Bence-Джонс белоктор негизинен диагноз коюп, бир нече Myeloma, кан рагы түрү менен ооругандарды мониторинг жүргүзүү үчүн, заара тест аркылуу аныкталган мүмкүн антитело олуттуу кичинекей даана болуп саналат.
Multiple Myeloma
Multiple Myeloma бир түрү пайда болгон бир рак болуп ак кан клеткасына бир плазма клеткасы деп аталат. Плазма клеткалары антителолор сиз жугуштуу каршы күрөшүүгө жардам берүү үчүн клеткалар.
антитело өндүргөн плазма клеткалары кадимки калк үчүн, бир түрдүүлүк, алардын иш деп айта алган. Алар антитело бүт белоктордун ар кандай түрлөрү түзөт.
Multiple Myeloma өндүрүү үчүн бир нече оорулардын бири болуп саналат ", плазма клеткалары бирдиктүү Clone." бирдей эгиз бала клеткага бир элдин сыяктуу нерсе катары бир Clone жөнүндө ойлонуп көрөлү. Бул адамдар ар кандай эмес. клеткалардын бир клон жалпы эле антитело белокторду жасайт.
M-белоктор
Bence-Джонс белокторду жөнүндө сөз кылып жатып, бир нече башка шарттар, мисалы Myeloma белок, M-белоктор, paraproteins, эркин иммуноглобулин жарык чынжыр менен M-күчөп катары колдонулат. Бул сөздөрдүн баары окшош, бирок, алар сөзсүз бири эмес.
Белоктордун чогултуу антитело өндүргөн клеткалардын бир Clone экенин билдирет M-протеин менен "M", monoclonal чечмеленет. Бул клеткалар баары бирдей антителолорду же антитело деталдары өндүрүлүп жатат.
Light түйүндөрү
Антителолор окумуштуулар, иммуноглобулиндер деп атаган - алар белоктор дегенди билдирет, иммундук мааниси алар оору жана глобулинди каршы күрөшүүгө жардам берет.
Бул иммунобиологиялык, эреже катары, абдан чоң, бирок, алар менен бирге жатышат, кичинекей бөлүктөрдөн турат жатат. Антителолор, чынында, оор чынжыр менен жарык чынжыр деп аталган бир нече майда белоктордун, камтыйт.
Жогорудагы сүрөттө, сиз даярдуулук менен толук антитело же иммуноглобулин көрө алабыз, ал эми ар бир антитело бир нече бөлүктөн турат.
көк бөлүктөрүн "оор чынжырлар" жана алтын бөлүгү болуп саналат ", жарык чынжырлар." Бул сүрөттө, алтын жарык чынжырлар бир нече Myeloma же башка абалы менен адамдын Bence-Джонс белок болуп калышы мүмкүн эле эмне болуп саналат.
Bence-Джонс белоктор негизинен бул кичинекей бир антитело (жарык чынжырлар) бир даана атайын саналат. заара мындай мол жарык чынжыр болушу нормалдуу эмес. Негизи, жарык тизмеги белок гана мүнөт саны заара менен байкоого болот. заарада Light чынжырлар Бирок, алардын баары эмес, рак болуп, көптөгөн ар кандай себептерден улам пайда болушу ыктымал.
Monoclonal Light түйүндөрү
Алар monoclonal жарык чынжырлар болуп саналат - Азыр, Bence-Джонс белоктор болсо, бул жарык чынжырлар гана жарык чынжырынын белгилүү бир эски түрү эмес экенин эстен чыгарбоо маанилүү.
Bence-Джонс белоктор, анда, алар ...
- Monoclonal (клетканын ар бири Clone келген)
- Monoclonal жарык чынжырлар (ошол эле көптөгөн көчүрмөлөрү, кичинекей антитело-бөлүк)
- заара табылды жана анын ичинде бир нече Myeloma ар кандай шарттары менен байланышкан.
шарттары
Bence-Джонс белоктор M-белоктор өзгөчө түрлөрү болуп саналат жана алар дененин чыпкалоо системасы, бөйрөк аркылуу өтүүгө жетиштүү кичинекей. Бул жарык чынжырлар көп пайда болгондо, алар кан сенин заара салып чейин өтөт, деп билдирет.
анын ичинде төмөндөгүлөргө Bence Джонс протеиндер адамдын заара табууга мүмкүн болгон бир нече шарттар бар:
- Multiple Myeloma - Multiple Myeloma жилик чучугунда B ууну тартып иштеп клеткалары - плазма клеткалары бир ашыра бар кан рак болуп саналат. Плазма клеткалар кээ бир программалар жана бактериялар коргойт антителолор клеткалар. 50 жана Myeloma адамдардын 80% ортосунда бул белоктор үчүн оң бир заара сыноо болот.
