Гемолетическая төрөлгөн оорулары

себеби, алдын алуу боюнча баяндама жана бул ооруну дарылоо

Гемолетическая төрөлгөн (HDN) Оорунун эне жана баланын ортосундагы кызыл кан клеткаларынын-бирине дал келбеген бир шарты болуп саналат. Бул эненин кан түрү Rh терс жана бала Rh оң болгондо пайда болот. Кош бойлуу учурунда эне түйүлдүктө анемия, натыйжада, кол жана кызыл кан клеткаларын жок антитело өндүрөт. Ушундай эле шарт деп жарат менен кездешет неонаталдык alloimmune thrombocytopenia .

Эмне үчүн гемолетическая Оорунун пайда барбы?

Биздин кызыл кан клеткалары бир иммундук жооп азгыра антигендерге, заттар менен капталган болот. бул антиген айрымдары бизге кан түрүн (A, Б, O, AB) жана башкаларды биздин резус тобу (оң, терс) берет. Rh топ эле D антиген деп аталат. Rh терс аялдар, алардын кызыл кан клеткалары боюнча D антигенди жок. алардын төрөлө элек бала резус-оң (атасынан мурас) болсо, ал / ал D антиген белек бар. энелердин иммундук клеткалар түйүлдүктүн кан клеткалары дуушар болгондо (кош бойлуулук, мурунку боюнан учурунда кан, төрөт учурунда болушу мүмкүн), эне иммундук система аларга каршы "чет өлкөлүк" жана иштеп чыгуу антитело сыяктуу D антигенди тааныйт.

бир Rh-оң бала менен биринчи кош бойлуулуктун башында тондун кесип эмес, пайда болгон антителолор катары таасирин тийгизген эмес. Ошентсе да, келечектеги кош бойлуу энелердин иммундук клеткалар түйүлдүктүн кан клеткалары боюнча D антигендин менен контактта болсо, иммундук системасы ылдам тондун арадан каршы-D антитело өндүрөт.

Ал антителолор түйүлдүктүн кан клеткалары, аз кандуулук пайда, жок кылынышы үчүн, аларды белгилеп кадалат. ТААНЫП-пикир келишпестик деп аталган кан түрү бир дал келбестиктер бар болсо, ушундай эле абалда болушу мүмкүн.

Кандайча Ымыркай кабылган

Жогоруда айтылгандай, бир резус-оң бала менен биринчи кош бойлуулук, эч кандай кыйынчылыктар пайда болбойт.

Бул туура келбеши биринчи кош бойлуу белгисиз болсо, (кээде бойдон биринчи бойлуулуктун натыйжалар пайда болот) же тийиштүү алдын алуу иш-чараларын, анда (кийинчерээк сөз болот) кабыл алынган эмес, келечектеги кош бойлуулук таасир этиши мүмкүн. Биринчи таасир бойлуу кийин төрөлгөн гемолетическая оорунун оордугу ар бир кош бойлуулук менен күчөйт.

Симптомдору кызыл кан клеткаларынын өлүп (аталган хинолондорго) олуттуулугуна менен аныкталат. Гана жумшак таасир эткен болсо, анда, мисалы, жумшак болуп, аз көйгөйлөр бар болушу мүмкүн анемия дарылоону талап кылбайт жана / же сарык. хинолондорго өлчөмү оор болсо, ал / ал олуттуу сарык (бийик билирубиндин) көп өтпөй төрөлгөндөн кийин ээ болот.

Тилекке каршы, хинолондорго бала эне антителолор бир нече жума бою айыкпай кыйнашы болуп төрөлгөн качан токтото албайт. өттөн Бул ашыкча өлчөмү мээге зыян алып келиши мүмкүн. Кээ бир учурларда, аз кандуулук, боор жана боор боордун иштебей калышына алып келген кызыл кан клеткаларынын өндүрүүнү көбөйтүү үчүн көбөйтөт деп Utero (алдын ала төрөлгөнгө чейин) абдан катуу болот. гемолетическая оору да hydrops жалпыланган шишик менен fetalis (шишик) органдарынын айланасында суюктук, ал тургай өлүмгө да алып келиши мүмкүн.

