Up жана келе жаткан дары PKD шыпаа кармап мүмкүн
Polycystic бөйрөк оорусу ( PKD ) бөйрөктө ыйлаакчаларга болушу жана ырааттуу өсүшү менен мүнөздөлөт генетикалык оору болуп саналат. Деп аталган айырмаланып жөнөкөй ыйлаакчаларга , PKD бир пайдалуу оору жана PKD бейтаптардын көп бөлүгү эмес, бар адасмдарга бөйрөктү жайгаштыруу, тобокелге салып жатышат талап гемодиализ же бөйрөктү.
чыдамдуу PKD алардын диагноз жөнүндө укканда, ордунан биринчи суроо дарыласа болобу.
биз оору жай кандай дарылоо мүмкүн түшүнүү үчүн алгач ADH деп аталган гормонун ролун кыскача айланма, же каршы антидиуретикалык гормон (ошондой эле гормонду катары белгилүү) зарыл.
PKD жылы Зарият ролу
ADH өмүр жерди Каадир өнүгө берди, эон мурун. ал Зарият үчүн эмес болсо, көптөгөн тирүү организмдерди бир Куйкалаган күндүн жылуу жер бетинин катаал суусуздануу таасирин туруштук бере албай калат!
деп аталган мээнин бир бөлүгү тарабынан чыгарылган "гипоталамус," ADH бөйрөктүн боюнча иш берүүчү гормон бар жана ал сууну сактап, сактап турат. Бул ичкенге суу болгон же ысып турган күн менен бир күн тышкары өткөргөн эмес, эмне зааранын караңгы жана тыгыздаштырылган бир карап алат. Демек, биздин эмнеге муктаж канча суу бөлүнүп жана канча керек тосуп, "кайра" керек (биздин суу алуучу жана ал тургай, айланадагы температурасы, анын ичинде башка себептерден улам, жараша) таасир этиши мүмкүн.
Кантип ADH эксперттери боюнча талкуу катышы бар? Изилдөөлөр ADH PKD ыйлаак өсүшү (бар адасмдарга бөйрөктү жайгаштыруу себеби) негизги көрсөтүүчүлөргө бири экендигин көрсөттү. Башкача айтканда, кандайдыр бир жол менен төмөнкү ADH көлөмүн мүмкүн, же ыйлаакчаларга боюнча өз иш-бөгөт болсо, анда ал ыйлаак өсүшүн жана PKD жана өзгөрбөгөн бир жылган жай болушу мүмкүн.
Учурдагы Дарылоо Options
Зарият ролун түшүнүү дарылоо ыкмаларын бар жана алар эмне себептен көбөйүп суу башатындагы Алдынкы дары, иштөөгө мүмкүн түшүнгөнгө жардам берет.
- Жогорулатуу суунун көлөмү: ушул эле жөнөкөй көрүнгөнү менен, ичүүчү суу ADH дайыма натыйжалуу жолу болуп саналат. Сиз данып ала баштаганда ADH жогорулаарын барып. Бул кептин ADH денгээлде алып келет, кээ бир суу ичип алуу суусоо жооп өчүрүп коём. Бул учурда, идея ADH пайда preempting менен Зарият ырааттуу төмөн кармап туруу болуп саналат. Бул PKD өрчүшүн жай деп чыгарышы керек. Бирок реалдуу мааниде экенин кантип натыйжалуу жана маанилүү дагы эле талаш.
- Башкаруу өтүшүп: башка атайын дарылоонун жоктугу учурда, биз PKD кыйындап башкаруу менен гана чектелип калат. Бул жогорку кан басымы, бөйрөк жугуштуу бөйрөктөгү таштар, жана анормалдуу электролиттер кирет. Жогорку кан басымы НСТК же ARBs деп аталган атайын дары-дармектерди пайдалануу менен тазаланат. бөйрөк ооруларынын жана бөйрөк таш: суу, ошондой эле башка эки негизги PKD байланыштуу күчөп кетүү коркунучун азайтууга жардам бере алышат.
Future тазалоо параметрлери
PKD начарлоосу менен Зарият ролу жөнүндөгү түшүнүк жогоруда айтылган "топ-жардам" иш-чаралардын чегинен дарылоо конкреттүү ыкмаларды сунуш кыла алган изилдөө убада алып келди.
Учурдагы изилдөөлөр Зарият колдонулушуна бөгөт коюу жана ошондуктан (ыйлаак көлөмү көбөйүшү PKD бейтаптардын бар адасмдарга бөйрөктү жайгаштыруу учур болуп саналат, анткени), көп өсүп келген ыйлаакчага алдын алуу мүмкүн дарыларды табууга багытталган.
