Ehlers-Danlos синдрому Обзор

Тутумдаштыргыч тканын Disorder

Ehlers-Danlos синдрому туура эмес коллаген (тутумдаштыргыч тканын бир белок) менен шартталган тукум бириктиргич кыртыш оорулар тобу болуп саналат. Туташтырма ткань тери, кыймыл, байламталар, жана дененин мүчөлөрүн колдоо берет. Ehlers-Danlos синдрому менен байланышкан алардын тутумдаштыргыч тканын боюнча кемчилиги бар адамдар кирет белгилери болушу мүмкүн биргелешкен гипермобилдик , жонокой сунуп, эзилгендерди жатат: терисин да, морт кыртыштардын.

Ehlers Danlos синдрому алты негизги белгилери бар.

Ehlers-Danlos синдрому алты түрлөрү

Ehlers-Danlos синдрому алты типке берилди:

Гипермобилдик Ehlers-Danlos түрү

Ehlers-Danlos синдрому менен гипермобилдик түрү менен байланышкан негизги белги ири жана чакан муундары таасир биргелешкен гипермобилдик болуп саналат. Биргелешкен subluxations жана турушундагы бир жалпы оорусу бар. Жогоруга тартуу (stretchiness, алсыздык жана жанчылган) Ehlers-Danlos корунун боюнча, катуу жөнүндө ар кандай, бирок бар. Таяныч оору бар жана алдан-күчтөн тайдырган болот.

Ehlers-Danlos классикалык түрү

Ehlers-Danlos синдрому классикалык түрү менен байланышкан негизги белги болуп кетем, минералдаш- кан, майын камтыган, адатта, басым пункттарын ашык ыйлаакчаларга менен бирге тери айырмалоочу hyperextensibility (stretchiness) болуп саналат.

Биргелешкен гипермобилдик да классикалык түрү клиникалык көрүнүшү.

Ehlers-Danlos тамыр түрү

Ehlers-Danlos синдрому тамыр түрү Ehlers-Danlos синдрому абдан олуттуу жана катуу түрү болуп эсептелет. Кан-тамырдын же орган айрылышы капыстан өлүмгө алып келиши мүмкүн болгон болушу мүмкүн. Жогоруга (тери аркылуу байкабай тамырлар болот) өтө арык жана айырмалоочу бет мүнөздөмөлөрү (чоң көздөрү, арык мурду, кулагы lobeless, кыска бою, арык баш тал) бар.

Такмактары тубаса болушу мүмкүн. Биргелешкен гипермобилдик, адатта, бир гана сандарды билдирет.

Kyphoscoliosis Ehlers-Danlos түрү

Жалпыланган биргелешкен төрөткө (кагазы) жана оор булчуң алсыздыгы Kyphoscoliosis типтеги Ehlers-Danlos менен төрөлгөндө көрүнүп турат. Сколиоз төрөлгөндө байкалат. Tissue начардыгы, atrophic берчтер (тери бир депрессия же тешик пайда кылуучу), жеңил жанчылган, scleral (көз) алсыздык жана Мэриенге айрылышы мүмкүн клиникалык көрүнүштөрү, ошондой эле табигый артериялык айрылышы болуп саналат.

Ehlers-Danlos боюнча Arthrochalasia түрү

Ehlers-Danlos боюнча Arthrochalasia түрү айырмалоочу өзгөчөлүгү тубаса чыгып кетүүлөрү болуп саналат. кайталанып subluxations менен оор биргелешкен гипермобилдик таралган. Жогоруга hyperextensibility, жеңил жанчылган, кыртыш начардыгы, atrophic жыйдым, булчуң үн жоготуу, Kyphoscoliosis жана Osteopenia (нормалдуу кем тыгыз болуп, сөөк) да мүмкүн клиникалык көрүнүшү.

Dermatosparaxis Ehlers-Danlos түрү

Тери катуу алсыздык жана жанчылган Dermatosparaxis типтеги Ehlers-Danlos мүнөздөмөсү болуп саналат. Жогоруга текстура жумшак жана аксап турат. Чурку сейрек эмес.

Ehlers-Danlos синдрому жөнүндө маалымдар болушун жогорулатуу

Ehlers-Danlos синдромдор түрлөрү проблемалуу клиникалык көрүнүшү негизинде мамиле кылынат.

Жогоруга коргоо, жаракат сактоо, биргелешкен коргоо жана бекемдөө көнүгүүлөр дарылоо планын маанилүү жагдайлары. алсырап, кээде өлүмгө абалы 5000-жылы эл болжол менен 1 таасирин тийгизет. дегенде 50,000 америкалыктар Ehlers-Danlos синдрому бар. Бул Ehlers-Danlos синдрому бар адамдардын 90% тез арада медициналык бурууну талап кылган пайда болгонго чейин билинбеген кетет деп бааланат. Сиз БӨС менен байланышкан симптомдордун кайсынысына болсо да туш болсо, доктурга кайрылгыла.

> Булак:

> БӨС деген эмне? Ehlers-Danlos Улуттук Foundation.

> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06