аныктоо
Глюкоза 6 прокурордун орунбасары Dehydrogenase (G6PD) жетишсиздигинин дүйнөдөгү жалпы бир энзим жетишсиздиги болуп саналат. Болжол менен 400 миллион адам дүйнө жүзү боюнча таасир этет. түрлөрдүн тукум анын негизинде катаалдыгы боюнча көп айырмачылыктар бар.
G6PD клеткага энергия менен камсыз кылуу зарыл болгон кандын кызыл клеткасынан табылган бир энзим болуп саналат. Бул энергия болбосо, кызыл кан клеткаларынын органынын (хинолондорго) алып баруучу тарабынан талкаланат анемия жана сарык оорусуна (тери кычышса).
G6PD кемчиликти Тобокел деген ким?
G6PD ген G6PD жетишсиздиги (X-байланышкан оору) менен эркек абдан сезгич кылып X хромосома жайгашкан. G6PD кемчилик болсо, мисалы, Судан, Жер ортолук жана Азиянын жогорку безгекти жугузуп алгандардын саны менен аймактарда бир кыйла көрүнүп турат, ошондуктан безгек менен ооруган жаткан адамдарды коргойт. Америка Кошмо Штаттарында, африкалык-америкалыктар эркектердин 10% G6PD жетишсиздиги бар.
Белгилери кандай болот?
Белгилери мурастайт турган түрлөрдүн көз каранды. Кээ бир адамдар эч кандай белгилери бар деп диагноз эч качан мүмкүн. G6PD жетишсиздиги менен кээ бир бейтаптар айрым дары-дармектер жана азык-түлүк (төмөндө кара) дуушар гана оорунун белгилери байкалбайт. Кээ бир адамдар катуу сарык (ошондой эле hyperbilirubinemia деп аталат) дуушар кийин төрөлгөн деген диагноз мүмкүн. Ошол бейтаптарга жана өнөкөт хинолондорго менен G6PD жетишсиздикти оор түрлөрү менен айтканда, симптомдору төмөнкүлөр болот:
- Кубарып же териге боз түс
- Rapid жүрөктүн кагышын
- Чарчап-чаалыгуу же чарчап
- Feeling алсырап же башы
- тери кычышса (сарык) же көз (scleral Сарык)
- Dark заара
G6PD жетишсиздик кандайча аныкталган?
G6PD жетишсиздиги диагнозу татаал болушу мүмкүн. Биринчиден, дарыгер бир гемолетическая анемия (кызыл кан клеткалары, бузулушу) деген күмөн пайда болушу керек. Бул адатта тарабынан тастыкталган толук кан саны жана reticulocyte эсептөө.
Reticulocytes анемия жооп жилик чучугунда жиберген жетиле кызыл кан клеткалары бар. бийик reticulocyte эсептөө менен Анемия гемолетическая аз кандуулук менен шайкеш келет. Башка лаборатория көтөрүлө турган билирубиндин санап камтышы мүмкүн. Bilirubiin аларды бузуп салыш жана гемолетическая каатчылык учурунда сарыкка алып жаткан кандын кызыл клеткасынан бошотулат.
Диагнозун аныктоо жүрүшүндө сиздин дарыгер чыгып, бийлик керек аутоиммундук гемолетическая анемия (AIHA). түздөн-түз каршы глобулин сыноо (ошондой эле түздөн-түз Коул "тест деп аталат) менен иммундук система менен кол салып турган, аларды алып келген кызыл кан клеткалары менен антителолор бар изилдейт. гемолетическая кандуулук көпчүлүк учурларда, чет-жакалардагы кан, тетири (кан слайддар) абдан пайдалуу болуп саналат. G6PD тартыштыгы, чагып клеткалары жана ыйлак шишик клеткалары кездешет. Алар жок эле кандын кызыл клеткасынан тин өзгөрүшү менен шартталган.
G6PD жетишсиздиги шек болсо, бир G6PD деңгээл коё алат. Бир аз G6PD деңгээл G6PD жетишсиздиги менен шайкеш келет. Тилекке каршы, курч гемолетическая кризистин ортосунда нормалдуу G6PD деңгээл кем чыгып, бийлик жүргүзө албайт. гемолетическая каатчылык учурунда ушул көп reticulocytes жалган терс пайда G6PD кадимки санда болот.
жогорку шек болсо, анда сыноо чыдамдуу баштапкы абалын жатканда кайталап туруу керек.
G6PD кантип дарыласа болот?
гемолетическая (кызыл кан клеткаларынын бузулушу) кризис жаратышы дары-дармектерди же тамактардан оолак болуъуз. Алардын айрымдары төмөндө келтирилген.
- Fava буурчак (ошондой эле буурчак деп аталат)
- Күбө шары (же башка буюмдар камтыган naphthalene)
- Ш = антибиотиктер, бактрим / Септра, sulfadiazine сыяктуу
- Quinolone антибиотиктер рд өлчөмдүн сыяктуу
- Nitrofurantoin (антибиотик)
- primaquine сыяктуу безгекке каршы дары-дармектер
- метилен көк
- Дапсон жана sulfoxone сыяктуу кургак учукка каршы дары-дармектер
- doxorubicin же rasburicase сыяктуу ракты дарылоо дары-дармектер
- Phenazopyridine
Кан куйдуруу аркылуу анемия катуу жана чыдамкай симптоматикалык болгондо колдонулат. Бактыга жараша, оорулуулардын көпчүлүгү бир куйдурууга керек эмес.