Келишимдик куюунун каранды талассемиясы боюнча кайталоо
Талассемиясы кызыл кан клеткалары (Zpress.kg) ичинде, гемоглобинди, бир белок таасир оорулар тобу. талассемиясы мурастай Адамдар, адатта, анемия (аз RBC саны) жана башка оорулар баруучу гемоглобинди чыгара алышпайт.
Талассемиясы үч чоң топко салыш керек болот:
- Сапаты: Киши мутант үчүн генди алып, бирок оору жок. Бул кээде талассемиясы жашы жете элек деп аталат.
- Старите: сапаттан жана негизги ортосунда талассемиясы менен адам.
- Майор: өмүр бою RBC куйдуруудан талап талассемиясы менен адам.
Талассемиясы старите кандайча аныкталган?
Болсо да, убакыт талассемиясы адистиги көпчүлүк аныкталат төрөлгөн экранында , талассемиясы старите адамдар жыл өткөндөн кийин чейин аныкталышы мүмкүн эмес. Бул адамдар, жалпысынан, күнүмдүк боюнча аныкталган толук кан эсептөө (КТК). CBC абдан кичинекей кызыл кан клеткалары менен бирге орточо анемия үчүн жумшак ачып берет. Бул темир жетишсиздигинин анемиясы менен чаташтырбоо керек.
Диагноз бир гемоглобин кароо (ошондой эле electrophoresis деп аталат) менен тастыкталат. бета талассемиясы старите жана изгилик бул сыноо гемоглобин А2 бийиктиги билүүгө болот (бойго жеткен гемоглобинди 2 түрү), кээде F (түйүлдүктүн). Alpha талассемиясы старите бул тармак боюнча көргөн басымдуу гемоглобин болуп жалпысынан гемоглобин H оорусу деп да аталат.
Талассемиясы старите оорулары кандай?
талассемиясы старите оорулары кирет:
- Iron жүктөлүшүн
- Osteoporosis: сөөгү алсызданышы
- Extramedullary hematopoiesis: Бул кызыл кан клеткасы өндүрүүнү көбөйтүү үчүн боордо, боордо жана / же жилик чучугу боюнча биринчи орунда турат дегенди билдирет. айрыкча жабыркаган сөөктөр сөөгү бар - пайча, жаак сөөктөрү.
- Гипогонадизм: азайтылган жыныстык органдарды өндүрүү. Бул табигый түрдө пайда болгон чейин бойго алдын алуу мүмкүн.
- өттөгү:
- Уюган кан
Iron жүктөлүшүн талассемиясы старите менен Адамдар эмне үчүн иштеп чыгуу?
талассемиясы старите адамдар темир жык толушун иштеп чыгуу эмне үчүн эки себеби бар.
- Кызыл кан куйдуруудан кайталап: талассемиясы старите менен балдар, адатта, куюунун ар бир 3-балдар сыяктуу 4 жума талап кылбаган да талассемиясы Мажор , алар да жыл сайын бир нече кан куйдуруудан талап кылышы мүмкүн. алынган ар бир кызыл кан куюу бир кан тамырга (IV) темир дозада сыяктуу. дене орган бул темирди алып улуу жол жок. Ошентип, убакыттын өтүшү менен бул жолу куйдуруу жашоонун (бойго жеткен) талассемиясы негизги (балалык) менен элине караганда кийин да, темир ашыкча иштеп чыгууга алып келиши мүмкүн.
- Тамак темир жогорулатуу соруу: дене жилик чучугу гемоглобин жана кызыл кан клеткаларын өндүрүү жакшы иш эмес деп тааныйт. Hepcidin деген материалы темир тълдъ бир белок болуп саналат. талассемиясы жылы hepcidin аздыгы темир керек болгон арна жол төмөн болуп саналат. Бул талассемиясы старите адамдар бир аз темир мүнөз жана тамак чай материалдарына темир алынышы менен чай ичүү сунуш кылынат.
Талассемиясы старите дарылоо эмнеге алып келет?
- Үзгүлтүксүз медициналык жардам: талассемиясы старите менен эмес, ар бир адам дарылоо талап кылынат, бирок ал татаалдануу мониторинг жакын медициналык жардам мындан ары да маанилүү болуп саналат.
- Куйдуруу: талассемиясы старите адамдар куйдуруудан талап кылышы мүмкүн, бирок жалпысынан алганда ал эмес, көп учурда бойго жеткенге чейин талассемиясы адистиги менен эл катары. Куюу көбөйдү өсүү жана өнүгүү (балагатка) учурунда зарыл болушу мүмкүн, өзгөчө, адамдар менен ысытма ооруларга чалдыгаары, боюнда бар, же хирургиялык даярданууда.
- Микроэлементтүү: Кээ бир дарыгерлер дозалап сайын RBC өндүрүштү колдоо сунуш кылат.
- Splenectomy: талассемиясы-жылы, көк боор (splenomegaly) көбөйтөт мүмкүн RBC өндүрүшүн жакшыртуу аракетинде. Бул көп учурда натыйжасыз болуп саналат жана аз кандуулук татаалданткан жана / же куюу зарылдыгын күчөтүп алат. Мындай шартта, splenectomy каралышы мүмкүн.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea аркылуу куйдуруудан зарылдыгын кыскартуу, гемоглобинди жогорулатуу боюнча иш-жылы аркылуу кабыл алынган күн сайын дары болуп саналат.
- Төмөн темир диета: талассемиясы старите адамдар тамак-темир жогорулаган жутулушу чейин темир жык толушун иштеп чыгуу коркунучу бар болгондуктан, бир аз темир диета сунуш кылышы мүмкүн. Чай, атап айтканда, кара чай, темир тълдъ кыскарышы жана тамак менен сунуш кылышы мүмкүн.
Үйрөнүү сиз кандайдыр бир белгилери болгон эмес, ошондой эле талассемиясы старите үрөй болушу мүмкүн. Эгер мүмкүн татаалдануу көзөмөлдөнүшү мүмкүн деп тартибине катары дарыгери менен аткарыъыз.
> Булак:
> Benz EJ. Талассемиясы синдромдор, клиникалык көрүнүштөр жана талассемиясы диагнозун аныктоо молекулалык патология, жана бета талассемиясы дарылоо. Жылы: UpToDate, Post TW (ред), UpToDate, Убалтам, М.А..