Ата-эне "деген сөздөр прогрессивдүү Угуу" угуп, белгисиздик жана тынчсыздануу бир топ бар. бир прогрессивдүү угуу жоготуу деген эмне? Менин бала үчүн эмнени билдирет? негизги сөз менен айтканда, прогрессивдүү угуу жоготуу укпай калышы көргөндө (жеъил же башка) табылып, ал да жаман болуп жатат. аларга угуза өзгөртүү үн чыгара албай болушу мүмкүн эмес, жаш балдар, ата-энелер да, угууларга өзгөргөнүн мүмкүн көрүү үчүн оорунун түрү тууралуу маалымат коркунуч болуп жана себептерин билип, жана менен мамиле куруу керек педиатрия сурдолог кылдаттык менен өз баланын угуу мониторинг жүргүзүү.
Risk Factors
Known
балдардын прогрессивдүү угуу жоготкондугу үчүн көптөгөн белгилүү себептери бар. Бир нече ара төрөлгөн, же башына же кулагын физикалык аномалиялар бар, жоготууга укканда бир тарыхы бар үй-бүлө бар кирет. энеси айрым жугуштуу ооруларга чалдыкса, анда ал эми кош бойлуу болуп же төрөп берген, ал эми ошол эле прогрессивдүү Угуу жоготууга алып келиши мүмкүн.
төрөлгөн угуу сыноо болсо да, "нормалдуу", ымыркайлардын Угуу боюнча биргелешкен комитет прогрессивдүү угуу чыгымдар үчүн эч кандай белгилүү коркунуч болуп бар ар бир төрөлгөн, аны уккан бала үч жашка чейин сыналышы керек деп сунуш кылат. Бул ымыркай төрөлгөндөн кийин начарлап кеткен бир нерседен жумшак Угуу эле болушу мүмкүн, себеби болуп саналат.
тастыкталбаган
Изилдөө менен төрөлгөн балдар менен болгон cytomegalovirus (CMV) жугуштуу, прогрессивдүү Угуу жоготуу белгилүү себеп. Бул изилдөөнүн изилдөөчүлөр, алар бала прогрессивдүү Угуу иштеп чыгуу коркунучу болгон деп, "эскертүү" катары кызмат кыла турган кандайдыр бир өзгөчө таасир аныктоо мүмкүн болсо, көргүсү келди.
Биринчиден, окумуштуулар 1994-жылы жана 1998-жылдын ортосунда көп CMV төрөлгөндөн кийин биринчи ай бою заара бар экенин көрүп, төрөлгөн 21 ымыркай үчүн маалыматтар карады. Дээрлик эки жыл өткөндөн кийин, ошол эле балдарга ар кандай прогрессивдүү Угуу иштелип чыккан-жетпесин билиш үчүн, алынган. балдардын тогуз жоготууга угуп, иштеп кылды.
Ал тогуз бала, алардын наристе алардын заара менен көбүрөөк CMV экен. иликтөөнүн натыйжалары Жазуучулар заара менен CMV өлчөмүндө, жоготууга угуп өнүктүрүү ортосунда "маанилүү пикир" көрсөткөн сезген.
Белгилери
Прогрессивдүү кулагы бар балдары болгон үй-бүлөлөр бир оорунун белгилешти: Алардын баланын audiogram жаман, же бала үчүн өзгөртүүлөр бала уга алгыдай болушу үчүн пайдаланылган кандай, же баланын сүйлөө өзгөртүүлөр уккан эмес окшойт.
себептери
Babies прогрессивдүү угуу жоготууга себеп болот cytomegalovirus илдет менен төрөлгөн болот. Балдар, ошондой эле сыяктуу тукум куума себеп болушу мүмкүн Connexin 26 ; Connexin 26 Ушул кезде бир нече изилдөөлөр прогрессивдүү Угуу жоготуу учурларын байкашкан. Изилдөөчүлөр да эркек бир PRPS1 генди, DFN2, прогрессивдүү Угуу жоготуу белгилүү сейрек себеп менен байланышкан бир генди аныктадык.
More себептери, мисалы Pendred синдрому, Alport синдрому, ошондой эле белгилүү бир синдромдор кирет Usher синдрому . Мындай ички кулагынын кемтиктерине тубаса (төрөлгөндө) көйгөйлөр, ошондой эле прогрессивдүү Угуу жоготууга алып келиши мүмкүн. Mondini синдрому бир мындай аномалия болуп саналат.
