Risk Factors, Джин Abormalities, Cell Transpants жана JMML Өзөктүү
Кандай жашы жете myelomonocytic лейкемия (JMML) деген эмне жана ал кандайча мамиле кылат?
Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML) - аныктоо
Juvenile myelomonocytic лейкемия (JMML) ымыркай жана жаш балдар да кыйналат агрессивдүү кан рактын чанда кездешүүчү түрү болуп саналат; балалык leukemias кем 1% ын гана түзөт. диагноз балдардын орточо жашы 2 жашта, ал алты жашка улуу балдар менен иштерди көрүп сейрек кездешет.
Бул балдарга караганда кыздар 2 ½ эсе көп кездешет.
JMML ошондой эле жашы жете элек өнөкөт myelogenous лейкемия (JCML), жашы жете элек өнөкөт granulocytic лейкоз, өнөкөт жана subacute myelomonocytic лейкоз, жана балдардын monosomy дейдиле 7.
Бул кандайча болот
JMML өзгөрүүлөрдү (мисалы, болбосо), адатта, бир деп аталган клетка бир түрү пайда жилик чучугунда сабагы клетканын түрүн ДНКдагы топтоого орун monocyte . өзгөртүүлөр жабыркаган клетка көзөмөлдөн чыгып көбөйүп себеп.
Бул анормалдуу клеткалардын саны көбөйгөн сайын, жилик чучугунда үстүнөн алып баштайт. Убакыттын өтүшү менен, алар кызыл кан клеткалары, дени сак ак кан клеткалары жана бөлүкчөлөрү өндүрүү жилик чучугунан негизги жумуш менен тоскоолдук кылат.
Risk Factors
Окумуштуулар JMML алып ДНК өзгөрүүлөрдү пайда кылат кандай экенин билбейм, бирок, жаңы изилдөөлөр ал баланын ата-энеден калган мурас алат деген божомолдор бар.
neurofibromatosis түрү I жана Нунан синдрому бар балдар JMML Noonan синдрому бар деген диагноз балдардын 14% га чейин менен, JMML иштеп чыгуу коркунучу бар.
Белгилери жана JMML симптомдору
JMML белгилери жана симптомдору жилик чучугунда жана органдарыбыздын анормалдуу клеткалардын топтоо менен байланышкан. Алар төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:
- Pale тери
- Тез-тез чалдыгып, же оору
- ши- кан
- Чоъоюп (байланыштуу шишип курсак splenomegaly ), ирилештирилген боор
- узакка созулуп,
- денеге чыгуучу кызамык
- кемиген табит
- жөтөл
- Developmental кечигүү
Бул ошондой эле башка айыл чарба багытында болбогон рак шарттарды белгилери жана симптомдору болушу мүмкүн. Эгер баланын ден соолугуна кам болсо, эмне үчүн жакшы нерсе сиздин саламаттыкты сактоо тейлөөчүгө иш сапары болуп саналат.
диагнозу JMML
JMML диагноздоо үчүн, дарыгерлер кан тесттеринин натыйжаларын, ошондой эле карап жилик чучугу, майтарылбас эрк жана биопсиясы . Айрым жыйынтыктар JMML көрсөтүлөт:
- An бийик ак кан клеткаларынын саны, атап айтканда, жогорку monocytes менен
- Төмөн кызыл кан клеткаларынын саны (анемия)
- Төмөн, Таттыбүбү саны (thrombocytopenia)
- -хромосоманын 7 аномалиялары
Жоктугу Philadelphia хромосоманын оору эмес экенин аныктоого жардам берет өнөкөт myelogenous лейкемия (CML) .
Оорунун Paths
лейкемия бул түрү чыккан 3 бир аз айырмаланган жолдору бар. Биринчи типте оору тез прогрессивдүү болуп саналат. Экинчи тип, тез прогрессивдүү, албетте, андан кийинки өткөөл мезгил бала, туруктуу болот. үчүнчү типтеги балдар жакшыртуу жана ооруларды дарылоо эле тез прогрессивдүү болуп турган убакта, 9-жылга чейин гана жумшак симптоматикалык калышы мүмкүн.
JMML дарылоо
JMML негизги дарылоо бир сабагы клетка көчүрүлүүсү, ал эми дарылоо боюнча бир жолу, ошондой эле колдонулат.
хирургия
JMML дарылоодо хирургиялык ролу талаштуу бойдон калып жатат.
