурда 40 биринчилик myelofibrosis адамдардын 60 пайызы, бери дегенде, үч-төрт жыл үчүн тирүү көчүрүлүүсү дуушар болушат. Ошол дуушар splenectomy (боордун хирургиялык алып салуу), ташуу чейин сунуш үчүн, айрыкча эркектер менен жакшыртылган кетүү чендер менен байланыштуу, ал эми бул себеби толук түшүнүшкөн эмес, кандайдыр бир далил жок. Андан тышкары, кийин myelofibrosis иштеп адамдар polycythemia Vera же маанилүү thrombocythemia негизги myelofibrosis менен элине караганда ачык кийин жакшы жашап кетүү бар көрүнөт.
Эмес, алгылыктуу ким?
жогорку тобокелдик оорусу менен кээ бир адамдар HSCT үчүн талапкер эмес. Бул, биринчи кезекте, HSCT кийин аман ыктымалдуулук менен аныкталат.
ашыкча чоң көк (көкүрөк клеткасынын төмөн жыйынтыктары сегиз дюйм) жана алдын ала ачык 20 кан куйдурууга да (сиз да бар, атап айтканда, эгерде) сыяктуу нерсе көчүрүү кийин төмөнкү беш жылдык жашоо менен байланыштырып келишкен.
Сен эмес, алгылыктуу, анда эмне кылыш керек?
Ошондуктан жогорку тобокелдик негизги myelofibrosis бар болсо, анда сунуш кылынат, бирок сиз эмне HSCT укугу жок, же бир багытты ээ эмес? Эгер, мисалы, боордун оор континенттин катары белгилери бар болсо, чарчоо, сөөк ооруп, түнкү терлер, ж.б., ruxolitinib акылга сыярлык терапия болушу мүмкүн.
Ruxolitinib, оорунун азайтуу боор өлчөмүн азайтуу, ошондой эле негизги myelofibrosis менен элдин аз кандуулугун жакшыртуу үчүн көрсөтүлдү. HSCT дагы бир альтернатива клиникалык сот кабыл болушу мүмкүн. Бул алгачкы башталгыч myelofibosis үчүн мүмкүн болуучу терапиянын дары көрүүгө мүмкүндүк катары изилденип жаткан бермек.
Бул сен дабаа жарамдуу эмес го жеңил үйрөнүү эмес, тескерисинче, силердин тандоолордун бардык изилдөө эсимде.
Көчүрүү карата мамиле Future
кабыл алуучу оорусуна каршы паракорлук алдын алуу үчүн колдонулат, мисалы, ташуу чейин жилик чучугу даярдануу үчүн колдонулган режимге катары ташуу жүзү боюнча дарылоонун, жакшыртуу жана дары-дармектер менен, дагы саламаттыкты сактоо министрлиги 60 жаштан ашкан адамдарда жана башка донорлор (туугандары эмес, жасаган жатат толугу менен дал келген же байланышпаган донор туура).
Кээ бир борборлор жашка чейин myelofibrosis менен отургузам 75.
Балким, мындан ары да жакшырышына, HSCT myelofibrosis менен көп адамдар үчүн жеткиликтүү болуп калат. негизги myelofibrosis сейрек шарты болуп саналат, анткени, ал бул баш аламандыкка HSCT атаандаш донорлордун ролу жөнүндө так түшүнүккө ээ болушу алдында жыл талап кылынат.
булактар:
Ballen К. myelofibrosis менен ачык суроого кантип башкаруу керек. Blood Рак Journal. 2012; 2: E59.
Tefferi A. негизги myelofibrosis башкаруу. Жылы: UpToDate, Post TW (ред), UpToDate, Убалтам, М.А.. (29-июнда окулган, 2016)