Орок сымал клетка оорусу (SCD) бир тукум түрү анемия кызыл кан клеткалары (бир чыны койгучка окшош) кадимки туштан өзгөртүү орок же банан сыяктуу узун учтуу абалда менен калыптанат. Бул sickled кызыл кан клеткалары кан тамырлар аркылуу аккан кыйын жана Такалып алууга болот. орган бул кандын кызыл клеткалары алышабы тааныйт жана тез анемия натыйжасында адаттагыдан аларды өлтүрөт.
Кантип кимдир бирөөнү SCD барбы?
Орок сымал клетка оорусу тукум кууп өткөн эмес, ошондуктан адам менен төрөлгөн. адам SCD мураска үчүн, эки ата орок сыпатка ээ болушу керек. SCD боюнча сейрек түрлөрүн, бир ата-эне орок кемчиликтерибиз жана башка ата-гемоглобин C сапатын же бета талассемиясы кемчиликтерибиз бар элек. да, ата-энелер орок сапатын (же дагы бир сапат) бар, алар SCD менен бала-жылдын 1-жылы 4 мүмкүнчүлүк бар. Бул тобокелдик ар бир кош бойлуу болот.
Орок клетка оорусу түрлөрү
орок сымал клетка оорусу көп таралган түрү гемоглобин SS деп аталат. башка негизги түрлөрү болуп төмөнкүлөр саналат: гемоглобин СК, орок бета нөл талассемиясы жана орок бета плюс талассемиясы. Гемоглобин SS жана орок бета нөл талассемиясы орок-клеткалуу өтө оор түрлөрү, кээде орок клетка анемиясы кирет. Гемоглобин СК оору орточо жана жалпы, орок бета плюс талассемиясы менен орок-клеткалуу сылыгы түрү болуп эсептелет.
Орок клетка оорусу менен ооруган адамдар кандайча аныкталган?
Америка Кошмо Штаттарында, бардык бала бир бөлүгү катары төрөлгөндөн кийин SCD үчүн көп өтпөй текшерилет төрөлгөн тандап программасы . натыйжалары SCD үчүн оң болсо, анда баланын педиатр же жергиликтүү орок сымал клетка борбору оорулуу бир орок сымал клетка клиникада көрүнүп туруш үчүн, жыйынтыгы боюнча маалымат берилет.
төрөлгөн тандап тестирлөө аркылуу эмес өлкөлөрдө, адатта, кадимкидей оорушат баштаганда балдар SCD менен аныкталат.
SCD белгилери
SCD кызыл кан клеткалары бир оору болуп саналат, анткени бүткүл денеси таасир этиши мүмкүн.
Pain: sickled кызыл кан клеткалары кан идишке чыга албай жатканда, кан сөөк бир аймакка агып жок болот. Бул аймакта жана кайгы кычкылтек жетишсиздигине алып келет.
Жугуштуу: көк боор (иммундук система боюнча орган) туура эмес, анткени, орок клетка оорусу менен ооруган адамдар катуу бактериялык ооруларга жогорку коркунучу бар. Бул орок клетка оорусу менен жаш балдар маал н алып жатат.
Басма: sickled кызыл кан клеткалары, мээнин ичинде бир кан тамыры менен чыга албай турган болсо, мээнин бир бөлүгү оорутуп натыйжасында кычкылтек ала бербейт. Бул сөз менен жүзү күч, курал-жарак же буттарынын алсыз, же кыйынчылык катары болушу мүмкүн. Strokes орок клетка оорусу менен ооруган балдардын эмне жана мээге кан менен ооруган адамдардын окшош болот, бул медициналык тез жардам болуп саналат.
Чарчап-чаалыгуу (же чарчап): орок клетка оорусу менен ооруган адамдардын каны аз болгондуктан, алар кыскарган энергия же чарчоо дуушар болушу мүмкүн.
Өттөгү: орок клетка оорусу кызыл кан клеткалары бузулушу (аталган хинолондорго), алар билирубинди чыгарышат. өттөн Бул бекемдеп, андан кийин Мандела өнүгүүсүнө алып келиши мүмкүн.
Priapism: орок клетка Ичтин камалып турган болсок, бул priapism деп аталган оор, керексиз салуу алып келет.
SCD дарылоо
Пенициллин: эки күн, пенициллин (жашы 2 алдында, адатта, ай) диагноз кийин башталды. 5 жаш курагы боюнча олуттуу бактериялык жугуштуу коркунучун азайтууга далилденген чейин эки күн сайын н алуу.
Дерди: дерди да олуттуу бактериялык жугуштуу коркунучун төмөндөтө алат.
Кан куйдуруу аркылуу: Кан куйдуруу аркылуу катуу анемиясы же Көкүрөк синдрому, өпкө татаал болуп, орок-клеткалуу айрым ооруларды дарылоо үчүн колдонсо болот. Ошондой эле, мээге же мээге кан жогорку коркунучу бар болгон орок клетка оорусу менен ооругандар кийинки кыйынчылыктарды алдын алуу боюнча бир айлык иш тартибине кан куйдуруудан алышат.
Hydroxyurea : Hydroxyurea гана FDA орок клетка ооруну дарылоо үчүн дары бекитилген эмес. Hydroxyurea аз кандуулук менен оорунун жана катуу кармаган көкүрөк синдрому сыяктуу орок клетка оорунун ооруларды азайтуу далилденген.
Сөөк чучугун : сөөк чучугун орок-клеткалуу үчүн бир гана дары болуп саналат. Бул дарылоо үчүн мыкты ийгиликке келген тууганымдын болуучу клеткаларга берүү үчүн, болгондо келет.