POEMS синдрому дененин көптөгөн бөлүктөрүн таасир кан оору болуп саналат жана көп оорунун пайда кылат. Ал эркектер да, аялдар да таасир этет, ал ар кайсы куракта болушу мүмкүн, бирок, адатта, 50 жашка, кийин башталат. Бул туура диагноз коюу кыйынга турат, анткени пайда синдрому так канча ыр белгилүү эмес. себеби белгисиз.
Белгилери
жактама POEMS чечмеленет:
- P - polyneuropathy, мааниси нерв белгилери, мисалы, нес болуп, чочуйт, жана / же буту-колун, алсыздык
- Оо, - organomegaly, кенен органдарды, адатта, боор, көк боор, же бездери дегенди билдирет. POEMS синдрому бар адамдардын 15 пайызы Castleman оорусу (а жүлүн түйүнү бузуктугу) бар.
- E - endocrinopathy гормону өндүрүштүн өзгөртүүлөрдү дегенди билдирет. Сыяктуу оорууну диабет , алсыздыгы , айыз мезгилдери (токтоп аменорея ), бездин сапаты төмөн (hypothyroidism), жана / же эркек менен эмчек өнүктүрүү (гинекомастиядан) болушу мүмкүн.
- M - monoclonal gammopathy же monoclonal плазма proliferative башаламандык, анормалдуу кан белок клетка деген бул эки
- S - сыяктуу жогорулаган тери пигменттик тери өзгөрүүлөр (hyperpigmentation); жүзү, буту-колдорун жана көкүрөккө жогорулаган орган чач (hypertrichosis); тери коюлушу жана топтолушу, мыктын баскан, буттардын жана бут (шишик) шишип кетет.
башка белгилери арасында жеке адамдар, ошондой эле сезип, аян аркылуу чарчоо, жалпыланган оорушу жана азап, же өзгөртүү мүмкүн.
диагноз
POEMS синдрому диагнозу бейтаптын жеке экспертиза жана / анын медициналык тарыхынын негизинде жүргүзүлүшү мүмкүн. Мындай толугу менен кан клеткаларынын саны катары кан тест (КТК) жана кан белок immunoelectrophoresis заара сыноо болуп саналат, Майып издөөгө жүргүзүлөт. Кандагы Калкан гормондордун, шекерге жана эстроген өлчөмү аномалияларды аныктоо үчүн текшерилет.
Бир жилик чучугу биопсия жана / же сөөк рентген-кабинет диагноз боюнча жардам үчүн жүзөгө ашырылышы мүмкүн.
Бир адам POEMS синдрому "P" (polyneuropathy) жана "М" (таз кан протеиндер) sclerotic (берчтер) сөөк ооруларды же Castleman оору да аны менен бирге бар, анда ээ болгон деп эсептелет. Көптөгөн адамдар, ошондой эле синдрому башка белгилери бар. көп дарыгерлер POEMS синдрому менен тааныш эмес болгондуктан, анормалдуу кан тестинин натыйжалары көп учурда бир нече Myeloma бир misdiagnosis алып, же polyneuropathy белгилери өнөкөт сезгенүү demyelinating polyneuropathy (CIDP) бир misdiagnosis алып келет.
иштетүү
POEMS синдромун дарылоо негизинде кан клеткаларынын аламандыктын дарылоо көз каранды. Көпчүлүк адамдар сыяктуу дарылардан айкалышын алуу:
- Радиациялык терапия
- Мындай Преднизалондун катары кортикостероид дары-дармектер
- химиотерапия
- өтө төмөн болуп, гормондор алмаштыруучу гормоналдык
- Дене терапия
- Жилик чучугу көчүрүлүүсү
Мындай нейрологдор (толкунданып системасы дарыгер) сыяктуу, гематолог (кан оорулары дарыгер), дерматолог (тери дарыгер), жана эндокринолог (гормон бези дарыгер) адистер, адатта, POEMS синдрому менен ооруган адамдын кам катышып жатат.
булактар:
Dispenzieri, Ангела. "Синдрому ырдан турат." Гематология 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Анжела, Robert A. Кайл, Марта Q. Лэси, S. Vincent бекитүү, Терри M. Therneau, Дирк R. Ларсон, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Басу, Guillermo A. Суарез, Rafael Fonseca, ЖАКАН жазган Жакшы Кабар A. Lust, & Morie A. Gertz. "Аныктамаларды жана узак мөөнөттүү натыйжаларга синдрому ырларды". Blood 101 (2003): 2496-2506.
"POEMS синдрому оорууну." Мейо клиникасынын боюнча POEMS синдрому дарылоо. Майо клиникасы. 22-май 2007-жылы
Chan, Жахана, & Wingfield Rehmus. "Синдрому ырдан турат." Миокарддын. 15 дек 2006 WebMD. 22-май 2007-жылы