Waldenström анын macroglobulinemia, же WM, антитело өндүрүү клеткаларга билдирет эмес Ходкинс Lymphoma бир түрү болуп саналат. Атап айтканда, жабыр тарткан клеткалар иммуноглобулин M деп аталган греч өтө көп же IgM, жана "macroglobulinemia" Бул ашыкча билдирет. ал Lymphoma болуп эсептелет да, ал, негизинен, жилик чучугу таасир этет.
WM гана миллион кишиге алты учурларда пайда болот, жана башка көптөгөн рак салыштырмалуу ийгилик чыдамдуу, бирок бир дабаасы жок.
Алардын кандагы IgM менен табигый эмес түрдө бийик даражаларга ээ адамдар WM иштеп чыгуу 46 эсе жогору коркунучу бар, диагноз боюнча орточо жашы орто-60-жылы болот.
генетикалык Links
Акыркы изилдөөлөр боюнча, WM адамдардын 90 пайызы MYD88 деп аталган бир гендин белгилүү бир генетикалык. Бул ген, адатта, иммундук клеткалар аларды тирүү кармап, жакшы абалда калып, бири-бирине белги берет. Бул ген түрлөрдүн, балким, WM клеткалар жайылтууга жардам берип, ар дайым, калыш үчүн которулуп, уюлдук алып келиши мүмкүн. жаңы дарылоо натыйжалуу бул ачылышын камсыз баштайт деген үмүт бар.
FISH талдоо менен табылган өтө жалпы түрлөрдүн бир өчүрүүлөрдүн болуп келген, ал-хромосоманын 6. Бул өзгөрүү WM адамдардын 55% га чейин көрүнүп турат боюнча пайда болот. WM менен көптөгөн бир нече генетикалык пайда кылган.
Белгилери
Алар WM бар билип бейтаптардын көп эле 25 пайызы эч кандай белгилери жок. Бирок, көп адамдар бар , оорунун белгилери жана жышаандарды улам жилик чучугунда рак клеткаларынын топтоо же канда айлануучу белоктор негизинен, диагноз коюу, өзгөртүлгөн.
көп белгилери улам анемия менен чарчоо жана алсыздык болуп саналат.
Башка белгилери ысып, түнкүсүн тердөө, эбегейсиз бездери, чоъоюп жана боорду, нерв маселелерди же тышкы жабыркашы, кээде алсыз жана кээ бир же колу же буту Тиштелген менен. WM адамдар, ошондой эле, алар жөн эле барып, жок болот жугузуп согушуп жаткан сыяктуу сезимди айтып мүмкүн.
WM бир айырмалоочу белгиси канга Ig M белок топтоо менен шартталган hyperviscosity болуп саналат. Hyperviscosity синдрому чарчоо, анормалдуу кан, дем алуу оорлойт же башы, көрүү жөндөмдүүлүгү начар (парда), психикалык абалы менен Торрес, же өзгөртүү (башаламандык, эс тутуму начарлап, адашуу) сыяктуу болушу мүмкүн экенин көрсөтөт.
WM кантип дарыласа болот?
WM үчүн жана башка аз-класста же "күйгөн" lymphomas сыяктуу эч кандай стандарттык терапия бар, оорунун белгилери жок, бейтаптар жалпысынан гана байкалат. Дарылоо ар кандай себептерден көз каранды болот, эки адам - мисалы, жаш курагы, ден соолугунун жалпы - жана оору-айкын - мисалы, агат курсу IgM белок деңгээл.
Кээ бир дарылоо, оорунун белгилери жана аны менен байланышкан кыйынчылыктардын жол бербөөгө багытталган. Plasmapheresis ушундай мамиле болуп саналат. Бул сыяктуу бир аз гемодиализ-канга дыгын азайтууга жардам берүү үчүн кан IgM айрым өчүрүп турган машинага кошоктойлу болот.
