Ойлонткон склероз (ALS) Disorder Info

ALS бир Progressive нейрологиялык оору

Ойлонткон жактуу склероз (ALS), ошондой эле Лу Геригдин оорусу деп да аталат, кыймыл-башкаруу нерв клеткаларын (кыймылдаткыч нейрондор) кол оору болуп саналат. ALS убакыттын өтүшү = ÷ (прогрессивдүү болуп саналат). Кыймылдаткыч нейрондор гу мээден кыймылы жөнүндө кабарларды алып, бирок, АКС кыймылдаткыч нейрондор кетиши жана өлөт; Ошондуктан, кабарлар мындан ары гу үчүн.

дененин узак убакыт бою колдонгон эмес, кийин, алсырап, каргашалуу (иштеши начарлап) жана тери (fasciculate) алкагында конуп.

Акыр-аягы, бир адам (ыктыярдуу кыймыл) көзөмөлдөй аласыз алгач таасир этет. АКС деген адамдар, алардын курал-жарак, буту, оозу, денени кыймылдатуу жөндөмдүүлүгүн жоготуп коюшкан. Бул дем алуу үчүн колдонулат сөөктөргө таасир этет пунктуна мүмкүн, жана дем алуу үчүн адам респиратор (бул аппаратты) керек болот.

узак убакыт бою бул ALS гана таасирин тийгизген кыймыл деп кабыл алынып келген эле. Ал эми ой ALS тажрыйбасы өзгөртүүлөр менен кээ бир адамдар белгилүү (парасат), мисалы, эс жана чечим кабыл алуу менен байланышкан. оору да депрессия сыяктуу касиет-сапаттары жана жүрүм-турумун өзгөрткөнгө, алып келиши мүмкүн. ALS акыл же акыл, же көрө да, уга билүү жөндөмүнө таасир этпейт.

Эмне АКСти кылат?

АКС так себеби белгисиз. 1991-жылы окумуштуулар АКС жана 21-хромосоманын ортосунда байланыш аныкталган.

Эки жылдан кийин, энзим SOD1 көзөмөлдөйт бир ген үй-тукум иштери болжол менен 20% менен байланыштуу катары аныкталган. SOD1 ичинен клеткаларга кол салган жана алардын өлүмгө себеп эркин радикалдарды, зыяндуу бөлүкчөлөр болуп калат. тукум кууп өткөн учурлары ушул ген, ошондой эле кээ бир адамдар АКС менен алардын үй-бүлөлөрү гана адамдар болуп саналат жок болгондуктан, башка генетикалык себептери болушу мүмкүн.

Ким АКСти уламдан-?

Адамдар, адатта, 40 жана 70 жашка чейинки АКС деген диагноз коюлган, бирок, жаш адамдар да ээ боло алабыз. ALS бүт дүйнөдө, бардык улуттагы адамдарга таасир этет. Эркектер көбүнчө аялдарга караганда таасир этет. ALS учурларда 90% 95% га чейин адамдын үй-бүлөсү менен эч ким баш аламандык бар дегенди билдирет, туш келди пайда болот. учурларда болжол менен 5% 10% га чейин, бир үй-бүлө мүчөсү, ошондой эле баш аламандык бар.

АКС белгилери

Адатта ALS катары баштап, жай келгенде алсыз бир же бир нече булчуъдардын. Бир гана буту же колу таасир этиши мүмкүн. Башка белгилери болуп төмөнкүлөр саналат:

Оору өрчүгөн сайын, АКС деген адам туруштук бере албаган, баса албай калат; Ал көчүп айланып, сүйлөшүп жана жутуп кыйынчылыктар пайда болот.

АКС диагностикалоо

АКС диагнозу белгилери жана дарыгер аткарса белгилери, ошондой эле ушундай эле сыноо башка бардык мүмкүнчүлүктөрдү жок натыйжаларына негизденген, склероздун , пост-шал синдрому, жүлүн төшү иштеши , же кээ бир жугуштуу оорулар. Адатта тестирлөө жүзөгө ашырылат жана диагностикасы боюнча адис дарыгердин тарабынан жүргүзүлөт толкунданып системасынын (а алмакчы).

ALS Treatment

Бирок, АКС үчүн эч нерсе байыта албайт. Дарылоо, оорунун жана бузулган адамдардын жашоо-турмушунун сапатын жакшыртуу үчүн иштелип чыккан. Дары-дармектер, чарчоо төмөндөтүүгө көмөк азайтууга болот булчуъ эттер жана бериъиз. Rilutek (riluzole) деп аталган АКС үчүн атайын дары-дармек да бар. Ал буга чейин эле денеге келтирилген зыянды калыбына келтирүү эмес, бирок, АКС деген адамдардын өмүрүн узартууга-жылы ыргактуу натыйжалуу болот окшойт.

Физикалык терапия аркылуу, атайын жабдууларды, жана сүйлөө терапия , АКС деген адамдар мобилдик жана мүмкүн болушунча көбүрөөк пикирлеше алышат бойдон кала алабыз.

АКС деген көпчүлүк адамдар дем албаганына өлөт, адатта, диагноз 3 5 жылдын ичинде, ал эми АКС деген диагноз коюлган адамдар болжол менен 10% 10 же андан да көп жылдар бою жашай.

Future Research

Окумуштуулар мындай мүмкүн болушунча АКС себепкер, изилдеп жаткан аутоиммундук жооп (жаткан орган аны өз клеткалар кол) жана уулуу же жугуштуу заттардын таасири катары экологиялык себептер. Окумуштуулар АКС деген адамдар органдарынын химиялык глутамат жогорку даражаларга ээ байкашкан, изилдөө глутамат жана АКС ортосундагы байланышты карап жатат. Мындан тышкары, илимпоздор кээ бир биохимиялык тыш ALS үлүшү менен бүт эл, тесттер аламандык аныктоо жана диагноздоо үчүн издеп иштелип чыгышы мүмкүн.

Source:

"Ойлонткон Sclerosis Fact Sheet." Disorders AZ. Нейрологиялык бузулуу жана мээге кан Apr 2003 Улуттук институту. 13 май 2009