Evans синдрому иммундук системасы ак кан клеткалары, кызыл кан клеткалары жана / же бөлүкчөлөрү кол, эки же андан көп иммундук БГУ оорулар жыйындысы болуп саналат. Булар иммундук thrombocytopenia (ИПО) , аутоиммундук гемолетическая анемия (AIHA) , жана / же аутоиммундук neutropenia (AIN). Бул диагноздор бир учурда ишке ашышы, бирок ошол эле оорулуунун эки ар кайсы убакта пайда болушу мүмкүн эмес.
Мисалы, сиз ИПО менен ооруй, андан кийин эки жыл болуп өткөндөн кийин AIHA менен ооруй турган болсо, анда Evans синдрому бар.
Белгилери
көпчүлүк учурларда, сиз буга чейин эле айрым оорулардын бири менен диагноз алынган: ИПО, AIHA, же Аббас. Evans синдрому айрым оорулардын ар бири катары көрсөтүлгөн. Симптомдору төмөнкүлөр болот:
Төмөн, Таттыбүбү эсеби (thrombocytopenia) кездешет:
- жанчылган жогорулатуу
- Көбөйтүү кан: оозунан кан ыйлаакчалар канайт, чайыр кан, заара же жыгып кан
- тери кичинекей кызыл чекит деп аталат petechiae
Анемия:
- Чарчап-чаалыгуу же чарчап
- дем алуу оорлойт
- Көтөрүлгөн жүрөк курсу (тахикардия)
- тери боюнча кычышса (сарык) же көзү (scleral Сарык)
- Dark заара (чай же The Coca-Cola Company түстүү)
Төмөн neutrophil саны (neutropenia):
- безгек
- Теринин же оозунан чыккан оорулар
- Көп учурда эч кандай белгилер жок
Эмне үчүн Evans синдрому Менин кан Counts бол төмөн кылууга түрткү берет?
Evans синдрому бир аутоиммундук оору болуп саналат.
кээ бир белгисиз себептерден улам, иммундук системасы туура эмес кызыл кан клеткалары аныктайт, бөлүкчөлөрү, жана / же "чет өлкөлүк" деп neutrophils, аларды өлтүрөт. Бул толугу менен кээ бир адамдар бир гана кан клеткаларынын жабыр тарткан, ИПО, AIHA, же Айын, салыштырмалуу бир нече Evans синдрому менен, ошондой эле эмне үчүн түшүнө бербейт.
диагноз
Evans синдрому менен адамдардын көбү буга чейин диагнозу бирин көтөрүп, дагы бир берүү Evans синдрому барабар. Мисалы, сиз ИПО менен ооруй жана аз кандуулук иштеп келген болсо, дарыгер сиздин кандуулук себебин аныктоо керек болот. Сиздин анемия AIHA байланыштуу деп табылган болсо, анда Evans синдрому деген диагноз коюлат.
Бул оорулар кан көрүүлөрү таасир болгондуктан, толугу менен кан саны (КТК), ишти биринчи кадам болуп саналат. Сиздин дарыгер далилдерин карап анемия (аз гемоглобин), thrombocytopenia (аз, Таттыбүбү саны) же neutropenia (аз neutrophil санап, ак кан клеткасына бир түрү). себебин аныктоого аракет Сиздин кан микроскоп менен каралат. ИПО жана AIN эч ким белгилүү диагностикалык тест бар дегенди билдирет салуу диагноздор болуп саналат. Сиздин дарыгер биринчи башка себептерин жокко чыгарууга тийиш. AIHA DAT (түздөн-түз antiglobulin тест) деп аталган бир нече тесттер, көбү атайын сыноо менен тастыкталат. DAT иммундук системасы кызыл кан клеткалары менен согушуп жатат далил издейт.
дарылоо
мүмкүн болгон дарылоо узун тизмеси бар. Дарылоо таасир белгилүү кандын клеткасынын жана кандайдыр бир белгилерин (активдүү кан агуулар, дем алуу оорлойт же жогорку кан басым, жара) барбы, жокпу багытталган:
- Стероиддер: Дары-дармектер Преднизалондун сыяктуу түрдүү аутоиммундук оорулардын жыл бою колдонулат. Алар AIHA Биринчи катардагы дарылоо болуп саналат, ошондой эле ИПО колдонулат. Тилекке каршы, сиз Evans синдрому бар болсо, анда кан басымы жогору (гипертония) жана артериялык кан шекерлер (диабет) сыяктуу башка маселелерди алып келиши мүмкүн жана узак убакыт бою стероиддерди талап кылышы мүмкүн. Ушул себептен, сага дарыгер башка ыкмалар издеши мүмкүн.
- Тамырга иммуноглобулин (IVIG): IVIG ИПО үчүн биринчи катардагы дарылоо болуп саналат. Чындыгында, IVIG бөлүкчөлөрүнөн убактылуу иммундук системаны алаксыткан ушунчалык эле тездик менен жок эмес. IVIG AIHA же Айн натыйжалуу болбойт.
- Splenectomy: көк, кызыл кан клеткалары, бөлүкчөлөрүнөн жана Evans синдрому менен neutrophils жок негизги жайгашкан жери болуп саналат. Оорулуулардын айрым алганда, боордун хирургиялык ташып кан саналууда, жакшыртууга мүмкүн, бирок бул убактылуу гана болушу мүмкүн.
- Rituximab: Rituximab дарыны бир monoclonal антитело деп аталат. Бул кан эсептешкиси жакшырта алат Сиздин B-ууну (ак кан клеткасы антителолорду түзөт), азайтат.
- G-жүлүндүн (filgrastim): G-жүлүндүн көбүрөөк neutrophils үчүн жилик чучугу түрткү колдонулган сб дары болуп саналат. Ал жерди кээ бирде дагы бир жараны бар, айрыкча, Айн-жылы neutrophil эсебин көбөйтүү үчүн колдонулат.
- Иммуносупрессанттарды, дары-дармектер: Бул дары-дармектер жана иммундук системаны үгүттөө. Бул mycophenolate Motel (MMF), azathioprine (Immuran), Такролимус (Prograf) сыяктуу дары камтыйт.
Мен ШЫПАА боло тургандыгын көрсөттү деген эмне?
көп учурда убактылуу кошумча дарылоо талап кылган болсо, кан эсептөөлөр боюнча, ушул жооп жакшыртуу менен жекече дарылоо менен жооп бериши мүмкүн да.
> Булак:
> Шриер SL. Жылуу Autoimmune гемолетическая анемия: UpToDatePost TW (ред) менен дарылоо, UpToDate, Убалтам, М.А..