Philadelphia Хромосома

Philadelphia хромосома болот ген белгилүү бир ачылыш лейкоз үчүн да зор мааниге ээ бир адамдын ак кан клеткалары табылган. Ал, адатта, шилтеме менен келет ", Philadelphia хромосома-оң лейкоз".

Тактап айтканда, бир лейкоз "Philadelphia-хромосома-оң (Ph +) деп айтууга болот өнөкөт myeloid лейкоз " (CML) же "Philadelphia хромосома-оң (Ph +) лейкоз" (ALL).

хромосома Refresher

ар бир клетканын ядросундагы ДНК молекуласы хромосома деп аталат жип сыяктуу түзүмгө пакеттелген абалда турат. Ар бир хромосома ДНК катуу РНКга-көп жолу-тегерегиндеги белоктор гистондордун деп турат. клетка экиге бөлүнүп жатат каралбаса, хромосома ядросунда эмес, ал тургай, микроскоп астында ичинде көзгө анчалык эмес. Себеби бир эмес бөлүүчү клеткада ДНК клетканын менен ар кандай жерлерде пайдаланылат, себеби, жана жок, ошондуктан гакташ эмес, бар. Бирок, хромосомалар түздү ДНК абдан катуу клетканын бөлүнүү учурунда толгон жана андан кийин бир хромосома катары микроскоп көрүнүп турат болот.

Ар бир хромосома өзүнүн мүнөздөмөсү өзгөрөт, ал эми белгилүү бир гендердин жайгашкан бир хромосоманын абалда карата тапса болот. Адамдын Клеткадагы бардык генетикалык материал чейин пакеттелген өчүрүлүп жатканда, ар бир клетканын ичинде 46 хромосома жалпы 23 хромосома түгөй бар.

Негизи, өсүмдүктөрдүн жана жаныбарлардын ар кандай түрлөрүнүн хромосомалардын ар кандай топтому бар. Бир мөмө чымыны, мисалы, күрүч өсүмдүктөрдүн 12 ити бар, ал эми хромосомалардын төрт жуп бар, 39.

Philadelphia Хромосома

Philadelphia хромосома бир окуяны жана жөндөөнү бар, бирок иш жүзүндө максаттары үчүн, бул өткөрүлүп 9-хромосоманын бир бөлүгү болуп эсептелет, анда 22-хромосоманын адаттан тыш көрүнүш деп аныктама берсе болот.

Башка сөз менен айтканда, 9-хромосоманын бир бөлүгүн жана 22-хромосоманын бир кесим эт алыш жана соода жерлерди бузуп-жылы. Бул соода ишке ашат, ал гендер көйгөй себеп - "QR-АБЛ" деп аталган бир ген хромосоманын 22-хромосоманын бөлүгү 9 атташе боюнча пайда болот. Өзгөрүлгөн хромосома 22 Philadelphia хромосома деп аталат.

Philadelphia хромосомасын камтыган жилик чучугу клеткалары көп учурда өнөкөт myelogenous табылган лейкоз , кээде табылган курч lymphocytic лейкоз . Philadelphia хромосома көп CML жана байланыштуу ойлоп жатат да, ошол эле учурда, мисалы, "Variant Philadelphia translocations", жана башка жагдайларда менен келе албайт ", Philadelphia хромосома-терс өнөкөт myeloproliferative оору."

Силер көрүп Ошондуктан, Philadelphia хромосома дары, маанилүү бир кандай болуп калды, анын катышуусу менен бир рак аныктоо үчүн пайдалуу, жана башка рак ал жок болгон учурда анын белгилүү бир генетикалык өзгөрүү болот.

Алардын баа бир бөлүгү катары, дарыгерлер бейтаптын лейкемия айрым түрлөрү менен жабыркаган болсо, аныктоого жардам берүү үчүн Philadelphia хромосоманын жаралуусунун издеп калат.

Philadelphia хромосома гана жабыр тарткан кан клеткалары бар. Себеби ДНК зыян, анормалдуу энзимдердин өндүрүшүндө Philadelphia хромосома натыйжалары Тирозин деп аталат.

башка бузулуулардын менен бирге, бул энзим рак клеткасы токтоно өсүшүнө себеп болот.

Алар келген үлгүлөрүн карап жатканда дарыгерлер бул тыш катышуусу үчүн карап жилик чучугу, майтарылбас эрк жана биопсиясы туура диагноз чыгарууга жардам берет.

1960-жылы Philadelphia хромосоманын аныктоо CML дарылоодо негизги жетишкендиктерге алып келди. Бул CML терапиясы "Тирозин ингибиторлору" деп аталган бир жаңы доорго пайдубалын мындай Gleevac катары (imatinib mesylate) жана Sprycel (dasatinib).

Жакында, Tasigna (nilotinib) кайрадан өнөкөт баскычында Philadelphia хромосома-оң (Ph +) CML диагноз .жана дарылоо үчүн бекитилген.

Nilotinib да Тирозин ингибиторун болуп эсептелет.

_Булак

_{Голдман, J. жана Daley, G. (2007). Өнөкөт Myeloid Leukemia. Жылы Мело, Ж., Goldman, J. (Медиада.) Myeloproliferative бузулуу (pp.1-13). Нью-йорк. Springer.}

_{Sherbenou, D. жана Druker, Б., "Philadelphia хромосоманын ачылышын колдонуу" журналына клиникалык изилдөө 2007 117: 2067-74.}

_{Адамсон PC. Рак оорусу бар балдар үчүн бүтөрү жакшыртуу: максаттуу Болумушту субъекттердин өнүктүрүү. CA Рак J Clin. 2015; 65 (3): 212-220.}

_{Nowell PC. Philadelphia хромосоманын Discovery: жеке көз-караш. Клиникалык изилдөө журналы. 2007, 117 (8): 2033-2035.}