Sturge-Weber синдрому тери жана тынчсыздана системасынын бузулушу болуп саналат. Анын көпчүлүк байкаларлык белги порт шарап так деп бетинде терең кызгылт мең үчүн жарык кылат. Бирок, бир порт шарап тагы бар бардык адамдар Sturge-Weber синдрому бар. Sturge-Weber синдрому тубаса эмес, бирок аны эмне себептен жана кантип көп учурда кездешет белгилүү эмес.
Ал бардык улуттагы эки эркек жана ургаачы таасир этет.
Sturge-Weber синдрому үч түрү бар:
- Мен терүү - көбү, порт шарап тагы жана мээ angiomas камтыйт
- Type II - порт шарап такты, бирок эч кандай мээ angioma
- Тип III - мээ angioma, бирок эч кандай порт шарап такты
Белгилери
Sturge-Weber синдрому белгилери болуп төмөнкүлөр саналат:
- Порт-шарап укумдан - бетинде бул мең өлчөмү ар кандай болот, бирок, адатта, жок дегенде бир үстүнкү кабагы жана башын камтыйт. Бул жөн эле теринин бетинен астындагы майда кан тамырлар (капилляр) бир ашыкча өсүшү менен терең, кочкул кызыл жана улам ачык кызгылт чейин өзгөрө алат. порт шарап такты кара тору жеке көрүү кыйын болушу мүмкүн.
- Туталак - Sturge-Weber синдрому бар адамдардын 75 90 пайызга көп жашы бир жылдан баштап, туталакка иштеп чыгуу. талма, адатта, порт шарап кардай эле тарапта мээнин арка боюнча, мээнин бетинде кан тамырлардын (angioma) бир ашыкча өсүшүнө алып келет.
- Алсыз - 25 көп порт шарап кардай карама-каршы жагында орган 56 жеке алсыз же жоготуп иштеп пайдалануу пайызы бир тарапка (гемипарез) чейин.
- Өрчүү кечигүү жана акыл басаъдоосу жеке адамдардын 50 пайыздан 60 пайызга чейин таасир этет.
- баш оору
- көз жогорулаган басым (глаукома) - адамдардын 70 пайызы порт шарап так жанында көзүнө глаукома менен иштеп чыгуу.
диагноз
Sturge-Weber синдрому диагнозу бир көз жана чекесинде бир порт шарап кардай катышуусу тарабынан сунушталган мүмкүн. Эсептелген радиологияны (КТ) арытып, же магниттик-резонанстык (MRI) диагнозун тастыктай турган бир же андан көп angiomas катышуусу үчүн мээни текшерүүгө алат. Sturge-Weber синдрому бар бала сыяктуу басып же алсыздык катары мээ angioma кыйындап, текшерүү үчүн нейрологиялык экспертиза бар.
иштетүү
Sturge-Weber синдромун дарылоо симптомдору багытталган. талма боло турган болсо, анда, мисалы, carbamazepine катары antiseizure дары-дармектер (Tegretol), седук- (дилантин), же valproic кислотасы (Depakote, Depakene) берилет. Дары-дармектер төмөндөтүү жана глаукома менен баштын көзөмөлдөө үчүн пайдаланылат. Лазердик тазалоо бетинде порт шарап тагы жарык же жок болот. Бир нече дарылоо зарыл болушу мүмкүн.
Source:
> "Sturge-Бетин синдрому деген эмне?" Жөнүндө СК / KT / Естейдй. Sturge-Weber Foundation. 10-май 2007-жылы