изилдөө
балдарга ийгилик чыгым угуп токтотуу үчүн ар кандай жолдору бар?
Балким. CMV жугуштуу менен ымыркайлардын эки чакан изилдөөлөр дары ganciclovir алдын алуу же прогрессивдүү угуу жоготууларды азайтуу мүмкүн мүмкүнчүлүгүн көрсөтүп турат. Биринчи изилдөө мурунтан эле угуп тартмак беш тогуз балдарды тартылган. Бул балдардын ийне плюс оозеки ganciclovir айкалышуусун берилди. Эгерде натыйжа эки жыл өткөндөн кийин, балдардын эч кимиси прогрессивдүү угуу башынан эле, эки бала чынында кээ бир угуу ээ болгон.
Экинчи изилдөөдө, 25 бала алты жума тамырга ganciclovir берилди. бала алты айга толгондо текшерип, алар андан ары уккан зыян болгон эмес.
Бирок, ымыркай бир жылдык кем эмес болгон учурда, алардын ичинен беш прогрессивдүү Угуу иштелип чыккан. иликтөөнүн окумуштуулар алты жумага караганда узагыраак дарылоо мөөнөтү Угуу ээ ошол беш балдарды алдын беле деген ой.
иштетүү
Прогрессивдүү угуу жоготуу менен балдар менен мамиле болушу мүмкүн угуучу аппараттарга же кохлеардык имплантантты .
бир мамиле катары кохлеардык импланттарды кандай гана натыйжалуу болгон? Улуу Британияда жүргүзүлгөн бир изилдөө прогрессивдүү Угуу жана колдонулган угуу аппараттар бар жети баланын кылды. балдардын үчөө кичинекей балдар сыяктуу кохлеардык имплантантты кабыл алып, жана башка төрт өспүрүм кылып алды. Башкалар имплантантты муктаж натыйжасында, күчтүү дүлөйлүк жактан зыян угуу менен төрөлгөн, ал эми балдардын айрымдары, күтүлбөгөн жерден ары угуу жоготууга дуушар алдында көп жылдар бою жоготууга уккан болчу. жайгаштырылган кийин, бардык жети жаштар жакшы натыйжа берген. Бул изилдөө, жакшы өнүккөн, угуу жөндөмдүүлүгүнө менен жардам колдонуучуларды угуп келген балдар үчүн оң дараметин, кохлеардык имплантантты менен аябай жакшы иштерди кылууга мисал.
булактар:
Жашы байланыштуу угуу жоготуу. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
Төрөлгөн угуу тандап Beyond: Ымыркайлар менен жаш балдардын ченинде жетилүү угуу жоголуп аяттарын таануу. Бойз Таун Улуттук изилдөө ооруканасы. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
Прогрессивдүү угуу жоготкондугу үчүн кохлеардык жайылтуу (Кыска отчет).. Бала чагыман 88,8 оорунун Archives (август 2003): p708 (4).
Кармалып, кеч-түшкөнгө жана / же прогрессивдүү угуу жоготкондугу үчүн жогорку коркунуч болуп саналат. Vermont Саламаттыкты сактоо департаменти. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
Кеннеди Sara. Жолдун айрылышына: Бара-бара угуу LossHands жана кабарлар. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
Чыгым-жылдын иш-милдети PRPS1 ген менен жасалма Nonsyndromic X-шилтемеленген Sensorineural дүлөйлүктүн түрү, DFN2. Америка адам генетикасы тармактарында Journal, том 86, № 1, 65-71, 17-декабрь, 2009-жыл http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Сайттан July 2011.
Симптоматикалык тубаса cytomegalovirus менен ооруган балдардын жоготууга угуп божомолдоочу. Педиатрия 110,4 (2002 Oct): p762 (6).
CMV байланыштуу угуу жоготуусунун алдын алуу (ID изилдөөгө) (тубаса cytomegalovirus).. Педиатрия Маалымат 38,7 (2004-жылдын теке айы)
Отчет жана сунуштар: NIDCD Тубаса Cytomegalovirus жугуштуу жана угуу жоготуу боюнча семинар. Дүлөйлүк жана башка байланыш бузулуу боюнча улуттук институту. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Melissa Карп, Au.D. тарабынан UPDATED