Бул жерде бир канча гана мисал берилген:
- Tolvaptan: Бул дары башында сайтка бөгөт коюу боюнча төмөн натрий горизонтторунун жана актыларын дарылоо үчүн кабыл алынган болуп саналат ADH адатта "Keyhole" деп бөйрөк (V2 кабылдагычы элестеткенде тиркеле турган үчүн (V2 кабылдагыч деп аталат) tolvaptan катышкан Буга жол бербөө болот) "деп жасалма ачкыч" болуп саналат, ал эми бул ADH, тиркөө керек.
ошондой эле жарыяланган Тайм сот PKD бөйрөк милдетинин төмөндөшүн жайлашы менен tolvaptan үчүн мүмкүн болуучу клиникалык арыз көрсөттү. механизм үч жыл ичинде аз бөйрөккө төмөндөшүнө алып келет бөйрөктүн көлөмүнүн өсүшүнө жайлашы керек окшойт. Tolvaptan Бирок, жарым-жартылай, анткени боор боюнча өз таасирлери жөнүндө тынчсыздануулар болуп, бирок АКШнын PKD үчүн дарылоодо силерге бата алган элек. Ал буга чейин эле дүйнөнүн) кээ бир башка бөлүктөрүндө PKD дарылоо үчүн бекитилген.
- Octreotide: Бул соматостатин деп аталган гормонун көп иш синтетикалык чыгаруу болуп саналат. 2005-жылы сот биринчи соматостатин менен алты айлык дарылоо ыйлаак өсүшү жай болот деп билдирди. Биз PKD ыйлаак өсүшүн төмөнкүчө бөйрөк алмаштыруу иш-төмөндөөсү билем да, изилдөө ыйлаак өсүш жайлап, бул учурда, клиникалык жактан маанилүү бөйрөк коргоо салып которуп турган деп кыска токтотту.
Андан кийин, 2013-жылы биз энергиясы боюнча жарыяланган ALADIN сот жыйынтыгын көрдү. Бул изилдөө мурунку- ларына караганда узагыраак кийинки мезгилди, жана бир жыл кийинки учурда octreotide менен дарыланган бейтаптардын бир кыйла аз бөйрөк көрсөткөн, үч жыл, ал эми жок.
Буга чейин бар маалыматтарды эске алганда, бул octreotide PKD дарылоо мүмкүн ролго ээ болот окшойт. Кандайдыр бир себептерден улам, ал octreotide бир жыл ичинде бөйрөк көлөмүнүн өсүшү жайлап көрүнөт, бирок таасири узак убакыт аз болуп калды. Албетте, узак мөөнөттүү катуу жыйынтык маалыматтарын карап дагы ар тараптуу изилдөө керек.
эки агенттери буга чейин (гөчө Ингибиторы жана клиникалык сыноолорду башка дары сыяктуу башка талапкер кошумча) убадасын көрсөтүп да, наркы негизги көйгөйлөрдүн бири болуп саналат. бирдей болуп калган нерселердин баары, octreotide негизинен өмүр бою дарылоо болушу мүмкүн үчүн tolvaptan караганда арзан альтернатива боло алат. -Жылы 2017-жылга (15 мг) tolvaptan таблеткалардын 30-күндүк камсыздоо octreotide 90 камалып (100 мкг сайма) $ 300 $ 400 чуркап, ал эми АКШ,-жылы 12000 $ чейин 11,000 $ бааланат!
> Булак:
> Нагао S, Kazuhiro N, Макото K, .Удаалаш. Көбөйтүү суу топтомо ККП Rat жылы Polycystic Бөйрөк оорусу күчөгөндөн төмөндөтөт. J Am Soc Nephrol. 2006-жылдын Aug 17 (8): 2220-7. Epub 2006-жылдын 28-июн.
> Higashihara E, Nutahara K, Tanbo M, жана башкалар. Көбөйүп, суу сайларынын autosomal үстөмдүк polycystic бөйрөк оорулары боюнча оорунун ырбашын алдын алуу барбы? Маска Гемодиализ көчүрүү. 2014 Сет; 29 (9): 1710-9.
> Торрес V, Чэпмен A, Devuyst Оо, .Удаалаш. Autosomal башкы Polycystic бөйрөк оорулары менен ооруган бейтаптарды Tolvaptan. N жарык J Med 2012; 367: 2407-2418, 2012-жылдын DOI: 10,1056 / NEJMoa1205511
> Caroli A, N Perico, Perna A, .Удаалаш. Autosomal үстөмдүк polycystic бөйрөк оорулары менен бөйрөк жана ыйлаак өсүшүнө соматостатин аналогу longacting таасири (казино): а клиникалык изилдөөлөр, Жара көзөмөлдөп, multicentre сот. Lancet. 2013-Nov 2; 382 (9903): 1485-95. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (13) 61407-5.