Басма адамдардын көбү улгайган туугандары менен байланышып, бир нерсе болуп саналат, ошондуктан, балдар да, аларды туура келиши мүмкүн экенин шок болуп калышы мүмкүн. Strokes ымыркайлардын жана балдар болуп турат, бирок, бактыга жараша, жалпы, тобокелдик (кем балдар үчүн 1 пайыз) төмөн. Жүрөк (жүрөк) оорусу менен орок клетка анемиясы оорусу (гемоглобин SS же орок бета нөл талассемиясы) бала мээге таралган себептери болуп эсептелет.
туура тандагандан болбосо, орок клетка анемиясы менен балдардын он бир пайызы жашы 20 жылдан бери мээге кан болот. жаш бала жөнүндө кабарды жашы 45. Угуу бул кандай болжол менен төрт ооруган бир мээге болот үрөй болушу мүмкүн, бирок туура текшерүү менен бирге, бул тобокелдик бир кыйла төмөндөтүүгө болот.
Эмне үчүн мээге Тобокел Орок клетка анемиясы оорусу менен ооругандар барбы?
Орок клетка анемиясы тажрыйбасы менен балдардын көпчүлүгү ишемиялык кан агымынын мээге бир аймакка ала албайт дегенди билдирет соккусу. Орок клеткалар аларга тар болуп алып, мээнин чоң артерия катмары (кан кыртыштарга кычкылтек ташуу идиштерди) зыян. Бул тар кан тамырлар орок клетка жыш тарабынан бөгөт болуу ыктымалы бар. Бул учурда, кан агымы тосуп, кычкылтек зыян келтирсе, мээсинин белгилүү бир аймакка жеткирилди мүмкүн эмес.
Белгилери
Орок клетка анемиясы менен ооруган балдар Strokes улгайган кишилер менен соккулары окшош.
Балдар пайда болушу мүмкүн:
- дененин бир тарабына алсыздык
- бет Жигиттер
- булдуруктайт
- бозомук көрүнүш же эки аян Visual өзгөрүүлөр
- Кыйынчылык басып же макулдашууну азайган
Мен кимдир оорутуп алган деп, эмне кылышым керек?
Кандай болбосун 911. Мээге кан, чакырып, бир медициналык тез жардам болуп саналат.
Эрте дарылоо узак мөөнөттүү ооруларды алдын алуу ачкычы болуп саналат.
Risk Factors
бүтөлүп мээге тобокелдик жаштан он жашка чейинки балдар үчүн жогорку болуп саналат. Бул тобокелдик 30 жашка чейин төмөндөйт, андан кийин коркунучу көбөйөт дагы. Тобокелдиги геморрагиялык соккулары (кан менен шартталган балак) өспүрүмдөр жана жаштар кыйла жогору.
мээге тобокелдик гемоглобин ССтин жана орок бета нөл талассемиясы менен ооруган кыйла жогору. гемоглобин СК жана орок бета плюс талассемиясы менен ооруган бейтаптарды тобокелдик (айрыкча, жаш балдарда) кыйла аз болот, ошондуктан, текшерүү кошумча тынчсыздануулар бар болмоюнча, бул бейтаптардын сунуш эмес.
болтурбоо
1980-жылдын аягында жана 1990-жылдардын башында, изилдөөчүлөр ТЭС Доплер (TCD) ишемиялык мээге кан куюлуу ыктымалдыгын аныктоо үчүн орок клетка анемиясы менен ооруган бейтаптарды чыгуулары үчүн колдонулган болушу мүмкүн экенин аныктадык. TCD мээнин негизги артериясы аркылуу кандын агымын өлчөө үчүн колдонулат эмес invasive УЗИ болуп саналат. Бул үчүн, УЗИ иликтөө боюнча техниги кандын агуу ылдамдыгын өлчөө үчүн жол берип, баш сөөгү сөөгү ичке ибадатканаларда боюнча жайгаштырылат. Бул баалуулуктардын негизинде, TCDs нормалдуу, шарттуу жана анормалдуу катары белгилениши мүмкүн болот. шарттуу TCD баалуулуктар менен балдар менен болгон бир аз жогору коркунучу бар болсо да, анормалдуу TCD менен жогорку коркунучу бар жана алдын алуучу дарылоо планын жайгаштырылууга тийиш.
