, Диагностикасын, симптомдорун жана дарылоо Жолдор Lymphoplasmacytic Lymphoma үчүн
Waldenstrom анын macroglobulinemia деген эмне жана бул оору менен ооруп, анда билүү керек?
Waldenstrom Macroglobulinemia - аныктоо
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) бир сейрек кездешүүчү түрү эмес Ходкинс Lymphoma (НХЛ) . WM рак болуп B ууну таасир этет (же B клеткалары) жана IgM антителолор деп аталган протеиндердин бир ашыра менен мүнөздөлөт.
WM да Waldenstrom анын macroglobulinemia, баштапкы macroglobulinemia, же lymphoplasmacytic Lymphoma деп айтууга болот.
WM-жылы рак клеткасы бузулуулар алар плазма клеткаларга жетилген алдында B түгөйлүү болот. Плазма клеткалары жуккан-каршы күрөшүү антитело белокторду өндүрүү үчүн жоопкерчиликтүү болушат. Ошондуктан, бул клеткалардын саны көбөйүп бир антитело, IgM жогору өлчөмдө алып келет.
Белгилери жана WM оорууну
WM денесин эки жол менен таасир этиши мүмкүн.
Жилик чучугу сүрүп. Lymphoma клеткалар дене шайкеш жарат саны, кызыл кан клеткалары, жана өндүрүү үчүн кыйын, сенин жилик чучугу суутушу мүмкүн ак кан клеткалары . Натыйжада, бул жетишсиздиги анемиянын мүнөздүү белгилерин жана симптомдорун себеп болот (бир аз кызыл кан клеткаларынын саны), thrombocytopenia (төмөн, Таттыбүбү саны) жана neutropenia (төмөн neutrophil саны - neutrophils ак кандын клеткасынын бир түрү) . Бул кээ бир симптомдору төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:
- Ши- же адаттан тыш кан агуулар, мисалы, кан, иттердей болуп, башка жарааты, же МУРУНДАН
- Эгер жетиштүү уктабай баратканына карабай, аябай чарчаган Feeling
- ар кандай чымыркануу менен дем алуу оорлойт
- Сен жөн гана күрөшүү керек окшойт тез-тез чалдыгып, же оору
- Pale тери
Hyperviscosity. жилик чучугунда, анын күчүнө тышкары, канга IgM белоктун көбөйгөн сумма hyperviscosity деп эмне алып келиши мүмкүн.
Кыскача айтканда, hyperviscosity кан коюу же gooey болот жана кан тамырлар аркылуу тез аккан кыйынга турушу мүмкүн дегенди билдирет. Hyperviscosity кирет белгилери жана симптомдору дагы так топтомун себеп болот:
- Мындай blurriness же аян начарлоосу сыяктуу көрүнүштө өзгөртүүлөр,
- Мындай башаламандык психикалык абалы өзгөрүүлөр,
- баш айлануу
- баш оору
- буту же колу менен жатса, же кытыгылаган
Lymphoma башка түрлөрү сыяктуу эле, рак клеткалары, өзгөчө, көк боор жана боор, себеби кыйналып, дененин башка аймактарында ушул болушу мүмкүн. Шишиген бездери да болушу мүмкүн.
Сиз бул белгилер жана симптомдор байкалбашы мүмкүн жана башка көптөгөн анча оор шарттарда болушу мүмкүн экенин эстен чыгарбашыбыз керек. Эгер ден соолугуна ар кандай өзгөртүүлөр жөнүндө тынчсызданып, анда дарыгерге же саламаттык сактоо тейлөөчүгө изилдөөгө эмне үчүн ар дайым туура эмес.
WM эмне кылат?
рак көптөгөн башка түрлөрү менен болгон окуядан көрүнүп тургандай, ал эмес, WM эмне себептен белгилүү. Бирок, окумуштуулар оору менен ооруган адамдар көп болуп көрүнгөн кээ бир нерселерди аныктадык. Белгилүү коркунуч болуп төмөнкүлөр кирет:
- 60 жаштан ашкан жашта
- жактын маанидеги monoclonal gammopathy деп аталган бир абалда бир тарыхы (MGUS)
- алардын үй-WM бир тарыхы
- Бир бар гепатит C вирус жуккан
Мындан тышкары, WM адамдар көпчүлүк учурда аялдар, жана Caucasian адамдардын африкалык америкалыктар да көп кездешет.
Diagnosing WM
Кан менен чучук рак башка түрлөрү сыяктуу эле, WM, адатта, кан тапшырып жана пайдалануу дарты аныкталган жилик чучугу биопсия сордуруп алыъыз .
Complete кан эсептелет , мисалы, кызыл кан клеткалары, жарат, ак кан клеткалары сыяктуу кадимки дени сак кан клеткалары, санынын кыскарышына көрсөтө алат. Мындан тышкары, кандын тесттер IgM белок өлчөмүн көбөйтүүгө болот.
Жилик чучугу биопсиясы сордуруп алыъыз чучугунда клеткалардын түрлөрү жөнүндө маалымат, ошондой эле дарыгер Lymphoma башка түрлөрүнөн айырмаланып WM жардам берет.
WM кандай мамиле кылган?
WM рак өтө сейрек түрү болуп саналат жана изилдөөчүлөр да жеткиликтүү ар кандай дарылоо мүмкүндүктөрү жөнүндө билип коё турган көп иштер бар жана алар, алардын натыйжалуулугу жагынан бири-бири менен салыштырып көрөлү. Натыйжада, кайрадан WM менен ооруй адамдар бул абалы жөнүндө көбүрөөк түшүнүк окумуштууларга жардам клиникалык сыноолорго катышууга тандап алат.
