көпчүлүк илимпоздор үчүн дагы, жашоонун өзү бардык басып чыгарылышы жөнүндө болуп саналат. биологиялык боюнча, адамдар, козу карындарга, өсүмдүктөрдүн жана бактериялардын сыяктуу организмдер натыйжалуу өздөрүн көчүрүп дезоксирибонуклеин кислотасы (ДНК) менен бит үчүн иштелип чыккан белок негизделген ар кандай жолдор менен да тиешелүү болушу мүмкүн.
Чынында эле, ал тургай, кайра үчүн диск тирүү организмдердин тышкары жайылтылат. Кыкта тирүү жана тирүү эмес ортосундагы башка маккамы бир мисалы болуп саналат.
Ошентип, бир вирус бир көбөйүү машинаны караганда бир аз көбүрөөк. Адамдын иммундук жетишсиздик оорусу (сыяктуу кээ бир программалар боюнча учурларда СПИД ), ДНК да, кайра айдап молекула эмес. Дагы бир нуклеотид, РНК (рибонуклеиндик кислота), айдоо болуп саналат.
бир Prion Оору деген эмне?
Prions (АКШда айткан pree курамдык, Улуу Британияда курамдык сурай) мындан ары ДНК менен РНК менен кайра жакшы түшүнгөн механизмдердин алынып салынат. ДНК менен РНК нуклеотид, белокторду, ийгиликтүү кайра камсыз кылуу максатында иштелип чыккан тирүү организмдердин курулуш материалы үчүн колдонулган химиялык түзүлүшү. А prion prion өзү кам көрүп жөндөмдүү караганда көп-кайра бир нуклеотидди талап кылбайт бир белок болуп саналат.
демейдегиден бүктөлгөн prion белок кадимки prion белок чуркап кирип келгенде, кадимки бир белок башка бир кан бүктөлгөн ооруларга себеп prion айланат. Натыйжада баш ийүүдө бир белок тынымсыз каскад болуп саналат.
тукум prion оорунун учурларда, ал prion белоктун анормалдуу буралуусуна алып келет ген түрлөрдүн болот. Тилекке каршы, бул туура иштеши үчүн, мээ клеткалары колдонгон ошол эле белоктор, ошондой эле нерв клеткалары тездик менен прогрессивдүү кем акылдыгы алдын-ала алып, натыйжада, өлөт. бир оору себеп prion жылдан бери ишмердүүлүк жатып алат да, белгилер акыр-айкын болуп калса, өлүм бир нече ай эле дароо ээрчип алат.
Азыркы учурда адамдар таанылган бул оорулар беш негизги түрү бар: Creutzfeldt-Якоб оорусу (CJD), Variant Creutzfeldt-Якоб оорусу (vCJD), Куру, Gerstmann-Straussler-Scheinker синдрому (GSS) жана өлүмгө үй уйкусуздук (FFI). Бирок, prion ооруларынын башка түрлөрү табылууда.
Алардын иштеп чыгуу
Бул оорулар үч жол менен ээ болот: үй-бүлөлүк, сатып алган, же кээде элеби. бир prion ооруларына көп таралган жолу уулануу же мурас жок булагы менен, өзүнөн окшойт. Бир бир миллион киши prion оорунун бул көбүнчө түрүн иштеп чыгуу. Кээ бир бул оорулар, CJD, GSS жана Курчап турган сыяктуу, тукум кууп өткөн болот. Башкалары prion протеин менен жакын катнаш аркылуу жугат. Мисалы, Куру Колумбия-жылы мыкаачылык ритуалдар аркылуу жайылган. Баткен коюу каадасынын ажырагыс бөлүгү катары жеп жатканда, prions жуткан, ошондой эле оору жайыла турган. Бир аз экзотикалык үлгү алып, биз эт денеге кирген кезде да адамдар менен жаныбарлар тарай белгилүү vCJD болуп саналат. Бул, негизи, "уй" деп аталган жана prion тирүү уй бар болгондо пайда болот жатат. Мындай Elk жана кой сыяктуу башка жаныбарларды да, кээде бул оорулар сезе табылган. бул сейрек болсо керек, бул оорулар да хирургиялык аспаптар менен колдонулушу мүмкүн.
Белгилери
бул оорулар бардык бир аз ар түрдүү белгилерди да, бардык prions тынчсыздана системасы үчүн уникалдуу сүйүү бар окшойт. бактерия же ээледи оорулар жалпы дененин ичинде мээнин бул оорулар көптөгөн ар түрдүү бөлүктөрүндө угуп жатат, ал эми белоктор өздөрүн адамдын ткандарынын бир катар тапса болот, бирок бир гана, адамдардын нейрологиялык белгилерди окшойт. Убакыт бир prion сыяктуу механизми мээнин сыртында оорулардын артында эмес экенин көрсөтө алат.
толкунданып системасына тийгизген таасири зор. Көпчүлүк бул оорулар бир Бододо encephalopathy деп аталган себеп.
сөз Бододо оору бир губка сымал кыртыш карап кылып микроскоптук тешиктер түзүү, мээ кыртышын бузат дегенди билдирет. Адатта, натыйжада жабырлануучу ал бир нече жылга чейинки бир нече айдын ичинде колдонулат деп ойлоп анын жөндөмүн жоготуп дегенди тез прогрессивдүү акылдыгы болуп саналат. Башка белгилери книга (кирет Атаксия ), chorea же сыяктуу анормалдуу кыймыл- титирөө , жана өзгөртүлөт уйку үлгүлөрү.
prion оору тууралуу коркунучтуу нерселердин бири кимдир белгилерин иштеп жаткан prion жана дуушар болгондо арасында инкубаторлордун узак мезгил болушу мүмкүн эмес. Адамдар, адатта, нейрологиялык кыйынчылыктар менен, prions алар ачык болуп, баштык келе жаткан жылга чейин барып калышы мүмкүн.
иштетүү
Тилекке каршы, prion оорулары үчүн айыгуу жок. мыкты эле, дарыгерлер келме келтирет башкаруу белгилери жардам берүүгө аракет кылат. кичинекей европалык аял жүргүзгөн изилдөө боюнча, дары-дармек менен CJD менен ооруган жумшак жакшыртылган ой Flupirtine (Америка Кошмо Штаттарында жеткиликтүү эмес) алып, бирок, алардын жашоосуна сыйбай жакшыртуу эмес. дары chlorpromazine жана доза бир сот, эч жакшырган. Ушул эле учурда, бул оорулар жалпы өлүмгө бойдон калууда.
булактар:
Geschwind MD, Шу H, Аман A, Sejvar JJ Миллер BL. Тез прогрессивдүү акылдыгы. Neurology, 2008-жылдын летописи; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Neurology, 9-Эд Адамс жана Victor анын негиздери: McGraw-Hill Компаниялар, Inc., 2009-жылдын