- Waldenström анын macroglobulinemia - Waldenstrom анын macroglobulinemia B клеткалары болгон бир сейрек рак оорусу (ак кандын клеткасынын бир түрү). B клеткалары антитело өндүргөн плазма клеткалары болууга жол аркылуу. Бул оору менен, рак B клетканын ичинде келип чыкса, ал бир плазма клеткасы болуп турган чекитине чейин; Ошондуктан, Waldenström анын macroglobulinemia нече Myeloma айырмаланып турат, бирок, эки шарт, кээ бир, ар кандай жолдор менен окшош, ал эми эки Bence-Джонс белоктор алып келиши мүмкүн.
- MGUS - MGUS жактын маанидеги monoclonal gammopathy чечмеленет. Бул оору бир нече Myeloma менен прекурсорлорду мыйзамсыз болушу мүмкүн жана плазмалык клеткалардын санынын көбөйүшү, ал эми бир нече Myeloma менен байланышкан башка белгилер бирин билдирет.
маани
Bence-Джонс белоктор эки бир нече Myeloma үч бейтаптарды бар. Multiple Myeloma плазма клеткалары ашыкча өндүрүшүн камтыган кан рагы турат. өпкө рагы таз өпкө рагы клеткаларынын ашыкча болмок эле, Myeloma плазма клеткалары ашыкча билдирет.
Плазма клеткалары Келгиле, оору менен күрөшүү үчүн антителолор клеткалар. Рак плазма клеткалары болсо, оору менен күрөшүү жардам антителолорду боло албайт, анын ордуна, ашыкча Плазма клеткалары баары бир ашыкча антитело болот.
Дененин кайсы бир башка бурчтан бир катар, бир маселе болуп калышы мүмкүн иммунобиологиялык ашыкча бөйрөк оорусу . Адатта, антителолор бөйрөктө трубочки аркылуу чыпкаланып үчүн өтө эле көп. Bence-Джонс белоктор бөйрөктө чыпкалоо бирдиктерин кирүү үчүн аз болуп саналат. бөйрөк, бул белоктор бекемдеп жана бөйрөк көйгөйлөргө алып келиши мүмкүн. белоктордун кээ бир түрлөрү ушундай жол менен бөйрөктөрүмдү зыян көбүрөөк ыктымал. Ошондой эле, дененин ар кайсы таасир этиши мүмкүн ашыкча жарык чынжыр башка кесепеттери бар.
Сен жарык тизмеги белок ашыкча өлчөмдө алып келе турган оору менен ооруп калган болсо, дарыгер, сыягы, тийиштүү татаалдануу силерди көзөмөлдөп турат. ашыкча жарык чынжыр менен болушу мүмкүн нерселердин бири ар түрдүү органдарга зыян алып келиши мүмкүн жарык чынжырлар amyloid деп аталган бир зат менен бирге пайда депозиттер келет, Менин алдымда amyloid жарык чынжырлуу amyloidosis, деп аталат.
Заара Test
Bence-Джонс белоктор үчүн сыноо белоктордун далил текшерүү үчүн 24 саат үчүн заара чогултуу билдирет. Bence-Джонс белоктор Генри Bence Джонс үчүн аталган биринчи ортосунда 1800-жылы бул заара үлгүлөрдүн өзгөчө касиеттерин тапкан химиялык патологнат. жарык эки чынжырчанын эки түрү бар - деп KAPPA жана лямбда. жарык чынжырынын белгилүү бир түрү клиникалык мааниге ээ болот.
Сөзү
Эгер аныкталган болсо, анда оорунун жөнүндө билүүгө жана суроо үчүн бир аз убакыт талап. Достор жана жакындарыбыз колдоосу үчүн умтул. Ал үмүт жөнүндө ил. Дарылоо кан рактын акыркы жылдары кыйла жакшырды, ал эми жаңы дарылоо клиникалык сыноолорго учурда.
> Булак:
> Basile U, Gulli F, улуу E, .Удаалаш. Bence Джонс белок талдоо үчүн тандап ыкмасы баалоо. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): E331-E333.
> Кук L, Macdonald РДКлардын. Paraproteinaemia башкаруу. Аспирантура Medical Journal. 2007-жылдын, 83 (978) 217-223.
> Кайл, Р., Ларсон, D., Therneau, Т. ж.б.. Жарык чынжырын күйгөн бир нече Myeloma клиникалык Албетте (башынча Bence Джонс протеинурия: а) болочок изилдөө. Lancet Гематология. 2014-жылдын 1 (1): e28-36.