Кээ бир агенттер текшерүү жүзөгө-көзөмөл-клеткаларды сактоого багытталган. Учурдагы дарылоо alkylating кирет - мисалы, chlorambucil жана cyclophosphamide - нуклеозиддик аналогдору - fludarabine жана cladribine - monoclonal антитело rituximab жана proteasome ингибиторун bortezomib. Айкалышы да колдонулат.
Тилекке каршы, бирок атайын WM дарылоо үчүн АКШ, кутунун тарабынан бекитилген мүмкүн эмес, бар. Көп учурларда, WM менен ооруган клиникалык сыноолор мыкты жол болушу мүмкүн, жокпу, ойлонуп көрүүгө чакырылат.
менен күрөшүү күнү
Андай адатым кайталанганда оорусу менен ооруган бейтаптар үчүн дарылоо параметрлери autologous как тамыр клетка көчүрүү (HCT) кийинки алгачкы дарылоо, башка биринчи-линия агент пайдалануу, же жогорку дозасы химиотерапия дагы бир туру болуп саналат.
Акыркы бир нече жылдын ичинде жок WM иштеп кандай илимий билим ийгиликтер, ал эми жаңы дарылоо WM клеткаларга каршы ишин ээ болду.
Бул башка препараттардын кээ бир жоопторду жакшыртуу.
Андай адатым кайталанганда WM менен ооруган бейтаптар үчүн изилдөө боюнча тергөө агенттери камтыйт:
- Everolimus
- Perifosine
- Alemtuzumab
- Imatinib mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisense (oblimersen, Genasense)
- Ibrutinib *
- Sildenafil
* 2014-жылдын 20-октябрында, Janssen WM дарылоо үчүн ыраазычылыгын максат кылуу, АКШнын азык-түлүк жана дары-дармек башкармалыгы (FDA) үчүн ibrutinib үчүн кошумча Болумушту Drug арыз берүү жарыялады.
Горизонтто дагы эмне болот?
оорунун биология боюнча жакшыраак түшүнүк андан ары өркүндөтүү кууп күтүлүүдө.
- Бардык геномун изилдөө WM менен ооругандардын топчолор конкреттүү пайда аныктоого жардам берет.
- WM-жылы нъгъъ өзгөртүүлөрдү изилдөө окумуштуулар ийгиликтүү максаттуу болушу мүмкүн деген жана кээ бир өзгөрүүлөр билүүгө жардам берет.
- Акыр-аягы, жилик чучугу чөйрө шишик клеткалары, гүлдөп өсө берүүчү негизги ролду ойнойт жана бул колдоо жок кылынсын кантип билүүгө эмне окумуштуулар.
- Иммунотерапия Т-клеткалар келёсймй же рак клеткаларын кол салуу даярдалган бери колдонуп кээ бир кан Ракты дарылоо боюнча убадасын көрсөттү.
Кийинки кадамдар
WM жөнүндө көбүрөөк маалымат алуу үчүн, төмөнкү сайттарды карап:
Эл аралык Waldenström анын Macroglobulinemia Foundation Эл аралык
http://www.iwmf.com
Улуттук онкология институту
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Булак:
> Leblebjian> H, Agarwal A, Ghobrial I. Waldenstrom macroglobulinemia үчүн роман тазалоо параметрлери. Клиникалык Lymphoma, Myeloma & Leukemia. 2013-жылдын 13-тобу 2>: S310-316>.
> Жылы MYD88 L265P түрлөрдүн Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504 SSO текшерилүүдө = чыныгы.
> Кроутер-Аккола D, жана башкалар. Боюнча Common Чыгарылган 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 жана 16q24.1 өнөкөт lymphocytic рагы коркунучун таасир этет. Nature генетикасы. 2010-жыл; 42 (2): 132-6.
> Fonseca R, Хеймен S. Waldenstrom macroglobulinemia. Британ Гематология Journal. Sep 2007; 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) Waldenstrom анын macroglobulinemia үчүн АКШ, кутунун жогорку коюлуучу кошумча Болумушту Drug колдонуу. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ac
> Америкалык Рак коому. Waldenstrom Macroglobulinemia.