Гемолетическая Оорунун кандайча тыюу

Ооба. Бүгүн перинаталдык жардам алуунун бардык аялдар анын кан түрүн жана топту аныктоо тартылып кан иш бар.

ал Rh-терс болсо, анда кан иши ал буга каршы D антителолорду болсо аныктоо үчүн жөнөтүлөт. Ал ансыз да антитело жок болсо, ал RhoGAM деп аталган дары алышат. RhoGAM же каршы-D Ig 28-жума берилген бир болуп, сайынуу (13 апта кош бойлуулуктун кийин бойдон кошо алганда) кан менен эпизоддор жана жеткирүү өзгөртүлгөн. RhoGAM энеси D-антигенге болмок греч окшош. максаты ал антителолорду иштеп мурун RhoGAM апамдын жүгүртүүдөгү кандай түйүлдүктүн кызыл кан клеткаларын жок кылууга болот.

каршы-D антителолор ашык болсо, RhoGAM түйүлдүктүн пайдалуу, бирок кошумча текшерүү төмөнкүдөй иретте жүзөгө ашырылат болбойт.

Гемолетическая Оорунун кантип дарыласа болот?

энеси каршы D антителолорду бар аныкталат жана атасы резус-оң болсо, төрөлгөн гемолетическая оорунун мүмкүнчүлүгү бар. Бул жагдайда, тестирлөө наристенин кан түрүн жана топту аныктоо үчүн киндик чейин амниотикалык суюктуктун же кан жүзөгө ашырылат. бала Rh-терс деп табылган болсо, анда мындан ары дарылоо талап кылынат.

Бирок бала Rh-оң болсо, анда, кош бойлуулук менен тыгыз байкоо салынып турат. Ultrasounds түйүлдүктүн каназдыкка баалоо жана аялдар куюу үчүн керек (дагы жатынында жатканда түйүлдүккө берилген куюлганын) аныктоо үчүн колдонулат. энесинин каны продюсерлик канчалык көп антитело аныктоо үчүн кош бойлуулук учурунда сериялык сыналат. ымыркай каны деп табылган болсо, анда кан куйдурууга оорусу (жатын куйдуруу) алдын алуу үчүн кош бойлуу учурунда берилиши мүмкүн. ымыркай каны деп табылган жана толук мөөнөткө жакын болсо, анда мөөнөтүнөн мурда тапшыруу сунушталат мүмкүн.

бала төрөлгөндөн кийин, кан иш анемия жана билирубиндин катмары үчүн мониторинг жүргүзүү үчүн жөнөтүлөт. кызыл кан клеткалары бузулуп, бала тез арада токтотуу эмес, билирубиндин күндүн биринчи эки кооптуу масштабга чейин өсүшү мүмкүн, андыктан төрөлгөн. бийик билирубиндин этаптары (сарык) көк жарыктын астына жайгаштырылган phototherapy менен дарыланат. жарык орган аны жок кылууга жол билирубинди талкалап. Куйдурууга да анемияны дарылоо үчүн колдонулат. анемия жана сарык оор болсо, анда бала алмашуу куюу менен дарыланат. куюу бул түрү менен, каны аз өлчөмдөрдө ымыркай алынып жана кан менен алмаштырып турат.

Бир ооруканадан чыккандан кийин, бул аз кандуулук боюнча мониторинг педиатр же гематолог менен тыгыз байкоосуна ээ болуу өтө маанилүү болуп саналат. энелердин кызыл кан клеткасы антителолор жеткирүү жана кошумча куйдуруу керек болот кийин, 4-6 жума бою жок алып келиши мүмкүн.

булактар:

Nandyal RR. Гемолетическая төрөлгөн оорулары. Гематология жана Thromboembolic оорусу журналы. 2015-ж.