TCD жөнөкөй сыноо болуп көрүнөт да, ал үндөр сыяктуу жеңил эмес. TCD учурунда өлчөө таасир этиши мүмкүн көп нерселер бар. Fever жана оорулар убактылуу TCD баалуулуктарды көтөрүлүп турат. Тескерисинче, кан куйдурууга убактылуу төмөн TCD баалуулуктар. Негизи, бала TCD жүзөгө ашырылат, алардын базалык саламаттык сактоо болушу керек.
Уйку да сунушталган эмес, кан мээде ушунчалык салабаттулук үчүн агымын (чыдамдуулук / тартипте учурунда уктап эс жардам берүү үчүн дары-дармектерди берүү) же экзамен учурунда уктап таасир этет. Жаш балдар кыйын кызматташууга жана дагы болушу мүмкүн, бирок ата-энелер бир кинотасманы же тартипте учурунда китептерди окуп, ойноп, долбоорго жардам бере аласыз.
Мээге Тобокел оорулууларда аныктоо боюнча TCD канчалык жакшы?
дарылоо тез демилгеси менен кийинки анормалдуу TCD аныктоо орок клетка анемиясы менен ооруган балдар мээге кан куюлуу ыктымалдыгын 11 пайызга 1 пайызга чейин кыскарган. Эмес, анормалдуу TCDs менен бардык балдар дарылоо эле мээсине кан үчүн барып турган, ал эми жүрүш олуттуу, узак мөөнөттүү кесепеттерге алып келиши мүмкүн, анткени, оорулуулардын баарын бирдей мамиле кылынат.
TCD ши- болсо кантип Strokes тыюу салынат?
Бала орок клетка анемиясы менен анормалдуу TCD бар болсо, анда ал TCD бир эки жумада бир жолу деп сунуш кылынат. кайра TCD кундiк жалган болсо, анда ал / ал өнөкөт куюу программасы башталды деп сунуш кылынат.
STOP-1 клиникалык изилдөө өнөкөт куюу программасынын демилгеси абдан мээге кан куюлуу ыктымалдыгын кыскарган экенин көрсөткөн. Өнөкөт куюу терапия кан куйдуруудан ар бир үч-төрт жума алып турат. куйбай максаты гемоглобин S пайызын дагы 95 пайыздан 30 пайызга азыраак караганда түшүп, мээнин тамырларда кандын агымын тосуп орок клетка коркунучун азайтуу болуп саналат.
Балам дайыма өнөкөт куйдурууга болушу керек?
Балким жок. Сенен аттуу жакында көп институттук соттолуп жатканда, белгилүү бир бейтаптар (мисалы, мээдеги гемоглобин S баскычтарында, элестетүүлөр сыяктуу нерселердин негизинде TCD баалуулуктар кайра кадимки барып) үчүн өнөкөт алмаштыруучу терапия чейин өткөрүү керек алдык hydroxyurea терапиясы. Мындай оорулуулар hydroxyurea дарылоо акырындап көбөйөт да, акырын куйдуруудан жок эмчектен чыккан.
мээдеги кан тамырлардын олуттуу өзгөрүүлөргө менен ооруган мээге болгон бейтаптарга сыяктуу өнөкөт алмаштыруучу терапия узак мөөнөттүү, талап кылышы мүмкүн.
булактар:
George A., орок сымал клетка оорусу менен мээге (адепки же экинчи) алдын алуу. Жылы: UpToDate, Post TW (ред), UpToDate, Убалтам, М.А.. (11-май күнү окулган, 2016)