Beta талассемиясы бир мурас болуп саналат анемия орган, адатта, гемоглобинди пайда кыла албай жатат. Гемоглобин A (эрезеге негизги гемоглобин) эки Alpha глобин чынжырчаларды эки Бета-глобин чынжырчаларды камтыйт. бета талассемиясы-жылы, жилик чучугу Ошондой эле эч бир гемоглобин А. аз натыйжада Бета-глобин кадимки өлчөмү өндүрүшү мүмкүн эмес, атайын бир үстөк хинолондорго деп аталган кызыл клетка барары себеп Бета-глобин менен байланышкан эмес, глобин бар.
Тобокел деген ким?
Beta талассемиясы бир тукум шарты болуп саналат. Бул Бета талассемиясы өзгөчөлүгү же жашы жете элек деп аталган баш аламандыктын алып жүрүүчүлөр болуп эки ата-талап кылат. да, ата-энелер бета талассемиясы кемчиликтерибиз бар болсо +, алар бета талассемиясы оорусу менен бала-жылдын 1-жылы 4 мүмкүнчүлүк бар. Тилекке каршы, бета талассемиясы өзгөчөлүгү эч кандай оорунун белгилери пайда болот, себеби, ата-энелер, кош бойлуу чейин ушул коркунуч кабарсыз болушу мүмкүн.
Beta талассемиясы түрлөрү кандай?
Beta талассемиясы эки жол менен бөлүүгө болот: тукум генетикалык же куюу зарылчылыгы менен.
генетикалык болбосо
Beta нөл талассемиясы: бета нөл мутант нөлдүк жок Бета-глобин деп хромосоманын тарабынан ойлоп чыгарылган болушу мүмкүн экенин көрсөтүп турат.
Beta плюс талассемиясы: Beta глобин кыскартылган көлөмдө өндүрүлөт. көлөмү Бета-глобин тукум кууп өткөн өзгөчө мутант менен айырмаланат. Кээ бир болбосо аларды нөл бетага клиникалык окшош алуу дээрлик жок Бета-глобин өндүрүшөт.
куюу керек
Beta талассемиясы негизги: Beta талассемиясы негизги өмүр бою куюу үчүн муктаж, адатта ай сайын (аталат hypertransfusion терапия) менен аныкталат.
Beta талассемиясы старите: Адатта, кез-кезде куйдуруудан талап кылышы мүмкүн анемия орточо (оору учурунда, жыныстык жетилүү, ж.б.), бирок туруктуу негизде.
Beta талассемиясы өзгөчөлүгү / жашы жете элек: Бул, адатта, күнүмдүк толугу менен кан эсептөөнүн алды жумшак симптомдору анемия менен пайда болот.
Beta талассемиясы кандайча аныкталган?
Жалпысынан алганда, бета талассемиясы негизги аныкталып жатат төрөлгөн экранда . Бул ымыркай, тест бир гана гемоглобин F аныктоо (же түйүлдүктүн) болот, эч кандай гемоглобин А. Бул балдар гематолог кылдаттык менен байкоо жүргүзүлүшү керек деп аталат. Кээ бир дагы катуу жабыркаган бета талассемиясы старите оорулуулар да ушул жол менен аныкталат.
Кээ бир кыйла жумшак таасир бейтаптар күнүмдүк аныкталат толугу менен кан эсептөө (КТК). CBC абдан кичинекей кызыл кан клеткалары менен бирге орточо анемия үчүн жумшак ачып берет. Бул темир жетишсиздигинин анемиясы менен чаташтырбоо керек. Диагноз бир гемоглобин кароо (ошондой эле electrophoresis деп аталат) менен тастыкталат. бета талассемиясы старите жана изгилик бул сыноо гемоглобин А2 бийиктиги билүүгө болот (бойго жеткен гемоглобинди 2 түрү), кээде F (түйүлдүктүн).
Beta талассемиясы үчүн дарылоо кандай?
Beta талассемиясы өзгөчөлүгү жок дарылоону талап кылат. бета талассемиясы сапаттан адамдар өмүр бою жумшак кандуулук пайда болот.
Куюу: бета талассемиясы адистиги менен ооругандар өмүр бою куйдуруудан талап кылат. Куюу терапиясы жилик чучугунда кызыл кан клеткаларынын жаралышына басуу үчүн колдонулат.
Beta талассемиясы старите оорулуулар оору жана жыныстык жетилүү мезгилинде куюу дарылоону талап кылышы мүмкүн (дүркүрөп өсүшү учурунда).
Темир комплекстик терапия: негизги бета талассемиясы менен оорулуулар кызыл кан клеткаларынын куйдуруу аркылуу ашыкча темирди алышат. Бул ашыкча темир, айрыкча жүрөк, органдарга зыян алып келиши мүмкүн. Темир комплекстик темирди алып салуу боюнча орган жардам берет. Бул оозеки, дары-дармек, тери алдында, акчанын да берилиши мүмкүн. бета талассемиясы старите менен ооруган темир күчтү да, ичке ичегиде темир жогорулаган жутулушу орто кан куюу жок болгон учурда мүмкүн.
Splenectomy : көк боор улам кызыл клетка өлүп (хинолондорго), ошондой эле кызыл кан клеткаларынын көк өндүрүүгө массалык кеӊейтилген боло алат. куюу көбөйөт же башка кан клеткаларынын улам көк темирлерди түшүп барып, керек болсо, көк боор хирургиялык жол менен алып салуу керек.
Hydroxyurea: Hydroxyurea түйүлдүктүн гемоглобин өндүрүүнү көбөйтүү үчүн колдонулган. Ийгилик өзгөрмө келет.