Бир изилдөө протокол (Балдар онкология ПМ COG) өт, арбытышты оору менен, бардык балдардын боюнча splenectomy (көк боор алып салууну) сунуш кылынат. башка негизги JMML тазалоо протокол (Childhood- EWOG-MDS жылы Myelodysplastic синдрому жөнүндө Макулдашууну жумушчу топ), аны чечүүгө оорулуунун дарыгердин чейин кетет. Бул тобокелдиктер караганда бир кыйла жогору, бул жол-узак мөөнөттүү пайда болсо, белгисиз.
химиотерапия
Бътъндёй алганда, JMML химиотерапия үчүн начар жооп жок кылат. Purinethol (6- Mercaptopurine) жана Sotret (isotretinoin) ийгиликтин кичинекей ченем менен колдонулган дары-дармектер болуп саналат.
Анткени JMML дарылоодо анын чектелген пайда, химиотерапия стандарттуу эмес.
Өзөктүү Cell көчүрүлүүсү
Allogeneic Баштапкы клеткадан көчүрүлүүсү JMML үчүн узак мөөнөттүү даба сунуш кыла алат эле мамиле болуп саналат. Изилдөө келген үй-бүлө Баштапкы клеткадан донорлор же дал байланышпаган донорлор менен да ушундай ийгиликтүү чендерди тапты.
Курсу кайталануу JMML үчүн Баштапкы клеткадан көчүрүлүүсү кийин өтө жогору 30% жана 50%, ортосунда болушу мүмкүн. Багынбоо көчүрүлүүсү төмөнкү 3 ½ айлык орто эсеп менен пайда болот, жана бир жыл ичинде дээрлик ар дайым. Бирок, бул терс карабай, көп учурда экинчи Баштапкы клеткадан көчүрүлүүсү менен бир чара жетишүү.
агрессивдүү дарылоого муктаж карабастан, JMML менен балдар мындай Баштапкы клеткадан көчүрүү сыяктуу албан жетишкендиктер болгону менен көп жакшы иштерди кылып жатышат. Бул үй-бүлө пайда болуучу клеткаларга дал кабыл алган балдар үчүн 5 жыл жашап кетүү көрсөткүчү 55% бир изилдөөгө табылган, байланышпаган донорлордун болгон адамдар бир 5-жыл жашап курсу 49% менен, бул дарылоо ар дайым жакшыртууда .
Жыйынтык
Ата-эне катары, өтө оор иш, бир бала же бала ооруп жатат элестетүү. оорунун бул түрү бала абдан туулушу мүмкүн, ата-энеси жана бир туугандары. Сиз, аны тегерете бол, башын ороп албай туруп эле, балдар үчүн татаал кырдаалды түшүндүрүп кыйналып жатышы ыктымал.
Сиздин онкология борборуна, ошондой эле сүйүктүү бир туугандарым, достору, үй-бүлөсү жана кошуналары тарабынан сунушталган ар кандай колдоо топторун же ресурстарды пайдаланып алгыла. сен жана сенин үй-бүлөлүк жана жүрөгүбүздү кенен спектрин дуушар болушу мүмкүн, ал эми шыпаа жана JMML менен кээ бир балдар соолугу бекем жана үзүрлүү жашоо алып бара деген үмүт бар экенин эстен чыгарбоо абзел.
Булак
Chan, Р., Купер, Т. Kratz, C., Уайсс, Б., жана Loh, M., "Juvenile myelomonocytic лейкоз: 2 бир отчет эл аралык JMML симпозиуму" Leukemia изилдөө 2009-355-362.
Эммануил, P. 2008 "Juvenile myelomonocytic лейкоз жана өнөкөт myelomonocytic лейкоз" Leukemia 12 Май 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, П., Zecca, M. ж.б.. Hamtopoietic Баштапкы клеткадан өрт (HSCT) жашы жете элек myelomonocytic лейкоз менен ооруган балдар (JMML): EWOG-MDS / EBMT сот натыйжалары. Кан. 2005. 105 (1): 410-9
Улуттук онкология институту. PDQ Рак маалымат Summaries. Ден соолук кесиптик чыгаруу. Балалык курч Myeloid Leukemia / Башка Myeloid рак дарылоо (PDQ®). Онлайн 09/29/15 Жарыяланган. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. жана Kratz, C. "Juvenile myelomonocytic лейкоз" Учурдагы тазалоо Жолдор онкология 2003-жылы 4: 203-210.
Ешими, A., Кэллис, С., жана гудка, N. "Juvenile myelomonocytic лейкоз: эпидемиология, etiopathogenesis, диагностикалоо жана башкаруу маселелери" Педиатрия Drugs 2010 2010 1: 11-21.