Von Willebrand Оору көбүнчө тукум болуп кан тартипсиздик , бул калктын болжол менен 1% тийгизген.
Von Willebrand себеби эмнеде?
Von Willebrand жагдай VIII (а уюу себеби) эске алышын кан белок болуп саналат. себеби VIII Von Willebrand оору-каранды эмес, ал бат эле түшүп калат. Von Willebrand оору да зыян сайттарга карманууга бөлүкчөлөрү жардам берет.
Белгилери кандай болот?
Кээ бир бейтаптар эч кандай кан эч качан. Von Willebrand оорулары менен байланыштуу:
- Easy жанчылган
- узакка созулган канайт
- Тиштин кан
- тиш алуу же жаракат кийин узакка созулган кан
- Жыгып кан
- Гематурия (заарада кан)
- Menorrhagia (ашыкча этек кири)
- Биргелешкен кан же жумшак ткандардын кан сыяктуу оор түрлөрүндө болушу мүмкүн hemophilia
Von Willebrand оорусу түрлөрү
- Түрү 1: Бул бейтаптардын болжол менен 75% болгон, таралган түрү болуп саналат. Бул бир эле ата-эне дегенди autosomal үстөмдүк мода болгон үй-бүлөлөргө ичинде өтүп оору ылдый өтө таасир керек. Бул кадимки Von Willebrand себеби деъгээлинин тёмён улам пайда болот. Кан катуу үчүн жумшак болушу мүмкүн.
- 2-тиби: Von Willebrand жагдай, адатта, иш жок болсо, 2 тиби кездешет.
- Түрү 2A: autosomal үстөмдүк мода ичинде өттү. катуу орточо кан.
- Түрү 2B: autosomal үстөмдүк мода ичинде өттү. катуу орточо кан. Thrombocytopenia (аз, Таттыбүбү саны) аз эмес.
- Түрү 2M: autosomal үстөмдүк ыкмада өтүп Uncommon түрү.
- Түрү 2N: autosomal жаткан кризистик ыкмада өтүп Uncommon түрү. Бул жабыр тарткан бейтап даана ген эки нускада кабыл алат, ар бир ата-эненин бири дегенди билдирет. Жагдай VIII сапаты абдан төмөн болушу мүмкүн. Кан катуу болушу мүмкүн жана hemophilia A. менен чаташтырбоо керек болушу мүмкүн
- 3-тиби: Бул Von Willebrand оорусу сейрек түрү болуп саналат. Бул autosomal үстөмдүк ыкмада өтүп жатат. Кан катуу болушу мүмкүн. Бул түрү менен ооругандар өтө аз сумманы же жок Von Willebrand ойноорун бар. Бул өз кезегинде жагдай VIII жана олуттуу кан бир кемчилик себеп болот.
- Сатылып алынган: Von Willebrand оорунун бул түрү рак, аутоиммундук оорулар сыяктуу башка бир нерсе менен шартталган, жүрөктүн аномалиялардын (толто кемтиги сыяктуу, аорта стеноз), дары-дармектердин же hypothyroidism.
Von Willebrand Оорунун кандайча аныкталган?
Биринчиден, дарыгер жогорудагы симптомдордун негизинде кан баш аламандык бар деп шек болушу керек. Окшош белгилери менен башка үй-бүлө мүчөлөрү бар эркек жана аял да (айырмаланып таасирин тийгизген, атап айтканда, эгерде, Von Willebrand оорулары боюнча шектенүү жогорулатат hemophilia басымдуу бөлүгү эркектер кандай таасир этет).
Von Willebrand Оорунун канга Von Willebrand эске суммасы, ошондой эле, анын милдеттерин (ristocetin cofactor ишин) да карап кан иштин панелге аткаруу менен диагноз жатат. Von Willebrand оорусу бир нече жагдай VIII кыскартууга алып келиши мүмкүн, анткени, бул кан уюу белок өлчөмү да жиберилет. Von Willebrand multimers, талкаланды кантип Von Willebrand таасирдин түзүлүшүнө жана карайт, атап айтканда, 2-тип шекер оорусу аныкталып, маанилүү болуп саналат.
Von Willebrand оорулары боюнча дарылоо кандай?
Жооштук менен жапа чеккен бейтаптар дарылоо талап эч качан мүмкүн.
- DDAVP: DDAVP бир спрейи аркылуу ишке ашырылып турган синтетикалык гормон (же IV аркылуу кээде) (ошондой эле desmopressin деп аталат). Бул гормон кан тамырлардын сакталган Von Willebrand ойноорун бошотуу орган берет.
- Von Willebrand жагдай алмаштыруу: hemophilia колдонулган алмаштыруу эске сыяктуу эле, Von Willebrand эске Infusions алдын алуу же кан дарылоо үчүн берилиши мүмкүн. Бул буюмдар да ошондой эле жагдай VIII камтыйт.
- Antifibrinolytics: Бул дары-дармектер (бренд аттары Amicar жана Lysteda), адатта, берген оозеки, тромб пайда турукташтыруу үчүн жардам. Бул канайт, оозу кан жана этек кир кан үчүн өзгөчө абдан пайдалуу болушу мүмкүн.
- Бойго бүтүрбөөчү: Von Willebrand оорусу жана оор этек кир кан менен аялдар, гормондук бойго болтурбоочу таблеткалар же жатын түзмөктөр сыяктуу / азайтуу үчүн пайдаланышы кан токтотушу мүмкүн.