Бул учурда WM эч кандай белгилүү дарысы бар, бирок ооруну көзөмөлдөө боюнча кээ бир көрсөттү тандоо бир катар көйгөйлөр бар.
- Plasmapheresis: канга IgM ичинен кан суммалар кан hyperviscosity же дыгын алып келиши мүмкүн. Бул коюу кан азык менен кычкылтек кыйын органдын клетка бүт жеткирүү керек болушу мүмкүн. Кан IgM айрым өчүрдү кан дыгын азайтууга жардам берет. Жүрүшүндө plasmapheresis , оорулуунун кан жай IgM жок бир машина аркылуу таркатылган жана алардын денесине кайра кайтарылат.
- Химиотерапия жана Biotherapy: WM менен ооругандар көп учурда химиотерапия менен мамиле кылат. пайдаланылышы мүмкүн дары бир нече ар кандай айкалыштары бар. Алардын айрымдары Cytoxan бириктирип кирет (cyclophosphamide) плюс Rituxan (rituximab) жана дексаметазон, же Velcade (bortezomib) плюс Rituxan жана дексаметазон. иш жүзүндө жана клиникалык сыноолорго да WM мамиле колдонулуп жаткан дары-башка көптөгөн дары-дармектер жана биригүү бар.
- Бул кандай ролу белгисиз: Уюлдук көчүрүлүүсү токтотууга Баштапкы клеткадан өрт WM дарылоодо ойнойт. Тилекке каршы, көптөгөн WM бейтаптардын курагы, айрыкча, алардын оорусунун адатым бар адамдар үчүн уулуу терс таасирин тийгизиши мүмкүн allogeneic көчүрүлүүсү пайдаланууга, ал эми жогорку дозасы химиотерапия төмөнкү autologous көчүрүлүүсү алгылыктуу жана натыйжалуу жолду болушу мүмкүн, чектеши мүмкүн .
- Splenectomy: НХЛ башка түрлөрү сыяктуу эле, WM менен ооруган бир боорлору чоъоюп кетсе, же splenomegaly болушу мүмкүн. Бул көк ууну бир көбөйтүлүшүнөн менен шартталган. Оорулуулардын айрым үчүн, көк боор, же splenectomy алып таштоо, бир каралышы мүмкүн кечирилет WM келген.
- Watch жана күтө: WM кыйынчылыктарга дуушар болгонго чейин, ал көпчүлүк доктур дарылоо үчүн "сергек жана күтүп" мамиле тандап берет. Бул учурда, ал денеде рак менен күнүмдүк жашоого өтүп жаткан элестетүү кыйын жана мүмкүн. Эгер чын эле аларды керектүү чейин тыгыз сиздин адис жана агрессивдүү кечиктирүүгө терапиялык (жана аны менен байланышкан терс таасирлери) тарабынан текшерилип турууга улантат ал тууралуу эч нерсе кылган эмес, илимий-изилдөө, алар аны оорусу күчөй баштайт чейин терапия кечиктирүүгө бейтаптар дароо дарылоону баштоо адамдар да жаман натыйжаларга ээ эмес экенин көрсөттү.
Чыгаруу, аны Up
Waldenstrom macroglobulinemia, же WM, бир гана АКШ жылына 1500 адамды диагнозду НХЛ өтө сейрек кездешүүчү түрү болуп саналат. Бул B ууну жана кандагы антитело IgM бир кан сумманы себеп таасир рак болуп саналат.
бул абдан сейрек кездешет, анткени Lymphoma биздин билим тынымсыз өсүп жатат, анткени, WM үчүн эч бир дарылоо тартип азыркы учурда жок. Ошондуктан, кайрадан WM менен ооруй көптөгөн оорулуулар окумуштуулар стандарттык болот эми дары-дармектерди колдонуу үчүн мүмкүнчүлүк бар деп бул өзгөчө кан рагы менен үмүт тууралуу көбүрөөк билүү үчүн жардам клиникалык сыноолорго катышууга чакырылат келечек.
Булак
Bachanova, V., Бернс, L. Hematopoeitic Waldenstrom Macroglobulinemia үчүн Cell көчүрүү Өзөктүү. Сөөк чучугун журналы март, 2012-жыл 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., жана I. Ghobrial. Waldenstrom анын macroglobulinemia: романы дарыланууга доорунда клиникалык келечектүү. Онкология летописи. 2016-жылдын 27-(2): 233-40.
Hillman, Р., Ault, K. (2002) Клиникалык практика 3-санында Гематология. McGraw- Hill: New York.
Kristinsson С .; Генетикалык же иммундук байланышкан нерселерди, же айкалышын: Landgren, O. Waldenstrom анын macroglobulinemia эмне себеп болот? Клиникалык Lymphoma Myeloma жана Leukemia October 2011-жылдын 11: 85- 87.
Уза, А., жана С. бекитүү. Waldenstrom macroglobulinemia: прогноз жана башкаруу. Blood Рак Journal. 2015-жылдын 5: E296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, П., Visco, C., Менегини, V., Pioltelli, П., Sacchi, С., Ricci, F., Nichelatti М., Заха, F., Lazzarino, M., Vitolo У., Morra, E. Fludarabine плюс cyclophosphamide жана Waldenstrom macroglobulinemia менен rituximab. Рак January 2012. 118: 434-443.